TÓM TẮT
Tổng quan về bệnh – Bệnh da bóng nước IgA tuyến tính (LABD) là một rối loạn bóng nước tự miễn hiếm gặp, thường khởi phát đột ngột với các bóng nước căng và tổn thương viêm trên da (hình 1A-D). LABD có thể là vô căn hoặc do thuốc gây ra. (Xem “Bệnh da bóng nước IgA tuyến tính: Căn nguyên, đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán”.)
Điều trị LABD vô căn
-
Đối với hầu hết bệnh nhân – Trong điều trị ban đầu cho đa số trẻ em và người lớn mắc LABD vô căn, chúng tôi đề xuất sử dụng dapsone đường uống thay vì các liệu pháp khác (sơ đồ 1) (Khuyến cáo 2C). Các dấu hiệu đáp ứng ban đầu với dapsone thường xuất hiện trong vòng vài ngày. Việc phối hợp điều trị bằng corticosteroid tại chỗ có thể giúp đẩy nhanh quá trình cải thiện các tổn thương da. (Xem ‘Liệu pháp ban đầu’ ở dưới.)
Sulfapyridine, sulfamethoxypyridazine, sulfasalazine và colchicine là những lựa chọn thay thế cho điều trị ban đầu ở những bệnh nhân không dung nạp dapsone đường uống. (Xem ‘Bệnh nhân không dung nạp dapsone’ ở dưới.)
-
Đối với bệnh nhân thể nặng – Trong điều trị ban đầu cho bệnh nhân LABD thể nặng (ví dụ: tổn thương lan rộng, gây ảnh hưởng chức năng hoặc tiến triển nhanh), chúng tôi đề xuất phối hợp thêm glucocorticoid toàn thân với dapsone thay vì chỉ dùng đơn trị liệu dapsone (Khuyến cáo 2C). Glucocorticoid toàn thân có thể giúp đẩy nhanh sự cải thiện. Phác đồ điển hình của chúng tôi bao gồm prednisone liều giảm dần trong vòng hai đến bốn tuần. (Xem ‘Bệnh nặng hoặc kháng trị’ ở dưới.)
Các liệu pháp điều hòa miễn dịch, chẳng hạn như thuốc ức chế miễn dịch kinh điển và các tác nhân sinh học, có thể đem lại lợi ích cho bệnh nhân LABD kháng trị. (Xem ‘Các can thiệp khác cho bệnh nặng hoặc kháng trị’ ở dưới.)
LABD do thuốc – Ngừng ngay lập tức tác nhân gây bệnh là can thiệp chính đối với LABD do thuốc (sơ đồ 1). LABD do thuốc thường cải thiện trong vòng vài ngày và khỏi hẳn trong vài tuần sau khi ngưng thuốc. Những bệnh nhân có biểu hiện nặng có thể đáp ứng tốt với prednisone đường uống và/hoặc dapsone để đẩy nhanh quá trình hồi phục (sơ đồ 1). (Xem ‘Bệnh do thuốc’, ‘Dapsone đường uống’ và ‘Glucocorticoid toàn thân’ ở dưới.)
Tiên lượng – LABD vô căn thường kéo dài trong nhiều tháng đến vài năm trước khi tự khỏi. Tái phát bệnh là phổ biến. LABD ở trẻ em thường khỏi trước tuổi dậy thì. LABD do thuốc thường khỏi sau khi ngừng tác nhân gây bệnh. (Xem ‘Tiên lượng’ ở dưới.)