Hở van động mạch chủ ở trẻ em

TÓM TẮT

Nguyên nhân – Hở van động mạch chủ (AR) là một phát hiện thường gặp ở trẻ em khi siêu âm tim và hiếm khi xuất hiện dưới dạng tổn thương đơn độc. AR thường liên quan đến van động mạch chủ hai lá, hẹp van động mạch chủ (AS; đặc biệt ở những trẻ đã được điều trị AS bằng nong van bằng bóng), hoặc thông liên thất (VSD). AR cũng có thể gặp ở bệnh nhân hội chứng Marfan và các bệnh mô liên kết khác, các rối loạn di truyền (ví dụ: hội chứng Turner và bệnh xương thủy tinh), các dị tật tim bẩm sinh khác (ví dụ: tứ chứng Fallot, thân chung động mạch) và các nhiễm trùng mắc phải như viêm nội tâm mạc hoặc bệnh tim thấp. (Xem thêm ‘Nguyên nhân’ ở dưới.)

Triệu chứng thực thể – Các phát hiện khi thăm khám lâm sàng thay đổi tùy theo mức độ AR. Các dấu hiệu điển hình của AR bao gồm (xem ‘Khám thực thể’ ở dưới):

• Hiệu số huyết áp rộng
• Mỏm tim đập mạnh, lan tỏa, lệch trái và xuống dưới
• Tiếng thổi tâm trương tần số cao (thường có âm sắc như tiếng gió thổi) (video 2, video 3 và video 4)

Chẩn đoán – Chẩn đoán AR được thực hiện bằng siêu âm tim. Việc đánh giá siêu âm tim định kỳ được sử dụng để hướng dẫn quản lý, bao gồm chỉ định và thời điểm phẫu thuật van động mạch chủ. Cộng hưởng từ tim là một xét nghiệm hình ảnh bổ trợ hữu ích, đặc biệt ở những bệnh nhân có kết quả siêu âm không rõ ràng hoặc cửa sổ siêu âm kém. (Xem thêm ‘Chẩn đoán’ ở dưới.)

Diễn tiến lâm sàng – Hầu hết trẻ em hở van động mạch chủ có bệnh mức độ nhẹ, không triệu chứng và diễn tiến ổn định trong nhiều năm. Ở trẻ có van động mạch chủ hai lá hoặc bệnh mô liên kết (ví dụ: hội chứng Marfan), AR có thể đi kèm với giãn động mạch chủ và tiến triển theo thời gian. (Xem thêm ‘Diễn tiến lâm sàng’ ở dưới.)

Quản lý – Trẻ em hở van động mạch chủ nên được bác sĩ tim mạch nhi theo dõi hàng năm để phát hiện sớm các triệu chứng, tình trạng giãn thất trái (LV) tăng dần hoặc chức năng tâm thu thất trái suy giảm. Khuyến cáo đánh giá thường xuyên hơn ở những bệnh nhân AR mức độ trung bình đến nặng hoặc những trường hợp tốc độ tiến triển của hở van không rõ ràng. (Xem thêm ‘Theo dõi’ ở dưới.)

Điều trị nội khoa – Đối với trẻ em hở van mức độ trung bình trở lên, AR có triệu chứng và/hoặc AR kèm theo tăng huyết áp, chúng tôi đề nghị điều trị bằng thuốc ức chế men chuyển (ACE inhibitor) (ví dụ: captopril hoặc enalapril) (Khuyến cáo 2C). Thuốc ức chế men chuyển được ưu tiên vì thường dung nạp tốt ở trẻ em. Nifedipine hoặc hydralazine là các lựa chọn thay thế hàng hai chấp nhận được. (Xem thêm ‘Điều trị nội khoa’ ở dưới.)

Can thiệp van tim – Đối với trẻ em hở van động mạch chủ có bất kỳ đặc điểm nào sau đây, đề nghị can thiệp van (sửa hoặc thay van) (Khuyến cáo 2C) (xem ‘Lựa chọn bệnh nhân’ ở dưới):

• Triệu chứng suy tim do AR
• Có bằng chứng thiếu máu cơ tim khi gắng sức
• Giãn thất trái mức độ nặng và tiến triển
• Suy giảm chức năng tâm thu thất trái

Việc lựa chọn phương pháp can thiệp (sửa van hay thay van) phụ thuộc vào nguyên nhân gây AR và sự hiện diện của các bất thường giải phẫu khác. (Xem thêm ‘Lựa chọn can thiệp’ ở dưới.)