Bệnh sẩn dạng u lympho

TÓM TẮT

Định nghĩa và cơ chế bệnh sinh – Sẩn lymphomatoid (LyP) là một bệnh lý eruptions dạng sẩn nút hiếm gặp, mạn tính, tái phát và tự khỏi, với đặc điểm mô bệnh học là sự tăng sinh lympho tế bào T bất thường biểu hiện CD30⁺. Đặc trưng của LyP là sự biểu hiện quá mức của CD30 trên các tế bào T bất thường kích thước lớn tại các tổn thương da. Sự sắp xếp lại đơn dòng của gen thụ thể tế bào T (TCR) đã được phát hiện trong khoảng 40% đến 100% các tổn thương da LyP. (Xem thêm phần ‘Giới thiệu’ và ‘Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh’ ở dưới.)

Biểu hiện lâm sàng – LyP biểu hiện bằng các đợt phát ban tái phát dạng sẩn và nút, có hoại tử trung tâm và đóng vảy, tự khỏi trong vòng 3 đến 8 tuần, để lại vết tăng sắc tố hoặc sẹo (hình 1A-E). (Xem thêm phần ‘Đặc điểm lâm sàng’ ở dưới.)

Các bệnh lý ác tính đi kèm – Bệnh nhân LyP có nguy cơ tăng đối với các bệnh lý ác tính lympho đi kèm (như Mycosis fungoides, lymphoma tế bào lớn anaplastic, lymphoma tế bào B hoặc lymphoma Hodgkin) trước, đồng thời hoặc sau khi khởi phát LyP. (Xem thêm phần ‘Các bệnh lý ác tính huyết học đi kèm’ ở dưới.)

Chẩn đoán – Chẩn đoán LyP dựa trên biểu hiện lâm sàng, diễn tiến của tổn thương da và kết quả đánh giá sinh thiết tách bỏ một tổn thương da đã phát triển đầy đủ. Đặc điểm mô bệnh học bao gồm thâm nhiễm viêm hình chêm chứa các tế bào CD30⁺ bất thường kích thước lớn (hình 2A-B). Sự sắp xếp lại đơn dòng của gen TCR được tìm thấy trong 40% đến 100% các trường hợp. Việc đối chiếu kỹ lưỡng giữa lâm sàng và giải phẫu bệnh là yếu tố then chốt để chẩn đoán chính xác. (Xem thêm phần ‘Giải phẫu bệnh’ và ‘Chẩn đoán’ ở dưới.)

Đánh giá bổ sung – Tại thời điểm chẩn đoán, bệnh nhân LyP cần được đánh giá thêm để loại trừ lymphoma đi kèm. (Xem thêm phần ‘Đánh giá chẩn đoán bổ sung’ ở dưới.)

Chẩn đoán phân biệt – Chẩn đoán phân biệt của LyP bao gồm các rối loạn tăng sinh lympho và các rối loạn viêm hoặc phản ứng có chứa tế bào CD30⁺, vốn có biểu hiện lâm sàng và mô bệnh học tương tự LyP (bảng 1). (Xem thêm phần ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở dưới.)

Điều trị – Hiện chưa có phương pháp điều trị nào làm thay đổi diễn tiến tự nhiên của LyP hoặc làm giảm nguy cơ phát triển lymphoma đi kèm. Tuy nhiên, điều trị có thể giúp tổn thương mau lành, giảm mức độ nghiêm trọng hoặc ngăn ngừa sự xuất hiện của các đợt tổn thương mới. (Xem thêm phần ‘Các cân nhắc chung’ ở dưới.)

• Bệnh lý phạm vi khu trú – Chúng tôi đề xuất chiến lược theo dõi và chờ đợi đối với những bệnh nhân có tổn thương khu trú hoặc không triệu chứng, không để lại sẹo hoặc không gây lo ngại về thẩm mỹ (ví dụ: tổn thương không nằm ở mặt hoặc bàn tay) (Khuyến cáo 2C). (Xem thêm phần ‘Bệnh nhân có tổn thương khu trú hoặc không triệu chứng’ ở dưới.)
• Bệnh lý phạm vi lan tỏa – Đối với bệnh nhân có tổn thương lan tỏa, có triệu chứng, để lại sẹo hoặc có lo ngại về thẩm mỹ, chúng tôi đề xuất sử dụng methotrexate liều thấp là liệu pháp khởi đầu (Khuyến cáo 2C). Liều điều trị thường bắt đầu từ 5 đến 10 mg mỗi tuần, đường uống hoặc tiêm dưới da, và tăng dần 2,5 mg mỗi tuần hoặc tùy theo khả năng dung nạp, tối đa 25 mg mỗi tuần nếu không quan sát thấy cải thiện lâm sàng.

  Đối với bệnh nhân có chống chỉ định với methotrexate hoặc bệnh nhân LyP không đáp ứng với methotrexate, chúng tôi đề xuất liệu pháp psoralen kết hợp tia cực tím A (PUVA) (Khuyến cáo 2C). PUVA được thực hiện hai lần mỗi tuần trong 6 đến 8 tuần hoặc cho đến khi tổn thương biến mất. (Xem thêm phần ‘Bệnh nhân có tổn thương lan tỏa hoặc có triệu chứng’ ở dưới.)

• Ở trẻ em – Đối với trẻ em có tổn thương có triệu chứng, để lại sẹo hoặc có lo ngại về thẩm mỹ, chúng tôi đề xuất sử dụng corticosteroid tại chỗ hoặc liệu pháp tia cực tím B dải hẹp (NBUVB) (Khuyến cáo 2C). Methotrexate liều thấp (2,5 đến 15 mg mỗi tuần) có thể là một lựa chọn thay thế cho trẻ không đáp ứng với steroid tại chỗ hoặc tia cực tím B (UVB). (Xem thêm phần ‘Điều trị ở trẻ em’ ở dưới.)

Tiên lượng – Tiên lượng của LyP là rất tốt. Tuy nhiên, do nguy cơ gia tăng suốt đời trong việc phát triển lymphoma ác tính hoặc các bệnh lý ác tính khác, bệnh nhân LyP cần được theo dõi dài hạn. (Xem thêm phần ‘Tiên lượng’ và ‘Theo dõi’ ở dưới.)