TÓM TẮT
Tổng quan – Suy gan cấp ở trẻ em (PALF) là một hội chứng lâm sàng phức tạp, tiến triển nhanh với căn nguyên đa dạng, thường dẫn đến các biến chứng và suy đa cơ quan. Điều trị PALF đòi hỏi phải xác định được nguyên nhân cơ bản (để áp dụng các điều trị đặc hiệu nếu phù hợp), kiểm soát từng biến chứng, chăm sóc hỗ trợ và đưa ra quyết định về ghép gan (LT) một cách thận trọng.
Theo dõi cận lâm sàng – Các xét nghiệm theo dõi cần bao gồm: tổng phân tích tế bào máu, đường huyết, điện giải đồ, chức năng thận, canxi, phospho, amoniac, đông máu (thời gian prothrombin [PT] và chỉ số INR), bilirubin toàn phần và trực tiếp, cùng với cấy máu. (Xem ‘Các xét nghiệm cận lâm sàng’ ở dưới.)
Quản lý dịch truyền – Bệnh nhân PALF rất nhạy cảm với thể tích dịch. Trong trường hợp huyết động ổn định, chúng tôi đề nghị hạn chế nhẹ dịch truyền tĩnh mạch, thường duy trì ở mức 90% đến 95% nhu cầu dịch cơ bản (Khuyến cáo 2C). (Xem ‘Quản lý dịch truyền’ ở dưới.)
Biến chứng
- Bệnh não gan – Bệnh não gan (HE) xuất hiện ở đa số bệnh nhân PALF và được xác định thông qua các đánh giá lâm sàng định kỳ (bảng 1A-B). Đối với bệnh nhân có bệnh não gan đi kèm tăng amoniac máu, chúng tôi đề xuất điều trị bằng lactulose kết hợp với các biện pháp không dùng thuốc (Khuyến cáo 2C). (Xem ‘Bệnh não gan’ ở dưới.)
- Tổn thương não – Quản lý tổn thương não (phù não) đòi hỏi chăm sóc hỗ trợ tỉ mỉ. Việc đặt thiết bị theo dõi áp lực nội sọ (ICP) tùy thuộc vào thực hành lâm sàng của từng cơ sở. (Xem ‘Tổn thương não (phù não)’ ở dưới và “Tăng áp lực nội sọ (ICP) ở trẻ em: Xử trí”.)
-
Rối loạn đông máu
PT và INR phản ánh khả năng tổng hợp các yếu tố đông máu của gan và được dùng để đánh giá mức độ suy giảm chức năng gan trong PALF. Tuy nhiên, PT hoặc INR không phải là những chỉ số dự báo tốt cho nguy cơ xuất huyết ở bệnh nhân PALF, vì tình trạng này làm giảm cả protein tiền đông máu và protein chống đông máu. (Xem ‘Rối loạn đông máu’ ở dưới.)
Đối với tất cả bệnh nhân rối loạn đông máu, chúng tôi đề xuất dùng vitamin K đường tiêm theo kinh nghiệm (Khuyến cáo 2C). Một liều duy nhất là đủ; không cần thiết phải dùng lặp lại. Vitamin K được chỉ định thường quy vì giúp hiệu chỉnh bất kỳ thành phần rối loạn đông máu nào do thiếu hụt vitamin K và có nguy cơ gây tác dụng phụ rất thấp. Hơn nữa, nếu các chỉ số đông máu không cải thiện đáng kể sau khi dùng vitamin K, điều này gợi ý rằng rối loạn đông máu là do suy gan chứ không phải do thiếu hụt vitamin K.
Truyền huyết tương hoặc các chế phẩm đông máu khác chỉ nên dành cho bệnh nhân đang xuất huyết hoặc chuẩn bị thực hiện thủ thuật ngoại khoa xâm lấn.
- Tổn thương thận – Nhiều cơ chế có thể gây suy giảm chức năng thận trong PALF. Nghiêm trọng nhất là hội chứng gan thận, đặc trưng bởi nồng độ natri niệu thấp và không đáp ứng với bù dịch. (Xem ‘Tổn thương thận’ ở dưới.)
- Rối loạn chuyển hóa – Các rối loạn chuyển hóa thường gặp ở bệnh nhân PALF bao gồm hạ đường huyết, hạ kali máu, hạ phospho máu và rối loạn thăng bằng kiềm toan. (Xem ‘Rối loạn chuyển hóa’ ở dưới.)
- Nhiễm trùng – Bệnh nhân PALF dễ bị nhiễm khuẩn và sốc nhiễm khuẩn do rối loạn chức năng hệ thống miễn dịch. Các dấu hiệu nhiễm trùng có thể không điển hình và có thể không kèm theo sốt. Do đó, cần thực hiện cấy máu khi có bất kỳ dấu hiệu suy giảm lâm sàng nào và khởi động kháng sinh nếu có triệu chứng của sốc nhiễm khuẩn. (Xem ‘Nhiễm trùng’ ở dưới.)
Ghép gan – Việc quyết định có thực hiện ghép gan (LT) hay không và thời điểm thực hiện cho bệnh nhân PALF là rất khó khăn, do sự không chắc chắn về tiên lượng của bệnh nhân nếu không ghép gan, cũng như những nguy cơ biến chứng và tử vong tiềm tàng của chính thủ thuật này. Hiện chưa có công cụ tiên lượng nào đủ chuẩn xác để định hướng hoàn toàn cho quyết định ghép gan. (Xem ‘Đánh giá mức độ nghiêm trọng’ ở dưới và ‘Quyết định ghép gan’ ở dưới.)
Tiên lượng – Kết cục của bệnh nhân PALF thay đổi đáng kể tùy theo chẩn đoán. Tỷ lệ sống sót không cần ghép gan cao nhất ở những bệnh nhân PALF do acetaminophen (94%). Các yếu tố tiên lượng quan trọng khác bao gồm tuổi, thời điểm chẩn đoán đối với các bệnh lý có thể điều trị được và mức độ bệnh não gan. (Xem ‘Tiên lượng’ ở dưới.)