Đau dây thần kinh thiệt hầu

TÓM TẮT

Định nghĩa và nguyên nhân – Đau dây thần kinh thiệt hầu (GN) là một tình trạng hiếm gặp, đặc trưng bởi các cơn đau ngắn, tái phát, cảm giác như điện giật ở vùng hàm, lưỡi và/hoặc tai, thường khởi phát bởi các hoạt động như ho hoặc nuốt làm kích thích dây thần kinh thiệt hầu. Nguyên nhân chính gây ra GN là do sự chèn ép rễ dây thần kinh thiệt hầu (hình 1) bởi một cấu trúc mạch máu nội sọ lân cận. Tuy nhiên, các tổn thương chèn ép hoặc không chèn ép tại thân não (phía gần) hoặc vùng cổ (phía xa) cũng có thể là tác nhân gây bệnh. (Xem phần ‘Giới thiệu’ và ‘Nguyên nhân’ ở dưới.)

Đặc điểm lâm sàng – Triệu chứng của GN đặc trưng bởi các cơn đau kịch phát một bên, thường là đau nhói, đau như dao đâm hoặc như điện giật. Các cơn đau thường ngắn, kéo dài từ 1 giây đến 2 phút và có thể tái phát nhiều lần trong ngày. Các đợt đau thường khởi phát khi nuốt, ho hoặc ngáp. (Xem phần ‘Đặc điểm lâm sàng’ ở dưới.)

Hiện tượng ngất xảy ra ở khoảng 2% bệnh nhân GN.

Chẩn đoán và đánh giá – Chẩn đoán GN được xác lập ở những bệnh nhân có các đặc điểm lâm sàng phù hợp với tiêu chuẩn chẩn đoán. Việc đánh giá chẩn đoán là cần thiết cho tất cả bệnh nhân để loại trừ các nguyên nhân khác gây ra triệu chứng và phân loại các thể GN bằng cách xác định các nguyên nhân gây chèn ép hoặc tổn thương cấu trúc tiềm ẩn. (Xem phần ‘Chẩn đoán’ ở dưới.)

Thăm khám – Chúng tôi tiến hành quan sát trực tiếp và/hoặc sờ nắn vùng cổ, tai, màng nhĩ và vùng hầu họng để đánh giá tình trạng sưng hoặc các dấu hiệu khác của tổn thương khối u tiềm ẩn. (Xem phần ‘Khám thực thể’ ở dưới.)

Chẩn đoán hình ảnh – Chúng tôi đề nghị chụp hình ảnh não và mô mềm vùng cổ cho tất cả bệnh nhân GN để xác định các nguyên nhân cấu trúc tiềm ẩn và loại trừ các nguyên nhân gây triệu chứng khác. Đối với hầu hết bệnh nhân, chúng tôi ưu tiên chụp MRI não và mô mềm vùng cổ có tiêm thuốc tương phản. CT độ phân giải cao vùng đầu cổ cũng có thể được thực hiện khi nghi ngờ có bệnh lý xương hoặc là phương pháp thay thế khi có chống chỉ định chụp MRI. (Xem phần ‘Chẩn đoán hình ảnh’ ở dưới.)

Xét nghiệm tim mạch – Những bệnh nhân GN có các triệu chứng tim mạch đi kèm như chóng mặt, đánh trống ngực hoặc ngất cần được đánh giá tim mạch. (Xem phần ‘Xét nghiệm tim mạch’ ở dưới.)

Chẩn đoán phân biệt – Chẩn đoán phân biệt với GN bao gồm các bệnh lý khác có biểu hiện đau tái phát ở lưỡi, họng, hàm và/hoặc tai, bao gồm (xem phần ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở dưới):

• Bệnh lý dây thần kinh thiệt hầu
• Đau dây thần kinh tam thoa
• Đau dây thần kinh trung gian (Nervus intermedius neuralgia)
• Đau dây thần kinh thanh quản trên
• Trào ngược dạ dày thực quản

Một số bệnh lý có thể biểu hiện dưới dạng giả GN (khi triệu chứng tương tự GN) hoặc là nguyên nhân thứ phát gây GN (khi triệu chứng do chèn ép dây thần kinh thiệt hầu). Các tình trạng này bao gồm u khoang miệng, u thể glomus cảnh (carotid body tumors) và nhiễm trùng vùng hầu họng. (Xem phần ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở dưới và ‘Nguyên nhân’ ở dưới.)

Điều trị

Điều trị nội khoa ban đầu – Chúng tôi đề nghị điều trị ban đầu bằng carbamazepine hoặc oxcarbazepine (Khuyến cáo 2C) dựa trên hiệu quả của các thuốc này trong điều trị đau dây thần kinh tam thoa và các dạng đau dây thần kinh sọ khác. (Xem phần ‘Điều trị nội khoa’ ở dưới.)

Đối với những bệnh nhân không đáp ứng với điều trị ban đầu, chúng tôi đề xuất các thuốc thay thế như gabapentin. Các lựa chọn khác cho GN bao gồm pregabalin, phenytoin, lamotrigine, levetiracetam và ketamine.

Can thiệp ngoại khoa cho GN kháng trị – Đối với những bệnh nhân GN không đáp ứng hoặc không dung nạp sau khi thử ít nhất hai loại thuốc, chúng tôi đề nghị chuyển đến phẫu thuật viên để thảo luận về các lựa chọn phẫu thuật và can thiệp như giải ép vi mạch (MVD), cắt rễ dây thần kinh (rhizotomy) và xạ phẫu định vị (SRS) (Khuyến cáo 2C). (Xem phần ‘Phẫu thuật và can thiệp cho GN kháng trị nội khoa’ ở dưới.)

Bệnh nhân có triệu chứng ngất – Bệnh nhân GN có biểu hiện ngất nên được chuyển đi đánh giá tim mạch để xác định các yếu tố góp phần khác và quản lý triệu chứng. Điều trị nội khoa hoặc phẫu thuật giải ép cho các triệu chứng bệnh lý thần kinh cũng có thể mang lại hiệu quả cho một số bệnh nhân có các cơn ngất khởi phát do GN. (Xem phần ‘Quản lý bệnh nhân có triệu chứng ngất’ ở dưới.)

Tiên lượng – Tiên lượng của GN thay đổi tùy người; một số bệnh nhân tự thuyên giảm hoặc giảm đau hiệu quả nhờ điều trị nội khoa, trong khi những người khác vẫn đau kháng trị hoặc tái phát dù đã thử nhiều loại thuốc và can thiệp phẫu thuật. (Xem phần ‘Tiên lượng’ ở dưới.)