TÓM TẮT
Giới thiệu: Sarcoma cơ trơn tử cung (LMS) là một loại ung thư tử cung hiếm gặp và tiến triển nhanh, xuất phát từ lớp cơ trơn của thành tử cung. (Xem phần ‘Giới thiệu’ ở dưới.)
Phân giai đoạn: Giai đoạn của LMS được xác định thông qua phẫu thuật theo hệ thống phân loại TNM của Liên đoàn Phụ sản Quốc tế (FIGO) 2017 (bảng 1). Đây cũng là hệ thống phân giai đoạn được áp dụng cho sarcoma mô đệm nội mạc tử cung, nhưng có một số khác biệt so với hệ thống phân giai đoạn của adenosarcoma tử cung (bảng 1). (Xem phần ‘Phân giai đoạn’ ở dưới.)
Phẫu thuật
Chẩn đoán trước hoặc trong phẫu thuật
Đối với những bệnh nhân được chẩn đoán LMS trước phẫu thuật (xem phần ‘Chẩn đoán trước hoặc trong phẫu thuật’ ở dưới):
- Đối với bệnh nhân LMS khu trú tại tử cung, chúng tôi khuyến cáo phẫu thuật cắt tử cung toàn phần thay vì điều trị bảo tồn (Khuyến cáo 1B). Ở bệnh nhân tiền mãn kinh và hậu mãn kinh, chúng tôi đề nghị cắt hai phần phụ (BSO) đồng thời khi cắt tử cung (Khuyến cáo 2C). Hiện chưa có bằng chứng về lợi ích của BSO ở bệnh nhân tiền mãn kinh. (Xem phần ‘Bệnh khu trú tại tử cung’ và ‘Bệnh nhân tiền mãn kinh’ ở dưới.)
- Đối với bệnh nhân có tổn thương đã lan ra ngoài tử cung nhưng vẫn khu trú trong khoang phúc mạc, chúng tôi đề nghị phẫu thuật giảm thể tích khối u (cytoreduction) (Khuyến cáo 2C).
- Đối với bệnh nhân có hạch sau phúc mạc lớn trên chẩn đoán hình ảnh, chúng tôi đề nghị nạo vét hạch (Khuyến cáo 2C). Bệnh nhân LMS khu trú tại tử cung và có hạch bạch huyết bình thường trên lâm sàng có tỷ lệ di căn hạch thấp, do đó không thực hiện nạo vét hạch thường quy. (Xem phần ‘Chỉ định nạo vét hạch’ ở dưới.)
Chẩn đoán sau phẫu thuật
Đối với bệnh nhân có mẫu bệnh phẩm cắt tử cung sau đó được chẩn đoán là LMS, không cần thực hiện phẫu thuật lần hai chỉ nhằm mục đích phân giai đoạn. Việc quản lý phẫu thuật tiếp theo tùy thuộc vào quy trình ban đầu và đặc điểm của bệnh nhân:
- Đối với bệnh nhân đã phẫu thuật cắt tử cung trên cổ tử cung (hoặc bóc u xơ), chúng tôi đề nghị cắt bỏ cổ tử cung hoặc cắt tử cung toàn phần và phẫu thuật cắt bỏ toàn bộ tổn thương còn lại (Khuyến cáo 2C).
- Đối với bệnh nhân có khối u bị cắt nhỏ (morcellation) trong quá trình phẫu thuật, chúng tôi đề nghị phẫu thuật thăm dò (Khuyến cáo 2C) nhằm đánh giá tổn thương còn lại và phẫu thuật cắt bỏ nếu có thể thực hiện cắt bỏ hoàn toàn.
Chỉ định điều trị bổ trợ
- Đối với bệnh nhân mới chẩn đoán LMS khu trú tại thân tử cung, chúng tôi đề nghị theo dõi thay vì hóa trị bổ trợ (Khuyến cáo 2C). Chúng tôi khuyến cáo không xạ trị vùng chậu ở những bệnh nhân này (Khuyến cáo 1B). Khuyến khích bệnh nhân tham gia các thử nghiệm lâm sàng nghiên cứu vai trò của điều trị bổ trợ so với theo dõi. (Xem phần ‘Bệnh giai đoạn sớm’ ở dưới.)
- Đối với bệnh nhân LMS giai đoạn III hoặc IV đã được phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn, chúng tôi đề nghị hóa trị thay vì theo dõi (Khuyến cáo 2C). (Xem phần ‘Bệnh giai đoạn tiến triển’ ở dưới.)
Theo dõi sau điều trị: Đối với tất cả bệnh nhân LMS mới chẩn đoán, khuyến cáo thực hiện khám và chẩn đoán hình ảnh theo dõi do nguy cơ tái phát cao, bất kể giai đoạn bệnh. (Xem phần ‘Theo dõi sau điều trị’ ở dưới.)
Tái phát tại chỗ hoặc di căn
Tái phát tại chỗ hoặc di căn hạn chế: Đối với bệnh nhân tái phát tại chỗ hoặc di căn hạn chế mà có thể phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn, chúng tôi đề nghị phẫu thuật cắt bỏ khối u (Khuyến cáo 2C) hoặc cân nhắc các kỹ thuật đốt u tại chỗ. (Xem phần ‘Tái phát tại chỗ hoặc di căn ít ổ’ ở dưới.)
Bệnh không thể phẫu thuật cắt bỏ: Đối với bệnh nhân di căn không thể phẫu thuật, điều trị được thực hiện với mục đích giảm nhẹ. Hóa trị là một lựa chọn hợp lý cho bệnh nhân LMS di căn có chỉ số trạng thái cơ thể (performance status) tốt và chức năng cơ quan cho phép sử dụng hóa chất độc tế bào. Đối với các bệnh nhân khác, chúng tôi đề nghị chăm sóc giảm nhẹ.
- Về điều trị ban đầu cho bệnh nhân di căn chưa từng hóa trị, chúng tôi đề nghị phối hợp doxorubicin và trabectedin hơn là các lựa chọn khác (Khuyến cáo 2C), với điều kiện bệnh nhân đủ sức khỏe để dung nạp điều trị; doxorubicin đơn trị hoặc gemcitabine (có hoặc không phối hợp docetaxel) là những lựa chọn thay thế chấp nhận được. (Xem phần ‘Lựa chọn ưu tiên cho điều trị bước một’ ở dưới.)
- Đối với bệnh nhân tiến triển sau phác đồ gemcitabine liều cố định phối hợp docetaxel và/hoặc doxorubicin, việc lựa chọn hóa trị dựa trên nguyện vọng của bệnh nhân, chức năng cơ quan và trạng thái cơ thể. Đối với bệnh nhân LMS có thụ thể nội tiết dương tính, gánh nặng bệnh thấp và diễn tiến chậm, liệu pháp phong bế nội tiết có thể là một lựa chọn điều trị thay thế. (Xem phần ‘Bệnh không thể phẫu thuật cắt bỏ’ ở dưới.)