Phản vệ vô căn

TÓM TẮT

• Định nghĩa

  Chẩn đoán sốc phản vệ vô căn (IA) được đặt ra khi bệnh nhân có các dấu hiệu và triệu chứng phù hợp với sốc phản vệ (bảng 1), nhưng không xác định được tác nhân khởi phát cụ thể sau khi đã đánh giá kỹ lưỡng và loại trừ các bệnh lý khác. (Xem ‘Định nghĩa’ ở dưới.)

• Dịch tễ học

  IA thường gặp ở nữ giới nhiều hơn nam giới và hiếm gặp ở trẻ em. (Xem ‘Dịch tễ học’ ở dưới.)

• Biểu hiện lâm sàng

  Các dấu hiệu và triệu chứng của IA tương tự như sốc phản vệ do các tác nhân đã biết, và tiêu chuẩn chẩn đoán cũng hoàn toàn giống nhau (bảng 3). Đã có báo cáo về các trường hợp IA gây tử vong hoặc suýt tử vong. (Xem ‘Biểu hiện lâm sàng’ ở dưới.)

• Đánh giá các tác nhân khởi phát tiềm năng

  Bệnh nhân nghi ngờ mắc IA nên được chuyển đến chuyên khoa dị ứng nếu có thể. Một số trường hợp được phát hiện có các dị ứng bất thường vốn bị bỏ sót ban đầu, ví dụ như dị ứng lúa mì chỉ gây triệu chứng khi ăn lúa mì kết hợp với vận động, dùng thuốc chống viêm không steroid (NSAIDs) hoặc rượu. Cần xem xét chi tiết tất cả các chất đã nạp vào cơ thể (thực phẩm, thuốc, đồ uống), các hoạt động và những thay đổi về tình trạng sức khỏe trong vài giờ trước mỗi đợt cấp. (Xem ‘Đánh giá và chuyển tuyến’ ở dưới.)

• Chẩn đoán

  Theo định nghĩa, IA là một chẩn đoán loại trừ. Bệnh nhân phải đáp ứng các tiêu chuẩn lâm sàng để chẩn đoán sốc phản vệ (bảng 3) và không tìm thấy nguyên nhân xác định. (Xem ‘Chẩn đoán’ ở dưới.)

• Điều trị đợt cấp

  Việc điều trị cấp cứu IA tương tự như điều trị cấp cứu sốc phản vệ do bất kỳ nguyên nhân nào. Tất cả bệnh nhân IA, kể cả những người hiếm khi tái phát, cần được trang bị bút tiêm epinephrine tự dùng và một kế hoạch hành động khẩn cấp cho sốc phản vệ để quản lý điều trị ban đầu. (Xem ‘Điều trị đợt cấp’ ở dưới.)

• Phân loại theo tần suất xuất hiện

  IA được phân thành thể thường xuyên (ít nhất 2 đợt trong 2 tháng qua hoặc từ 6 đợt trở lên trong năm qua) hoặc thể không thường xuyên (1 đợt hoặc không có đợt nào trong 2 tháng qua, hoặc dưới 6 đợt trong năm qua). (Xem ‘Phân loại’ ở dưới.)

• Liệu pháp dự phòng

  Đối với bệnh nhân IA thể thường xuyên, chúng tôi đề xuất điều trị dự phòng bằng phối hợp glucocorticoid đường uống (như prednisone) và một thuốc kháng histamin H1 ít gây buồn ngủ (như cetirizine) (Khuyến cáo 2C). Liều khởi đầu prednisone (ở người lớn) là 40 đến 60 mg/ngày cho đến khi các triệu chứng hết, sau đó chuyển sang liệu pháp dùng cách ngày và giảm liều dần trong khoảng 6 đến 8 tuần. Cách tiếp cận của chúng tôi được tóm tắt trong sơ đồ (sơ đồ 1). (Xem ‘Quản lý dài hạn’ ở dưới.)

• Lựa chọn cho các đợt tấn công dai dẳng

  Đối với những bệnh nhân không thể ngưng glucocorticoid đường uống mà không tái phát triệu chứng, có thể thử một số thuốc khác bao gồm omalizumab, ketotifen, cromolyn đường uống, thuốc điều hòa leukotriene và rituximab. (Xem ‘Bệnh nhân có các đợt tái phát dai dẳng’ ở dưới.)

• Tiên lượng

  Hầu hết bệnh nhân IA sẽ thuyên giảm (nghĩa là không có đợt cấp và không cần điều trị bằng prednisone trong năm trước đó) sau vài năm. Tình trạng tái phát sau khi đã thuyên giảm là hiếm gặp. (Xem ‘Tiên lượng’ ở dưới.)