TÓM TẮT
Mục tiêu và tổng quan điều trị – Mục tiêu điều trị cho bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống (SLE) là đạt được trạng thái lui bệnh hoặc hoạt độ bệnh thấp, ngăn ngừa tổn thương cơ quan, giảm thiểu độc tính của thuốc và cải thiện chất lượng cuộc sống. Việc điều trị SLE được cá thể hóa dựa trên nguyện vọng của bệnh nhân, các biểu hiện lâm sàng, hoạt độ và mức độ nặng của bệnh, cũng như các bệnh đồng mắc (Xem ‘Mục tiêu và tổng quan điều trị’ ở dưới).
Đánh giá hoạt độ bệnh – Do sự đa dạng về biểu hiện bệnh và diễn tiến lâm sàng ở mỗi bệnh nhân SLE, việc đánh giá hoạt độ bệnh cần được thực hiện trong mỗi lần thăm khám. Trong thực hành lâm sàng, hoạt độ và mức độ nặng của bệnh được đánh giá thông qua sự kết hợp giữa khai thác bệnh sử, khám lâm sàng, các xét nghiệm cận lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh cho các cơ quan cụ thể, cùng các xét nghiệm huyết thanh học (Xem ‘Đánh giá hoạt độ bệnh’ ở dưới).
Đánh giá cận lâm sàng – Chúng tôi thường chỉ định các xét nghiệm sau khi đánh giá hoạt độ bệnh ở bệnh nhân SLE: tổng phân tích tế bào máu (CBC), tốc độ lắng hồng cầu (ESR), protein C phản ứng (CRP), định lượng protein và creatinine niệu ngẫu nhiên, creatinine huyết thanh, mức lọc cầu thận ước tính (eGFR), kháng thể kháng DNA chuỗi kép (anti-dsDNA) và nồng độ bổ thể (C3 và C4). Các xét nghiệm này được thực hiện để đánh giá hoạt độ bệnh ít nhất 6 tháng một lần, hoặc thường xuyên hơn đối với những bệnh nhân đang trong giai đoạn hoạt động (Xem ‘Đánh giá cận lâm sàng’ ở dưới).
Các thăm dò bổ sung cho đối tượng chọn lọc – Việc theo dõi tổn thương các cơ quan cụ thể liên quan đến SLE thường đòi hỏi các thăm dò bổ sung. Tùy vào hệ cơ quan cần đánh giá, các chỉ định phù hợp có thể bao gồm điện tâm đồ, đo chức năng hô hấp, X-quang các vùng bị tổn thương, chụp CT, hoặc sinh thiết thận và các cơ quan khác (ví dụ: sinh thiết da) (Xem ‘Các thăm dò bổ sung cho đối tượng chọn lọc’ ở dưới).
Quản lý điều trị
- Các biện pháp chung – Một số can thiệp dự phòng và phi dược lý quan trọng trong quản lý SLE bao gồm: chống nắng, duy trì tiêm chủng phù hợp, tầm soát các biến chứng tiềm tàng do bệnh hoặc do điều trị (ví dụ: loãng xương), cai thuốc lá, tối ưu hóa dinh dưỡng và chế độ tập luyện (Xem ‘Các biện pháp chung cho tất cả bệnh nhân’ ở dưới).
- Hydroxychloroquine cho tất cả bệnh nhân – Đối với bệnh nhân SLE ở bất kỳ mức độ hay thể hoạt động nào, chúng tôi khuyến cáo sử dụng hydroxychloroquine (Khuyến cáo 1B), trừ khi có chống chỉ định (Xem ‘Hydroxychloroquine cho tất cả bệnh nhân’ ở dưới).
- Điều chỉnh liệu pháp theo hoạt độ và mức độ nặng của bệnh – Việc phối hợp thêm các liệu pháp điều trị phụ thuộc vào mức độ nặng và các biểu hiện lâm sàng. Mặc dù không có một phác đồ duy nhất cho mọi trường hợp, chúng tôi đưa ra các ví dụ điển hình dưới đây (Xem ‘Điều chỉnh liệu pháp theo hoạt độ và mức độ nặng của bệnh’ ở dưới):
- Bệnh nhẹ – Bệnh nhân có biểu hiện nhẹ (ví dụ: tổn thương da, khớp và niêm mạc) được chỉ định dùng hydroxychloroquine. Những bệnh nhân này có thể không cần điều trị bổ sung. Trong một số trường hợp, có thể sử dụng ngắn hạn các thuốc chống viêm không steroid (NSAIDs) và/hoặc glucocorticoid liều thấp (ví dụ: ≤ 7,5 mg prednisone tương đương/ngày).
