TÓM TẮT
Cơ sở điều trị – Những bệnh nhân đáp ứng tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Kawasaki (KD) hoặc KD không điển hình (sơ đồ 1) cần được điều trị (sơ đồ 2) do nguy cơ xảy ra các biến chứng tim mạch có thể dẫn đến bệnh tật nghiêm trọng hoặc thậm chí tử vong. (Xem “Bệnh Kawasaki: Đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán”.)
Xác định nguy cơ kháng IVIG
- Trẻ em Nhật Bản – Đối với trẻ em Nhật Bản, có thể sử dụng các tiêu chuẩn đã được chuẩn hóa như tiêu chuẩn Kobayashi (hình 1) hoặc các tiêu chuẩn tương tự để xác định những bệnh nhân có nguy cơ kháng globulin miễn dịch tĩnh mạch (IVIG) cao. Những bệnh nhân nhóm nguy cơ cao này thường có lợi khi được điều trị phối hợp glucocorticoid cùng với IVIG. (Xem ‘Trẻ em Nhật Bản’ ở dưới.)
- Trẻ em không phải người Nhật – Đối với bệnh nhân không phải người Nhật, các tiêu chuẩn xác định trẻ có nguy cơ cao có thể không áp dụng được cho mọi quần thể. Tuy nhiên, cần điều trị tăng cường cho những bệnh nhân có giãn động mạch vành (CA) ngay khi nhập viện (trước khi điều trị IVIG), trẻ $\le 12$ tháng tuổi (đặc biệt là trẻ $< 6$ tháng tuổi), KD kèm sốc, và KD biểu hiện hội chứng kích hoạt đại thực bào (MAS). (Xem ‘Trẻ em không phải người Nhật Bản’ ở dưới.)
Điều trị ban đầu cho tất cả bệnh nhân
- IVIG – Đối với bệnh nhân KD, chúng tôi khuyến cáo dùng một liều duy nhất globulin miễn dịch tĩnh mạch (IVIG; 2 g/kg) truyền trong 8 đến 12 giờ (Khuyến cáo 1A). IVIG đạt hiệu quả cao nhất khi được dùng trong 10 ngày đầu của bệnh, trước khi các túi phình động mạch thường hình thành. Tuy nhiên, vẫn nên chỉ định IVIG sau thời hạn 10 ngày nếu bệnh nhân có bằng chứng viêm mạch hoặc viêm hệ thống kéo dài (ví dụ: sốt kéo dài, tăng các chất phản ứng pha cấp). (Xem ‘Immunoglobulin truyền tĩnh mạch’ ở dưới.)
- Aspirin – Đối với bệnh nhân KD, chúng tôi đề nghị sử dụng aspirin trong giai đoạn cấp của bệnh (Khuyến cáo 2C). Hiệp hội Nhi khoa Hoa Kỳ (AAP) và Hiệp hội Tim mạch Hoa Kỳ (AHA) khuyến cáo dải liều aspirin rộng (30 đến 100 mg/kg/ngày), nhưng chưa rõ liều lượng nào mang lại lợi ích lâu dài. Chúng tôi áp dụng tổng liều aspirin hàng ngày từ 30 đến 50 mg/kg/ngày, chia làm 4 lần dùng (liều tối đa 4 g/ngày), nhưng sẽ ngưng dùng aspirin nếu có chống chỉ định, đặc biệt là khi bệnh nhân tiếp xúc với virus thủy đậu hoặc cúm. Liều aspirin được giảm xuống còn 3 đến 5 mg/kg/ngày sau 48 giờ kể từ khi hết sốt. Tiếp tục dùng aspirin cho đến khi các dấu ấn xét nghiệm về viêm (ví dụ: số lượng tiểu cầu và tốc độ lắng máu [ESR]) trở về bình thường, trừ trường hợp siêu âm tim phát hiện bất thường động mạch vành (CA), khi đó sẽ tiếp tục điều trị bằng aspirin. (Xem ‘Aspirin’ ở dưới và “Di chứng tim mạch của bệnh Kawasaki: Xử trí và tiên lượng”, phần ‘Tiếp cận điều trị chống huyết khối dựa trên nguy cơ’.)
