TÓM TẮT
Tổng quan – Viêm mạch được định nghĩa là tình trạng viêm trong lòng mạch máu, có thể xảy ra như một tiến trình nguyên phát hoặc thứ phát sau một bệnh lý nền. Việc nhận diện và điều trị kịp thời các rối loạn này đóng vai trò quan trọng, vì nếu không được xử trí thích hợp, bệnh có thể tiến triển nhanh chóng thành tình trạng nghiêm trọng và đe dọa tính mạng. (Xem thêm ‘Giới thiệu’ ở dưới.)
Biểu hiện lâm sàng – Cần xem xét chẩn đoán viêm mạch ở trẻ em và thanh thiếu niên khi bệnh nhân xuất hiện các triệu chứng viêm hệ thống kéo dài và có bằng chứng của suy đa cơ quan. Các triệu chứng lâm sàng thay đổi tùy thuộc vào loại và vị trí mạch máu tổn thương, mức độ viêm cũng như mức độ tổn hại tính toàn vẹn của thành mạch.
Trong một số trường hợp, biểu hiện ban đầu chỉ giới hạn ở phát ban cùng các dấu hiệu và triệu chứng toàn thân không đặc hiệu như sốt, sụt cân, mệt mỏi hoặc suy nhược, vốn dễ gây nhầm lẫn với các bệnh lý khác ở trẻ em (bảng 1). Tuy nhiên, trong đa số các trường hợp, sự kết hợp đặc trưng của các dấu hiệu hoặc mô hình tổn thương cơ quan (nhận diện theo đặc điểm hoặc hội chứng) là cơ sở định hướng, thậm chí đủ để chẩn đoán một bệnh viêm mạch cụ thể, ví dụ như viêm mạch immunoglobulin A (IgA) (xuất huyết Henoch-Schönlein) hoặc bệnh Kawasaki — hai nguyên nhân gây viêm mạch nguyên phát phổ biến nhất ở trẻ em. (Xem thêm ‘Biểu hiện lâm sàng’ ở dưới.)
Chẩn đoán phân biệt – Bệnh nhân mắc các rối loạn khác, bao gồm cả những trường hợp viêm mạch thứ phát, có thể có các triệu chứng và dấu hiệu tương tự như viêm mạch nguyên phát. Việc kết hợp các đặc điểm lâm sàng, giải phẫu bệnh, miễn dịch và chẩn đoán hình ảnh thường giúp phân biệt viêm mạch nguyên phát với các bệnh lý khác, bao gồm cả các tình trạng không do viêm (bảng 2). (Xem thêm ‘Phân biệt viêm mạch nguyên phát với các rối loạn khác’ ở dưới.)
Đánh giá ban đầu – Quy trình đánh giá ban đầu cho bất kỳ trẻ nào nghi ngờ viêm mạch bao gồm khai thác bệnh sử chi tiết, khám lâm sàng toàn diện và thực hiện các xét nghiệm cơ bản. Mục tiêu là vừa hỗ trợ chẩn đoán viêm mạch, vừa loại trừ các bệnh lý phổ biến hơn có biểu hiện tương tự. Trong hầu hết các trường hợp, chẩn đoán viêm mạch nguyên phát được xác lập dựa trên các dấu hiệu lâm sàng và việc nhận diện các đặc điểm điển hình gắn liền với từng bệnh lý cụ thể. (Xem thêm ‘Đánh giá ban đầu’ ở dưới.)
Mối tương quan lâm sàng với kích thước và vị trí mạch máu – Các bệnh viêm mạch nguyên phát thường được phân loại và phân biệt theo kích thước mạch máu. Ở giai đoạn sớm của bệnh, các triệu chứng không đặc hiệu (như sốt, mệt mỏi, chán ăn, sụt cân và đau khớp) thường xuất hiện bất kể kích thước mạch máu tổn thương. Tuy nhiên, theo thời gian và qua đánh giá sâu hơn, một số đặc điểm lâm sàng sẽ tương quan điển hình với kích thước và vị trí của mạch máu bị ảnh hưởng. (Xem thêm ‘Mối tương quan lâm sàng với kích thước mạch máu’ ở dưới và “Viêm mạch ở trẻ em: Tỷ lệ mắc và phân loại”.)
Đánh giá bổ sung – Nếu chẩn đoán viêm mạch cụ thể vẫn chưa rõ ràng sau đánh giá ban đầu, các thăm dò bổ sung bao gồm chẩn đoán hình ảnh và sinh thiết mô sẽ được chỉ định để phân biệt viêm mạch với các bệnh lý khác, đồng thời xác định chính xác loại viêm mạch. (Xem thêm ‘Đánh giá chuyên sâu’ ở dưới.)