- Bệnh trung bình – Bệnh nhân ở mức độ trung bình thường có các biểu hiện đáng kể nhưng không đe dọa cơ quan (ví dụ: triệu chứng toàn thân, tổn thương da, cơ xương khớp hoặc huyết học). Bệnh nhân thường đáp ứng với hydroxychloroquine kết hợp điều trị ngắn hạn với prednisone (hoặc tương đương) liều 5 đến 15 mg/ngày. Liều prednisone thường được giảm dần sau khi hydroxychloroquine phát huy tác dụng. Một thuốc ức chế miễn dịch tiết kiệm glucocorticoid (ví dụ: azathioprine, methotrexate, mycophenolate mofetil, belimumab hoặc anifrolumab) thường được yêu cầu để kiểm soát các triệu chứng.
- Bệnh nặng – Bệnh nhân có các biểu hiện đe dọa cơ quan (ví dụ: tổn thương thận và hệ thần kinh trung ương [CNS]) thường cần một giai đoạn điều trị ức chế miễn dịch tích cực ban đầu (liệu pháp tấn công) để kiểm soát bệnh và ngăn chặn tổn thương mô. Bệnh nhân thường được điều trị ngắn hạn bằng glucocorticoid hệ thống liều cao (ví dụ: 1 đến 2 mg/kg/ngày prednisone hoặc tương đương, hoặc methylprednisolone liều xung tĩnh mạch ngắt quãng), dùng đơn độc hoặc phối hợp với các thuốc ức chế miễn dịch khác (ví dụ: mycophenolate, cyclophosphamide hoặc rituximab). Sau liệu pháp tấn công là giai đoạn điều trị duy trì kéo dài hơn với cường độ thấp hơn và lý tưởng là ít độc tính hơn để củng cố trạng thái lui bệnh và ngăn ngừa bùng phát. Trong giai đoạn này, liều glucocorticoid được giảm dần trong khi theo dõi sát các chỉ số lâm sàng và cận lâm sàng về hoạt độ bệnh.
Theo dõi đáp ứng điều trị – Tần suất thực hiện các xét nghiệm theo dõi được điều chỉnh cho từng bệnh nhân. Tuy nhiên, với đa số bệnh nhân SLE, chúng tôi ưu tiên phương pháp theo dõi mỗi 3 đến 4 tháng và điều chỉnh liệu pháp nếu có dấu hiệu bệnh diễn tiến xấu hơn trên lâm sàng (Xem ‘Theo dõi đáp ứng điều trị’ ở dưới).
Các lưu ý điều trị khác – Các lưu ý quan trọng khác bao gồm điều trị các bệnh đồng mắc, các vấn đề liên quan đến thuốc cụ thể (ví dụ: kháng sinh chứa sulfonamide), và các thận trọng về thai kỳ và biện pháp tránh thai (Xem ‘Các lưu ý điều trị khác’ ở dưới).
Tiên lượng – SLE có diễn tiến lâm sàng rất đa dạng, từ thể bệnh tương đối lành tính đến thể tiến triển nhanh gây suy tạng cấp tính và tử vong. Việc đạt được trạng thái lui bệnh lâm sàng sau điều trị thích hợp là không phổ biến, và ngay cả khi đạt được, trạng thái này thường không duy trì được bền vững (Xem ‘Tiên lượng’ ở dưới).
Tỷ lệ bệnh tật và tử vong – Bệnh nhân SLE có tỷ lệ tử vong cao hơn từ 2 đến 5 lần so với quần thể chung. Nguyên nhân gây tử vong chính trong những năm đầu của bệnh là do hoạt độ bệnh cao (ví dụ: tổn thương hệ thần kinh trung ương và thận) hoặc nhiễm trùng do ức chế miễn dịch. Trong khi đó, nguyên nhân gây tử vong muộn bao gồm các biến chứng của SLE (ví dụ: bệnh thận giai đoạn cuối), biến chứng do điều trị và bệnh tim mạch. Bệnh nhân cũng đối mặt với nguy cơ bệnh tật đáng kể do cả hoạt độ bệnh và tác dụng phụ của các thuốc như glucocorticoid và các thuốc gây độc tế bào (Xem ‘Tiên lượng’ ở dưới).