Bệnh lý ác tính trong viêm cơ da và viêm đa cơ

TÓM TẮT

Sinh lý bệnh – Cả viêm đa cơ da (DM) và viêm đa cơ (PM) đều là các bệnh cơ viêm vô căn, trong đó một tỷ lệ đáng kể các trường hợp có liên quan đến u ác tính. Mối liên hệ chặt chẽ giữa bệnh cơ viêm và ung thư phù hợp với quan điểm cho rằng các quá trình cận ung liên quan đến sự hình thành khối u và tự miễn góp phần gây bệnh trong một nhóm bệnh nhân DM và PM. (Xem thêm phần ‘Giới thiệu’ và ‘Sinh lý bệnh’ ở dưới.)

Dịch tễ học – Các nghiên cứu đoàn hệ dựa trên quần thể tại nhiều quốc gia đã xác nhận việc tăng nguy cơ u ác tính ở bệnh nhân cơ viêm. Tỷ lệ ung thư ghi nhận ở bệnh nhân PM thường thấp hơn so với DM. (Xem thêm phần ‘Dịch tễ học’ và ‘Tỷ lệ mắc bệnh’ ở dưới.)

Các loại u ác tính – Ung thư biểu mô tuyến cổ tử cung, phổi, buồng trứng, tụy, bàng quang và dạ dày chiếm khoảng 70% các trường hợp ung thư liên quan đến bệnh cơ viêm. (Xem thêm phần ‘Các loại u ác tính’ ở dưới.)

Mối liên quan về thời gian – Ung thư có thể được chẩn đoán trước, đồng thời hoặc sau khi chẩn đoán bệnh cơ viêm. (Xem thêm phần ‘Mối liên quan về thời gian’ ở dưới.)

Yếu tố nguy cơ – Các yếu tố lâm sàng liên quan đến việc tăng nguy cơ u ác tính bao gồm: tuổi khởi phát bệnh cao, nuốt khó, có tổn thương mao mạch trên sinh thiết cơ, hoại tử da, viêm mạch bạch cầu vỡ ở da và hiện tượng Raynaud. Ngược lại, bệnh nhân có bệnh phổi kẽ dường như có tỷ lệ u ác tính thấp hơn. (Xem thêm phần ‘Yếu tố nguy cơ’ ở dưới.)

Tự kháng thể – Một số tự kháng thể trong huyết thanh ở bệnh nhân DM và PM làm tăng nguy cơ u ác tính, trong khi một số khác lại liên quan đến việc giảm nguy cơ này. Viêm cơ liên quan đến ung thư (CAM) ở người trưởng thành, trong nhiều nghiên cứu, có liên quan đến kháng thể kháng yếu tố trung gian phiên mã (TIF)-1gamma (anti-p155, anti-p155/140) và kháng thể kháng protein ma trận nhân 2 (NXP-2; anti-MJ hoặc anti-p140). Ngược lại, sự hiện diện của các kháng thể đặc hiệu cho viêm cơ (kháng thể anti-synthetase, anti-SRP) và các kháng thể liên quan đến viêm cơ (anti-RNP, anti-PM-Scl, anti-Ku) dường như làm giảm nguy cơ u ác tính nhưng lại làm tăng nguy cơ bệnh phổi kẽ trong DM. (Xem thêm phần ‘Tự kháng thể trong huyết thanh’ ở dưới.)

Tầm soát – Tất cả bệnh nhân mới chẩn đoán PM hoặc DM cần được đánh giá khả năng có u ác tính tiềm ẩn. Hầu hết các loại ung thư sẽ được phát hiện thông qua khai thác bệnh sử và khám lâm sàng toàn diện, bao gồm cả khám vùng chậu, cùng với các xét nghiệm sau (xem thêm ‘Ảnh hưởng của u ác tính đến mức độ nghiêm trọng của bệnh’ ở dưới):

• Tổng phân tích tế bào máu, xét nghiệm chức năng gan, phân tích nước tiểu
• Xét nghiệm máu ẩn trong phân, nếu không có chỉ định nội soi đại tràng tầm soát
• X-quang ngực
• Xét nghiệm Pap, tự khám tinh hoàn, chụp X-quang tuyến vú và nội soi đại tràng phù hợp với độ tuổi và giới tính

Các thăm dò sâu hơn, bao gồm chụp CT ngực/bụng/chậu, sẽ được chỉ định dựa trên các kết quả bất thường từ các đánh giá trên hoặc được thực hiện ở những bệnh nhân được đánh giá là có nguy cơ cao mắc u ác tính tiềm ẩn (Xem thêm phần ‘Tiếp cận tầm soát’ ở dưới).

Theo dõi – Giá trị của việc tầm soát ung thư lặp lại ở bệnh nhân đã chẩn đoán PM và DM hiện chưa được xác lập rõ ràng. Hầu hết các nghiên cứu cho thấy nguy cơ ung thư tăng cao trong ít nhất 5 năm đầu ở bệnh nhân DM (nhưng không thấy ở PM), mặc dù nguy cơ này giảm dần theo từng năm. Bệnh nhân nên tiếp tục tầm soát định kỳ theo độ tuổi (ví dụ: chụp X-quang tuyến vú, khám vùng chậu) như đối với quần thể chung. (Xem thêm phần ‘Theo dõi sau điều trị’ ở dưới.)

Ảnh hưởng đến mức độ nghiêm trọng – Sự hiện diện của khối u không ảnh hưởng đến mức độ nghiêm trọng hay phân bố của tình trạng yếu cơ, thời gian yếu cơ trước khi chẩn đoán, hoặc mức độ tăng creatine kinase. Tuy nhiên, viêm cơ liên quan đến ung thư thường đáp ứng điều trị kém hơn so với viêm cơ không kèm ung thư. (Xem thêm phần ‘Ảnh hưởng của u ác tính đến mức độ nghiêm trọng của bệnh’ ở dưới.)