TÓM TẮT
Định nghĩa – Hội chứng Stevens-Johnson (SJS) và hoại tử thượng bì nhiễm độc (TEN) là những phản ứng niêm mạc – da nghiêm trọng, hiếm gặp. Trong phần lớn các trường hợp, tình trạng này khởi phát do thuốc, đặc trưng bởi sự hoại tử và bong tróc diện rộng của lớp thượng bì. SJS và TEN tồn tại trên một phổ bệnh lý liên tục và được phân loại dựa trên tỷ lệ phần trăm diện tích bề mặt cơ thể (BSA) bị bong tróc:
- <10% diện tích bề mặt cơ thể: SJS
- 10% đến 30% diện tích bề mặt cơ thể: SJS/TEN chồng lấp
- >30% diện tích bề mặt cơ thể: TEN
Tuy nhiên, chúng tôi sử dụng thuật ngữ “SJS/TEN” để gọi chung cho SJS, TEN và hội chứng SJS/TEN chồng lấp. (Xem ‘Giới thiệu và phân loại’ ở dưới.)
Nguyên nhân và yếu tố nguy cơ – Thuốc là tác nhân hàng đầu gây ra SJS/TEN ở cả người lớn và trẻ em. Allopurinol, lamotrigine, các thuốc chống co giật vòng thơm, kháng sinh nhóm sulfonamide và các thuốc chống viêm không steroid (NSAID) nhóm “oxicam” hoặc thuốc ức chế cyclooxygenase-2 (COX-2) là những tác nhân thường gặp nhất (bảng 1). Các yếu tố nguy cơ của SJS/TEN bao gồm nhiễm HIV, yếu tố di truyền, bệnh lý tự miễn nền và bệnh ác tính. (Xem ‘Yếu tố nguy cơ’ ở dưới.)
Biểu hiện lâm sàng – SJS/TEN khởi phát với triệu chứng tiền triệu bao gồm sốt và các triệu chứng giống cúm từ một đến ba ngày trước khi xuất hiện tổn thương da và niêm mạc. Ban đỏ thường bắt đầu bằng các dát đỏ không rõ ranh giới, khuynh hướng hợp lại với các tổn thương dạng bia bắn không điển hình (hình 1B-C, 2A-B). Khi bệnh tiến triển, các mụn nước và bọng nước hình thành, và trong vòng vài ngày, da bắt đầu bong tróc. Tổn thương niêm mạc xuất hiện ở khoảng 90% các trường hợp SJS/TEN và có thể xảy ra trước hoặc sau khi có tổn thương da. (Xem ‘Biểu hiện lâm sàng’ ở dưới.)
Biến chứng – Trong những trường hợp nặng với tình trạng bong tróc da diện rộng, các biến chứng cấp tính có thể bao gồm mất dịch và mất cân bằng điện giải nghiêm trọng, sốc giảm thể tích kèm suy thận, nhiễm khuẩn huyết, kháng insulin, trạng thái tăng dị hóa và hội chứng suy đa tạng. (Xem ‘Tổn thương ngoài da và biến chứng’ ở dưới.)
Chẩn đoán – Chẩn đoán SJS/TEN dựa trên các phát hiện lâm sàng và mô bệnh học ở bệnh nhân có tiền sử tiếp xúc với thuốc hoặc bệnh lý sốt trước đó. Các bằng chứng mô bệnh học qua sinh thiết da có giá trị hỗ trợ nhưng không mang tính quyết định độc lập để chẩn đoán. (Xem ‘Chẩn đoán’ ở dưới.)