Điều trị bổ sung cho bệnh nhân có nguy cơ kháng IVIG cao – Đối với trẻ em KD được xác định có nguy cơ kháng IVIG cao, chúng tôi đề nghị phối hợp glucocorticoid vào liệu pháp IVIG ban đầu (Khuyến cáo 2C). Thông thường, chúng tôi chỉ định prednisone/prednisolone trong tổng cộng 15 ngày (mỗi giai đoạn 5 ngày với liều lần lượt là 2 mg/kg, 1 mg/kg và 0,5 mg/kg), bắt đầu bằng đường tĩnh mạch và chuyển sang đường uống 12 đến 24 giờ trước khi xuất viện. Một lựa chọn thay thế hợp lý, đặc biệt ở bệnh nhân không phải người Nhật, là chỉ điều trị bằng IVIG và aspirin vì hầu hết trẻ em mắc KD đều hồi phục với liệu pháp tiêu chuẩn và có nguy cơ thấp bị phình động mạch vành hoặc các biến chứng khác. (Xem ‘Glucocorticoid’ ở dưới và ‘Nhận diện bệnh nhân có nguy cơ cao kháng IVIG’ ở dưới.)
Tiên lượng – Tiên lượng dựa trên mức độ tổn thương động mạch vành (CA), đây là dấu hiệu đánh giá nguy cơ nhồi máu cơ tim và các biến chứng khác. Sau khi thực hiện siêu âm tim cơ bản lúc chẩn đoán, siêu âm tim thường được lặp lại vào khoảng tuần thứ 1-2 và tuần thứ 5-6 của bệnh để đánh giá tổn thương CA. Việc thăm khám và siêu âm tim sẽ được thực hiện thường xuyên hơn ở những trẻ có bất thường động mạch vành. Cần theo dõi sát trẻ để phát hiện mọi dấu hiệu bệnh kéo dài trong hai tuần đầu sau điều trị, vì những trẻ vẫn còn tình trạng viêm, đặc biệt là sốt ở bất kỳ mức độ nào, có nguy cơ cao nhất phát triển các bất thường về động mạch vành. Những bệnh nhân không có bất thường tim mạch dường như khỏe mạnh về mặt lâm sàng khi theo dõi dài hạn (từ 10 đến 21 năm). (Xem ‘Tiên lượng’ ở dưới.)
Theo dõi – AHA và AAP đã xây dựng các hướng dẫn về điều trị tiếp theo, hoạt động thể chất và các lần tái khám (lịch trình và nội dung) dựa trên nguy cơ tương đối đối với nhồi máu cơ tim (bảng 2). (Xem ‘Tiên lượng’ ở dưới và ‘Theo dõi’ ở dưới.)
Tiêm chủng – Chúng tôi đề nghị trì hoãn tiêm các vaccine sống giảm độc lực (ví dụ: sởi, thủy đậu) ít nhất 11 tháng ở trẻ đã được điều trị bằng IVIG, vì các kháng thể thu nhận thụ động có thể gây nhiễu khả năng đáp ứng miễn dịch của vaccine (Khuyến cáo 2C). Một ngoại lệ cho việc trì hoãn này là đối với trẻ em sống trong cộng đồng đang có dịch bệnh mà vaccine có thể phòng ngừa được. Một ngoại lệ khác là những trẻ đang điều trị aspirin dài hạn. Chúng tôi đề nghị những trẻ $\ge 12$ tháng tuổi đang điều trị aspirin liều trung bình hoặc cao kéo dài (30 đến 100 mg/kg/ngày) nên được tiêm vaccine thủy đậu do nguy cơ tăng mắc hội chứng Reye (Khuyến cáo 2C). Trong trường hợp không trì hoãn tiêm chủng, vaccine nên được tiêm nhắc lại ít nhất 11 tháng sau khi dùng IVIG. Tiêm phòng cúm, được khuyến cáo cho tất cả trẻ trên 6 tháng tuổi, cũng đặc biệt quan trọng đối với những trẻ cần điều trị aspirin liều cao dài hạn do nguy cơ tăng khả năng mắc hội chứng Reye. (Xem ‘Tiêm chủng’ ở dưới.)