TÓM TẮT
Định nghĩa – Bệnh giả vẩy nến (parapsoriasis), bao gồm thể mảng nhỏ (small plaque parapsoriasis – SPP) và thể mảng lớn (large plaque parapsoriasis – LPP), là một nhóm các bệnh da liễu hiếm gặp ở người trưởng thành, đặc trưng bởi các mảng đỏ, có vẩy với kích thước thay đổi, diễn tiến mạn tính và đáp ứng kém với điều trị. (Xem thêm phần ‘Giới thiệu’ và ‘Dịch tễ học’ ở dưới.)
Bệnh giả vẩy nến thể mảng nhỏ (SPP)
- Thuật ngữ – Một số thuật ngữ đã được sử dụng để mô tả SPP, bao gồm viêm da nông mạn tính, viêm da nông kéo dài, viêm da vẩy nông mạn tính và bệnh da hình ngón (digitate dermatosis).
- Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán – SPP biểu hiện bằng các mảng đỏ hình tròn hoặc hình bầu dục đường kính <5 cm, hoặc các tổn thương kéo dài dạng “hình ngón” ở thân mình và các chi gần (hình 1A, 1C-D). Chẩn đoán lâm sàng được hỗ trợ bởi kết quả mô bệnh học cho thấy tình trạng viêm da không đặc hiệu với hiện tượng phù hải miên (spongiosis) và thâm nhiễm lympho quanh mạch máu thưa thớt. (Xem thêm phần ‘Biểu hiện lâm sàng’ và ‘Chẩn đoán’ ở dưới.)
- Điều trị – Đối với hầu hết bệnh nhân SPP, điều trị thường không cần thiết. Tuy nhiên, đối với những bệnh nhân có triệu chứng ngứa hoặc lo ngại về thẩm mỹ, chúng tôi đề nghị sử dụng corticosteroid tại chỗ (Khuyến cáo 2C). Thông thường, chúng tôi sử dụng corticosteroid có hoạt lực trung bình đến cao (nhóm 2 đến 4 (bảng 1)), dùng 1-2 lần/ngày trong 8 đến 12 tuần. Nếu corticosteroid tại chỗ không hiệu quả, chúng tôi đề xuất quang trị liệu bằng tia cực tím B (UVB) dải rộng hoặc dải hẹp, hoặc phối hợp psoralen và tia cực tím A (PUVA) (Khuyến cáo 2C). (Xem thêm phần ‘Xử trí’ ở dưới.)
- Tiên lượng – SPP có thể kéo dài trong nhiều năm hoặc nhiều thập kỷ, sau đó tự khỏi. Hầu hết các chuyên gia coi SPP là một bệnh lý lành tính và không có tiềm năng ác tính. (Xem thêm phần ‘Tiên lượng’ ở dưới.)
Bệnh giả vẩy nến thể mảng lớn (LPP)
- Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán – LPP điển hình là các tổn thương đỏ đường kính >5 cm, hình dạng không đều, thường teo da hoặc có biểu hiện da đa hình (poikiloderma), và thường khu trú ở những vùng không tiếp xúc với ánh nắng mặt trời (ví dụ: thân dưới, mông và đùi) (hình 8A-D). Chẩn đoán dựa trên biểu hiện lâm sàng và kết quả mô bệnh học cho thấy thâm nhiễm lympho nhỏ dày đặc ở lớp hạ bì, một số tế bào có nhân hình não (cerebriform nuclei) và hiện tượng lympho bào xâm nhập biểu mô (epidermotropism) đơn lẻ khu trú. Việc phân biệt LPP với giai đoạn sớm của bệnh nấm da thể Mycosis Fungoides (MF) có thể gặp khó khăn. (Xem thêm phần ‘Biểu hiện lâm sàng’, ‘Chẩn đoán’ và ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở dưới.)
- Điều trị – Bệnh nhân LPP cần được điều trị để kiểm soát ngứa và làm giảm các tổn thương da. Đồng thời, họ cần được theo dõi lâm sàng chặt chẽ vì có nguy cơ đáng kể tiến triển thành MF:
- Đối với bệnh nhân LPP có vùng tổn thương khu trú và teo da nhẹ, chúng tôi đề xuất sử dụng corticosteroid tại chỗ thay vì quang trị liệu trong điều trị ban đầu (Khuyến cáo 2C). Chúng tôi sử dụng corticosteroid tại chỗ có hoạt lực cao đến rất cao (nhóm 1 và 2 (bảng 1)), bôi 2 lần/ngày trong 12 tuần. (Xem thêm phần ‘Liệu pháp ban đầu’ ở dưới.)
- Đối với bệnh nhân LPP có tổn thương da lan rộng, teo da hoặc da đa hình, chúng tôi đề xuất quang trị liệu bằng UVB dải rộng/dải hẹp hoặc PUVA thay vì corticosteroid tại chỗ (Khuyến cáo 2C). Quang trị liệu cũng được chỉ định khi không đáp ứng với điều trị ban đầu bằng corticosteroid tại chỗ hoặc bệnh tiến triển dù đã điều trị. Quang trị liệu thường được thực hiện 2-3 lần/tuần trong vài tháng cho đến khi các tổn thương biến mất. (Xem thêm phần ‘Bệnh lan rộng hoặc kháng trị’ ở dưới.)
- Theo dõi và tiên lượng – LPP có thể kéo dài trong nhiều năm hoặc nhiều thập kỷ. Bệnh nhân LPP cần được theo dõi lâm sàng sát sao, lý tưởng nhất là khám da toàn thân mỗi 6 tháng, do nguy cơ tiến triển thành MF là rất lớn. Bất kỳ thay đổi lâm sàng đáng kể nào (ví dụ: mảng dày hơn, tăng teo da, xuất hiện nốt sần, các tổn thương không điển hình) đều là chỉ định để sinh thiết. (Xem thêm phần ‘Theo dõi’ ở dưới.)