Lupus sơ sinh: Xử trí và kết cục

TÓM TẮT

Tổng quan – Lupus sơ sinh (NL) là một bệnh tự miễn mắc phải thụ động, xảy ra ở con của những người mang thai có kháng thể anti-Ro/SSA và/hoặc anti-La/SSB. Biến chứng nghiêm trọng nhất của NL là block nhĩ thất (AV) độ III. (Xem thêm phần ‘Giới thiệu’ ở dưới.)

Quản lý trong tử cung

Block nhĩ thất độ I – Việc điều trị trước sinh cho trường hợp block độ I hiện vẫn là vấn đề gây tranh cãi nhất do những rủi ro từ liệu pháp điều trị và thiếu bằng chứng nhất quán về lợi ích mang lại. Trước hết, chúng tôi sẽ xác nhận trong vòng 24 giờ xem khoảng PR có thực sự kéo dài (>150 msec) hay không. Ngưỡng để xem xét điều trị không được thống nhất hoàn toàn, một số chuyên gia sử dụng ngưỡng ≥170 msec.

Đối với các trường hợp block nhĩ thất độ I đã được xác nhận, chúng tôi đề nghị bắt đầu sử dụng glucocorticoid có fluor (dexamethasone đường uống 4 mg/ngày hoặc betamethasone 3 mg/ngày) (Khuyến cáo 2C). Glucocorticoid sẽ được ngừng nếu bệnh tiến triển thành block hoàn toàn và không có bằng chứng của bệnh lý ngoài nút. Nếu block vẫn ở độ I hoặc trở lại nhịp xoang bình thường (NSR), glucocorticoid tiếp tục được duy trì cho đến tuần thứ 26 của thai kỳ rồi ngừng lại, vì mức độ nhạy cảm giảm dần sau thời điểm đó và khả năng tổn thương do viêm ít xảy ra hơn. Theo dõi thay vì điều trị cũng là một lựa chọn thay thế hợp lý. (Xem thêm phần ‘Block nhĩ thất độ I’ ở dưới.)

Block nhĩ thất độ II – Đối với những bệnh nhân này, chúng tôi đề nghị điều trị trước sinh bằng glucocorticoid có fluor (dexamethasone đường uống 4 đến 8 mg/ngày hoặc liều betamethasone tương đương), bắt đầu sớm nhất có thể sau khi phát hiện (Khuyến cáo 2C). Trong quá trình giảm liều, dexamethasone 2 mg thường được duy trì cho đến cuối thai kỳ ngay cả khi block nhĩ thất trở lại nhịp xoang; việc ngừng thuốc sau tuần thứ 26 cũng là một lựa chọn hợp lý. Glucocorticoid thường được ngừng nếu tình trạng thai nhi không cải thiện hoặc tiến triển thành block nhĩ thất độ III và không có chỉ định khác cho glucocorticoid (ví dụ: xơ đàn hồi nội mạc [EFE] lan tỏa, bệnh cơ tim, viêm cơ tim); tuy nhiên, việc tiếp tục điều trị cho đến cuối thai kỳ cũng có thể chấp nhận được. Truyền immunoglobulin tĩnh mạch (IVIG) liều 1 g/kg cũng là một lựa chọn cho block độ II. (Xem thêm phần ‘Block nhĩ thất độ II’ ở dưới.)

Block nhĩ thất độ III – Việc đảo ngược vĩnh viễn tình trạng block độ III trước sinh bằng liệu pháp glucocorticoid hiện chưa được ghi nhận. Vấn đề liệu điều trị bằng glucocorticoid có cải thiện tỷ lệ sống sót hoặc ngăn ngừa phát triển bệnh lý ngoài nút hay không vẫn còn gây tranh cãi gay gắt. Do đó, chúng tôi khuyến cáo không điều trị block độ III trong tử cung bằng glucocorticoid nếu không có dấu hiệu viêm cơ tim hoặc bệnh cơ tim (Khuyến cáo 2C). Tuy nhiên, một số lâm sàng khác vẫn khởi đầu dexamethasone cho tất cả các thai kỳ được chẩn đoán block nhĩ thất độ III trước tuần thứ 32, bất kể có bệnh lý ngoài nút hay không. (Xem thêm phần ‘Block nhĩ thất độ III’ ở dưới và “Block nhĩ thất (hoàn toàn) độ III bẩm sinh”.)

Quản lý sau sinh

Trẻ sơ sinh và trẻ em có nguy cơ block nhĩ thất độ III – Block độ II được phát hiện trong tử cung hoặc lúc sinh có thể tiến triển thành block nhĩ thất độ III. Có vẻ như không có rủi ro tổn thương tim muộn ở những bệnh nhân không có bằng chứng của block nhĩ thất ở bất kỳ cấp độ nào trong tử cung hoặc lúc sinh.

Chúng tôi thực hiện điện tâm đồ (ECG) cho tất cả trẻ sơ sinh có mẹ mang kháng thể anti-Ro/SSA và/hoặc anti-La/SSB, ngay cả khi không phát hiện bất thường về tim qua theo dõi trong tử cung. Ngoài ra, chúng tôi sẽ hội chẩn bác sĩ tim mạch nhi khoa để đánh giá thêm (ví dụ: siêu âm tim và ECG bổ sung) nếu theo dõi thai nhi phát hiện bất kỳ mức độ block nhĩ thất nào trong tử cung (bao gồm khoảng PR >3 độ lệch chuẩn [SD] hoặc 150 msec, hoặc block độ II đã hồi phục) và/hoặc nếu ECG sơ sinh bất thường. (Xem thêm phần ‘Trẻ sơ sinh và trẻ em có nguy cơ block nhĩ thất độ III’ ở dưới.)

Block nhĩ thất độ III – Hầu hết trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ bị block nhĩ thất độ III sẽ cần đặt máy tạo nhịp tim tại một thời điểm nào đó trong đời. Tiên lượng sau khi đặt máy tạo nhịp cho hầu hết trẻ em là rất tốt, mặc dù đáng tiếc là rối loạn chức năng tim vẫn có thể phát triển bất chấp việc các tự kháng thể của mẹ đã được đào thải hoàn toàn khỏi tuần hoàn của trẻ. Do đó, việc theo dõi sát sao với bác sĩ tim mạch là điều cấp thiết đối với tất cả trẻ em bị block tim nặng. (Xem thêm phần ‘Block nhĩ thất độ III’ ở dưới và “Block nhĩ thất (hoàn toàn) độ III bẩm sinh”, phần ‘Tiên lượng’.)

Phát ban lupus sơ sinh (NL rash) – Phát ban trong NL thường không gây sẹo và sẽ biến mất trong vòng 6 đến 8 tháng. (Xem thêm “Block nhĩ thất (hoàn toàn) độ III bẩm sinh”, phần ‘Tiên lượng’ và ‘Phát ban lupus sơ sinh’ ở dưới.)

Phòng ngừa NL trong các lần mang thai tiếp theo – Đối với những bệnh nhân mang thai từng sinh con có biểu hiện tim mạch của NL (cardiac-NL) và có kháng thể anti-Ro/SSA và/hoặc anti-La/SSB, chúng tôi đề nghị điều trị dự phòng bằng hydroxychloroquine (400 mg uống một lần mỗi ngày), bất kể tình trạng sức khỏe của người mẹ (Khuyến cáo 2B). Hydroxychloroquine nên được bắt đầu trước tuần thứ 10 của thai kỳ đối với những bệnh nhân chưa sử dụng thuốc này. (Xem thêm phần ‘Phòng ngừa NL trong các lần mang thai tiếp theo’ ở dưới.)