Chuyển gốc đại động mạch kiểu D (D-TGA): Xử trí và kết cục

TÓM TẮT

• Giải phẫu và sinh lý – Chuyển vị đại động mạch (D-TGA) là một dạng tim bẩm sinh gây tím, đặc trưng bởi tình trạng không tương xứng tâm thất – động mạch (động mạch chủ xuất phát từ thất phải và động mạch phổi xuất phát từ thất trái) (hình 1). Dị tật này tạo ra hai vòng tuần hoàn song song: máu tĩnh mạch hệ thống nghèo oxy trở về tâm nhĩ phải, sau đó được bơm ngược lại tuần hoàn hệ thống thông qua thất phải và động mạch chủ; đồng thời, máu tĩnh mạch phổi giàu oxy trở về tâm nhĩ trái lại được bơm ngược về phổi thông qua thất trái và động mạch phổi. (Xem “Chuyển vị đại động mạch (D-TGA): Giải phẫu, đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán”.)

• Xử trí ban đầu sau sinh – Việc xử trí ban đầu sau sinh tập trung vào ổn định chức năng tim phổi và đảm bảo cung cấp đủ oxy cho hệ thống. (Xem ‘Xử trí ban đầu sau sinh’ ở dưới.)

• Địa điểm chăm sóc – Trẻ sơ sinh nghi ngờ hoặc đã xác định mắc D-TGA cần được chuyển gấp đến các cơ sở y tế có chuyên môn quản lý trẻ em mắc tim bẩm sinh. Trước khi vận chuyển, khuyến cáo nên hội chẩn với bác sĩ tim mạch nhi khoa để đảm bảo việc điều trị nội khoa tối ưu trước và trong quá trình vận chuyển. (Xem “Tim bẩm sinh: Sàng lọc trước sinh, chẩn đoán và xử trí”, phần ‘Lập kế hoạch sinh’.)

• Truyền Prostaglandin E1 (PGE1) – Mục tiêu điều trị là tạo điều kiện trộn lẫn đầy đủ giữa hai hệ tuần hoàn bằng cách duy trì sự thông suốt của ống động mạch thông qua truyền PGE1 (alprostadil), như đã thảo luận chi tiết ở phần khác. (Xem ‘Xử trí ban đầu sau sinh’ ở dưới và “Tim bẩm sinh gây tím ở trẻ sơ sinh: Nguyên nhân, đánh giá và xử trí ban đầu”, phần ‘Prostaglandin E1’.)

• Mở vách liên nhĩ bằng bóng (BAS) – Những bệnh nhân thiếu oxy máu nặng có thể cần thực hiện thủ thuật BAS để cải thiện sự trộn máu trong tim (hình 2). (Xem ‘Mở vách liên nhĩ bằng bóng’ ở dưới.)

• Điều trị ngoại khoa – Phẫu thuật chuyển vị động mạch (ASO) là tiêu chuẩn vàng trong điều trị ngoại khoa D-TGA. ASO bao gồm việc cắt ngang cả hai đại động mạch, sau đó chuyển vị các mạch máu sang gốc đối diện, từ đó tạo ra sự tương xứng tâm thất – động mạch (động mạch chủ nối với thất trái và động mạch phổi nối với thất phải) (hình 3). (Xem ‘Phẫu thuật chuyển vị động mạch (ASO)’ ở dưới.)

  Đối với bệnh nhân D-TGA kèm theo thông liên thất (VSD) và hẹp đường ra thất trái (LVOT), phẫu thuật Rastelli là một lựa chọn thay thế. Phẫu thuật Rastelli bao gồm đóng VSD bằng một mảnh vách (baffle) để dẫn máu giàu oxy từ thất trái vào động mạch chủ, và đặt một ống nối (conduit) từ thất phải đến động mạch phổi. (Xem ‘Phẫu thuật Rastelli’ ở dưới.)

  ASO đã thay thế các phẫu thuật chuyển vị nhĩ trước đây (còn gọi là phẫu thuật Mustard và Senning (hình 4)) nhờ kết quả dài hạn vượt trội hơn. (Xem ‘Phẫu thuật Mustard và Senning’ ở dưới.)

• Kết cục và biến chứng sau phẫu thuật – Tỷ lệ tử vong chu phẫu liên quan đến ASO là rất thấp (< 1% đối với D-TGA đơn thuần [tức là không có bất thường tim khác]; khoảng 4% đối với D-TGA phức tạp [có kèm bất thường tim khác]). Tỷ lệ sống sót dài hạn đạt khoảng 95% sau 15 đến 25 năm theo dõi. (Xem ‘Sau phẫu thuật ASO’ ở dưới.)

  Biến chứng thường gặp nhất của ASO là hẹp động mạch phổi, có thể cần phải can thiệp lại. Các biến chứng dài hạn khác ít gặp hơn nhưng có thể bao gồm tắc nghẽn động mạch vành, giãn gốc động mạch chủ mới và hở động mạch chủ mới. Những bệnh nhân được phẫu thuật chuyển vị nhĩ (Mustard và Senning) ở giai đoạn trước thường có nguy cơ cao gặp các bệnh lý dài hạn, đặc biệt là loạn nhịp tim và suy tim phải. (Xem ‘Biến chứng sau ASO’ ở dưới và ‘Biến chứng sau phẫu thuật Mustard và Senning’ ở dưới.)

• Theo dõi dài hạn – Tất cả bệnh nhân sau phẫu thuật điều trị D-TGA đều cần được theo dõi tim mạch dài hạn. Các lần tái khám nên bao gồm xem xét bệnh sử trong khoảng thời gian giữa hai lần khám (tập trung vào các triệu chứng tim mạch mới xuất hiện), khám lâm sàng và thực hiện các xét nghiệm thường quy như điện tâm đồ (ECG), chẩn đoán hình ảnh tim (thường là siêu âm tim) và sàng lọc lipid máu. (Xem ‘Chăm sóc theo dõi’ ở dưới.)

  Bệnh nhân sau phẫu thuật ASO có khả năng vận động giảm nhẹ, nhưng điều này thường không làm hạn chế các hoạt động sinh hoạt hàng ngày. Tuy nhiên, những bệnh nhân muốn tham gia các môn thể thao cạnh tranh cần được đánh giá chính thức, bao gồm ECG, siêu âm tim và nghiệm pháp gắng sức. (Xem ‘Sau phẫu thuật ASO’ ở dưới và ‘Chăm sóc theo dõi’ ở dưới.)

  Bệnh nhân D-TGA có thể gặp tình trạng suy giảm phát triển thần kinh nhẹ về lâu dài, nhiều khả năng do các yếu tố chu phẫu bao gồm thiếu oxy máu, chạy máy tim phổi và huyết động không ổn định. Sau phẫu thuật điều trị D-TGA, tất cả trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ nên được sàng lọc định kỳ về chậm phát triển. (Xem ‘Kết cục’ ở dưới và “Giám sát và sàng lọc phát triển – hành vi trong chăm sóc ban đầu”.)