Não úng thủy ở trẻ em: Xử trí và tiên lượng

TÓM TẮT

Chuyển tuyến phẫu thuật thần kinh – Việc chuyển tuyến kịp thời đến bác sĩ phẫu thuật thần kinh nhi là rất quan trọng để đảm bảo quản lý phù hợp cho trẻ não úng thủy. Ngoài ra, việc hội chẩn với bác sĩ thần kinh nhi thường là cần thiết, đặc biệt khi có các tình trạng đi kèm như co giật và/hoặc chậm phát triển. Hầu hết các trường hợp não úng thủy có tính chất tiến triển, nghĩa là tình trạng thần kinh sẽ suy giảm nếu không được điều trị hiệu quả và liên tục. (Xem mục ‘Điều trị’ ở dưới.)

Hướng tiếp cận điều trị – Chỉ định và thời điểm can thiệp phẫu thuật cho bệnh nhân não úng thủy được quyết định dựa trên mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng và kết quả chẩn đoán hình ảnh thần kinh (xem mục ‘Hướng tiếp cận điều trị’ ở dưới):

• Bệnh nhân não úng thủy tiến triển cấp tính, nhanh chóng cần can thiệp phẫu thuật khẩn cấp, thường là đặt dẫn lưu dịch não tủy (CSF) (hình 2) hoặc phẫu thuật mở rộng não thất ba qua nội soi (ETV). Các biện pháp tạm thời có thể cần thiết đối với những bệnh nhân có biểu hiện đe dọa tính mạng (ví dụ: dấu hiệu thoát vị não) hoặc những người quá không ổn định để phẫu thuật. Trong những trường hợp này, hướng xử trí thường là đặt dẫn lưu não thất ra ngoài tạm thời (hình 1). (Xem mục ‘Não úng thủy tiến triển cấp tính’ ở dưới.)

• Can thiệp phẫu thuật (với dẫn lưu CSF hoặc ETV) cũng thường được chỉ định cho bệnh nhân não úng thủy có triệu chứng (ví dụ: đau đầu, nôn, quấy khóc, chậm phát triển, khiếm khuyết thần kinh khu trú, phù gai thị), có sự tiến triển của giãn não thất trên chẩn đoán hình ảnh và/hoặc có tắc nghẽn rõ rệt đường lưu thông CSF trên hình ảnh học. Việc lựa chọn phương pháp phẫu thuật chủ yếu dựa vào độ tuổi của bệnh nhân và nguyên nhân cơ bản. (Xem mục ‘Các thủ thuật dẫn lưu CSF’ và ‘Lựa chọn phương pháp phẫu thuật’ ở dưới.)

• Những bệnh nhân không triệu chứng, không có dấu hiệu gợi ý tăng áp lực nội sọ (ICP) (ví dụ: phù gai thị, thóp phồng), đạt được các mốc phát triển dự kiến và không giãn não thất nặng hoặc không có tắc nghẽn rõ rệt đường lưu thông CSF trên hình ảnh học có thể được quản lý theo phương pháp theo dõi chờ đợi. (Xem mục ‘Bệnh nhân không triệu chứng và nguy cơ thấp’ ở dưới.)

Các thủ thuật dẫn lưu CSF – Điều trị phẫu thuật não úng thủy bao gồm đặt dẫn lưu CSF hoặc ETV (xem mục ‘Các thủ thuật dẫn lưu CSF’ ở dưới):

• Dẫn lưu CSF là một hệ thống cơ học được đặt để ngăn chặn sự tích tụ quá mức của dịch não tủy (hình 2). Hệ thống này bao gồm một catheter não thất, một hệ thống van một chiều mở khi áp lực trong não thất vượt quá một giá trị nhất định, và một catheter xa thường được đặt trong khoang phúc mạc (dẫn lưu não thất – phúc mạc [VP]). Ít phổ biến hơn (ví dụ: nếu không thể đặt vào phúc mạc), catheter xa được đặt vào tâm nhĩ phải của tim (dẫn lưu não thất – tâm nhĩ [VA]) hoặc khoang màng phổi (dẫn lưu não thất – màng phổi). Biến chứng của dẫn lưu CSF thường gặp nhất là do nhiễm trùng hoặc hỏng hóc cơ học. (Xem mục ‘Dẫn lưu CSF’ ở dưới.)

• ETV bao gồm việc tạo một lỗ mở ở sàn não thất ba để cho phép dịch não tủy chảy vào bể trước cầu não và khoang dưới nhện. ETV có thể được sử dụng trong điều trị ban đầu cho một số trường hợp não úng thủy tắc nghẽn và là một lựa chọn thay thế cho việc chỉnh sửa dẫn lưu; phương pháp này thường không hiệu quả đối với bệnh nhân não úng thủy thông (tức là não úng thủy do suy giảm hấp thu CSF). Sự thành công của ETV phụ thuộc vào độ tuổi bệnh nhân, nguyên nhân gây não úng thủy và các biến chứng trước đó. Thang điểm thành công ETV có thể giúp xác định những bệnh nhân có khả năng hưởng lợi từ ETV (bảng 2). (Xem mục ‘Phẫu thuật mở rộng não thất ba qua nội soi’ ở dưới.)

Theo dõi – Bệnh nhân được phẫu thuật điều trị não úng thủy cần được theo dõi dài hạn bởi bác sĩ phẫu thuật thần kinh. Khi kích thước não thất ổn định trên chẩn đoán hình ảnh theo dõi, và cha mẹ hoặc người giám hộ đã nắm rõ các dấu hiệu cần theo dõi, việc chẩn đoán hình ảnh theo dõi sẽ được thực hiện vài năm một lần hoặc khi bệnh nhân xuất hiện các triệu chứng rối loạn chức năng dẫn lưu. Đối với trẻ em não úng thủy, mục tiêu điều trị là đưa dòng chảy CSF và áp lực nội sọ về mức gần bình thường nhất có thể và thúc đẩy sự phát triển thần kinh bình thường. (Xem mục ‘Theo dõi’ ở dưới.)

Rối loạn chức năng dẫn lưu – Cần đánh giá kịp thời khả năng rối loạn chức năng dẫn lưu ở những bệnh nhân có đặt dẫn lưu khi xuất hiện các dấu hiệu hoặc triệu chứng mới hoặc trầm trọng hơn của tăng áp lực nội sọ (ví dụ: đau đầu, nôn, lờ đờ, phù gai thị, quấy khóc). Nên hội chẩn sớm với bác sĩ phẫu thuật thần kinh trong quá trình đánh giá. (Xem mục ‘Rối loạn chức năng dẫn lưu’ ở dưới.)

Tiên lượng – Kết cục của não úng thủy phụ thuộc vào nguyên nhân, các bất thường đi kèm và các biến chứng như nhiễm trùng. (Xem mục ‘Tiên lượng’ ở dưới.)