Bệnh teo da Pasini và Pierini

TÓM TẮT

• Dịch tễ học

  Teo da Pasini và Pierini (APP) là một bệnh lý da hiếm gặp đặc trưng bởi tình trạng teo bì. APP có thể xuất hiện ở mọi lứa tuổi nhưng thường khởi phát nhất trong thập kỷ thứ hai hoặc thứ ba của cuộc đời. (Xem thêm ‘Dịch tễ học’ ở dưới.)

• Cơ chế bệnh sinh

  Cơ chế bệnh sinh của APP hiện chưa rõ ràng, tuy nhiên một cơ chế miễn dịch đã được đề xuất. Nhiễm khuẩn Borrelia burgdorferi cũng có thể là một yếu tố góp phần. (Xem thêm ‘Cơ chế bệnh sinh’ ở dưới.)

• Mối liên quan với xơ cứng bì khu trú (morphea)

  Mối liên quan giữa APP và xơ cứng bì khu trú vẫn còn gây tranh cãi. Một số tác giả coi APP là một thực thể bệnh riêng biệt, trong khi số khác lại xem đây là một tình trạng nằm trong phổ bệnh của xơ cứng bì khu trú. (Xem thêm ‘Mối liên quan với xơ cứng bì khu trú’ ở dưới.)

• Biểu hiện lâm sàng

  Các dấu hiệu lâm sàng điển hình của APP là những vùng da hình bầu dục, lõm xuống với đường bờ ranh giới rõ rệt như “vực thẳm” (cliff-drop) (hình 1A và hình 1B). Thường xuất hiện tình trạng rối loạn sắc tố, đặc biệt là tăng sắc tố. Không ghi nhận tình trạng viêm hay xơ cứng da. Vị trí tổn thương thường gặp nhất là ở thân mình và các chi. (Xem thêm ‘Biểu hiện lâm sàng’ ở dưới.)

• Chẩn đoán

  Việc chẩn đoán APP thường có thể thực hiện dựa trên bệnh sử và thăm khám da liễu. Sinh thiết có thể hữu ích để hỗ trợ chẩn đoán trong những trường hợp khó. Xét nghiệm nhiễm B. burgdorferi được chỉ định tại các vùng dịch tễ bệnh Lyme. (Xem thêm ‘Chẩn đoán’ ở dưới.)

• Điều trị

  APP là một bệnh lý lành tính; tuy nhiên, bệnh có thể gây mất thẩm mỹ. Hiện chưa có phương pháp điều trị nào được chứng minh là hiệu quả đối với APP. Đối với những bệnh nhân có kết quả huyết thanh dương tính với nhiễm B. burgdorferi, chúng tôi đề xuất điều trị bằng kháng sinh (Khuyến cáo 2C). (Xem thêm ‘Điều trị’ ở dưới.)

• Tiên lượng và theo dõi

  Sự cải thiện tự phát của APP có thể xảy ra trong nhiều thập kỷ. Do mối liên quan tiềm tàng giữa APP và xơ cứng bì khu trú, bệnh nhân APP cần được thăm khám định kỳ để theo dõi các dấu hiệu lâm sàng của xơ cứng bì khu trú. (Xem thêm ‘Tiên lượng’ và ‘Theo dõi’ ở dưới.)