Chẩn đoán phân biệt
Do thiếu một xét nghiệm đặc hiệu cho PG, việc chẩn đoán nhầm có thể xảy ra. Trong một nghiên cứu hồi cứu, 15 trong số 157 bệnh nhân liên tiếp được khám tại một cơ sở học thuật và được chẩn đoán là PG (10%) sau đó được xác định là mắc một bệnh lý khác 54.
Các rối loạn tắc mạch, bệnh tĩnh mạch, viêm mạch, bệnh lý ác tính, nhiễm trùng da, tác dụng của thuốc, tổn thương mô do ngoại lực và các rối loạn viêm loét (ví dụ: bệnh Crohn ngoài da và hoại tử mỡ loét – necrobiosis lipoidica) có thể bị nhầm lẫn với PG (bảng 2) 54.
Hội chứng kháng phospholipid là một trong những rối loạn thường bị chẩn đoán nhầm với PG nhất; các bệnh lý khác dễ gây nhầm lẫn bao gồm loét tĩnh mạch do ứ trệ, bệnh u hạt với viêm đa mạch (GPA), loét do tự gây (factitial ulcers), bệnh nấm Sporotrichosis, viêm đa động mạch nút, bệnh lý mạch máu dạng lưới (livedoid vasculopathy), lymphoma tế bào T hướng mạch và tăng cryoglobulin máu 54.
Viêm cân mạc hoại tử cũng là một khả năng gây chẩn đoán nhầm 55. Việc thực hiện cắt lọc mô hoại tử quá mức dựa trên chẩn đoán giả định này có thể dẫn đến biến chứng nặng nề và gây biến dạng 56-58. (Xem thêm “Bệnh da Neutrophilic”, phần ‘Viêm da Neutrophilic hoại tử’ và “Nhiễm trùng mô mềm hoại tử”.)
Tiền sử lâm sàng, kết quả sinh thiết và các xét nghiệm cận lâm sàng định hướng trong quá trình đánh giá bệnh nhân giúp phân biệt PG với các bệnh lý khác. Việc đánh giá lại chẩn đoán PG được chỉ định nếu bệnh không đáp ứng với điều trị như mong đợi. (Xem “Pyoderma gangrenosum: Điều trị và tiên lượng”.)
TÓM TẮT
- Dịch tễ học – Pyoderma gangrenosum là một bệnh lý da neutrophilic hiếm gặp, thường biểu hiện bằng các vết loét viêm trên da. Mặc dù PG có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, nhưng bệnh thường ưu thế ở người trưởng thành trẻ tuổi, trung niên và nữ giới. (Xem thêm phần ‘Dịch tễ học’ ở dưới.)
- Cơ chế bệnh sinh – Các yếu tố góp phần gây ra PG hiện chưa được hiểu rõ. Các yếu tố được giả định bao gồm sự rối loạn điều hòa hệ thống miễn dịch và tính nhạy cảm về di truyền. (Xem thêm phần ‘Cơ chế bệnh sinh’ ở dưới.)
- Biểu hiện lâm sàng – Biểu hiện lâm sàng của PG rất đa dạng. Thể phổ biến nhất là PG thể loét (thể điển hình), đặc trưng bởi vết loét mủ tiến triển nhanh, gây đau, có bờ màu tím và bị vát/xói (undermined border) (hình 1A-G). Các thể biến thể khác bao gồm thể bọng nước, thể mụn mủ và thể sùi. PG cũng có thể xuất hiện ở vùng quanh lỗ mở thông, cơ quan sinh dục và các vị trí ngoài da. (Xem thêm phần ‘Biểu hiện lâm sàng’ ở dưới.)
- Các bệnh lý phối hợp – Hơn 50% bệnh nhân PG có bệnh lý hệ thống đi kèm. Mối liên hệ chặt chẽ nhất là giữa PG với bệnh viêm ruột, các rối loạn huyết học và viêm khớp. (Xem thêm phần ‘Các bệnh lý phối hợp’ ở dưới.)
- Chẩn đoán – Vì các dấu hiệu lâm sàng và mô bệnh học của PG không đặc hiệu, PG là một chẩn đoán loại trừ (bảng 2). Quy trình đánh giá bệnh nhân tối thiểu phải bao gồm khai thác tiền sử, thăm khám lâm sàng và sinh thiết để tìm các dấu hiệu phù hợp với PG, đồng thời loại trừ các bệnh lý khác. (Xem thêm phần ‘Chẩn đoán’ ở dưới.)