Các biểu hiện ở phổi của bệnh Lupus ban đỏ hệ thống ở người lớn

TÓM TẮT

Các loại tổn thương phổi trong SLE – Hầu hết bệnh nhân Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) đều có tổn thương phổi, mạch máu phổi, màng phổi và/hoặc cơ hoành tại một thời điểm nào đó trong quá trình diễn tiến bệnh. Viêm màng phổi, ho và/hoặc khó thở thường là những dấu hiệu đầu tiên gợi ý tổn thương phổi hoặc bản thân bệnh SLE. Cần luôn đánh giá tình trạng nhiễm trùng ở bệnh nhân SLE có tổn thương phổi. (Xem ‘Giới thiệu’ ở dưới.)

Bệnh lý màng phổi và thành ngực – Viêm màng phổi có thể gây đau ngực kiểu màng phổi, kèm hoặc không kèm theo hình ảnh tràn dịch màng phổi trên X-quang. Nếu lượng dịch tràn màng phổi đủ lớn, nên chọc hút dịch để loại trừ các chẩn đoán phân biệt khác.

Đối với viêm màng phổi do SLE, chúng tôi đề nghị điều trị bằng naproxen thay vì các thuốc chống viêm khác hoặc dùng glucocorticoit ngay từ đầu (Khuyến cáo 2C), mặc dù các thuốc NSAID khác cũng là lựa chọn thay thế hợp lý (bảng 1). Liều dùng điển hình là naproxen 250 – 500 mg mỗi 12 giờ. NSAID có thể chống chỉ định trong trường hợp bệnh lý đường tiêu hóa hoặc bệnh thận. Đối với những bệnh nhân không đáp ứng hoặc không thể dùng NSAID, chúng tôi đề nghị sử dụng glucocorticoid toàn thân (ví dụ: prednisone 20 mg/ngày, sau đó giảm liều dần trong 2 đến 3 tuần) (Khuyến cáo 2C). (Xem ‘Bệnh lý màng phổi’ ở dưới.)

Đau thành ngực cũng là nguyên nhân phổ biến gây ra đau kiểu màng phổi trong SLE, bắt nguồn từ viêm cơ, mô liên kết hoặc khớp sụn sườn; tình trạng này thường đáp ứng với chườm nóng tại chỗ, thuốc chống viêm không steroid (NSAID), thuốc giảm đau tại chỗ và acetaminophen. (Xem ‘Đau thành ngực’ ở dưới.)

Viêm phổi cấp do lupus – Viêm phổi cấp do lupus ít gặp, đặc trưng bởi sự khởi phát nhanh của sốt, ho (đôi khi kèm ho ra máu), khó thở, hình ảnh tổn thương thâm nhiễm phổi trên X-quang, giảm oxy máu và rale ẩm vùng đáy phổi. Kháng thể kháng nhân (ANA) và kháng thể kháng DNA trong huyết thanh thường xuất hiện. (Xem ‘Viêm phổi cấp’ ở dưới.)

Chẩn đoán viêm phổi cấp do lupus dựa trên các bằng chứng lâm sàng và huyết thanh học của SLE, đồng thời loại trừ suy tim, nhiễm trùng, viêm phổi tổ chức hóa, thuyên tắc phổi, độc tính của thuốc, xuất huyết phế nang lan tỏa và bệnh lý ác tính. (Xem “Tiếp cận bệnh nhân suy giảm miễn dịch có sốt và thâm nhiễm phổi”.)

Đối với những bệnh nhân có thể nội soi phế quản mềm, rửa phế quản phế nang (BAL) có thể giúp loại trừ các chẩn đoán thay thế.

Sau khi chẩn đoán, chúng tôi khuyến cáo điều trị kịp thời bằng glucocorticoit toàn thân, kết hợp với một thuốc ức chế miễn dịch tác dụng nhanh khác (ví dụ: cyclophosphamide, rituximab hoặc immunoglobulin truyền tĩnh mạch) cho những bệnh nhân không đáp ứng nhanh (Khuyến cáo 1C). Liều glucocorticoid dao động từ prednisone đường uống 1 – 1,5 mg/kg/ngày đến 1 g methylprednisolone mỗi ngày, tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng và sự tiến triển của bệnh giai đoạn đầu. Việc lựa chọn thuốc ức chế miễn dịch bổ sung dựa trên đặc điểm riêng của từng bệnh nhân, bao gồm các bệnh đồng mắc (ví dụ: suy tim), kinh nghiệm của bác sĩ đối với các lựa chọn thay thế và sự sẵn có của thuốc. Nên sử dụng kháng sinh theo kinh nghiệm trong khi chờ kết quả nuôi cấy. (Xem ‘Điều trị’ ở dưới.)

Xuất huyết phổi – Xuất huyết phổi là một biến chứng hiếm gặp và đe dọa tính mạng trong SLE.

Bệnh nhân thường trong tình trạng bệnh nặng cấp tính, thường khó thở, ho và ho ra máu. Mất máu có thể dẫn đến thiếu máu; bệnh thận lupus cũng có thể xuất hiện đồng thời. Hình ảnh X-quang ngực và CT điển hình là các đám mờ lan tỏa hoặc dạng mảng ở cả hai bên phổi.

Việc đánh giá bệnh nhân nghi ngờ xuất huyết phế nang lan tỏa (DAH) cần được thực hiện nhanh chóng do tính chất nguy hiểm đến tính mạng của bệnh lý này (bảng 2). Nội soi phế quản mềm kết hợp rửa phế quản phế nang (BAL) nối tiếp là phương pháp chẩn đoán ưu tiên để xác nhận chẩn đoán và loại trừ các nguyên nhân khác (ví dụ: nhiễm trùng). Dịch rửa BAL ngày càng có nhiều máu hơn sẽ hỗ trợ cho chẩn đoán. Đôi khi, chẩn đoán xác định chỉ có thể thực hiện được thông qua sinh thiết phổi.

Đối với bệnh nhân DAH do SLE, chúng tôi khuyến cáo điều trị phối hợp glucocorticoit toàn thân liều cao và một thuốc ức chế miễn dịch khác (ví dụ: cyclophosphamide, rituximab, mycophenolate hoặc azathioprine) (Khuyến cáo 1C). Liều glucocorticoid khởi đầu điển hình thay đổi từ liều xung methylprednisolone truyền tĩnh mạch 0,5 – 1 g/ngày trong 3 ngày cho bệnh nhân nặng cấp tính, đến prednisone 1 – 2 mg/kg/ngày đường uống cho bệnh nhân ổn định hơn. Việc lựa chọn thuốc thứ hai dựa trên mức độ nghiêm trọng của bệnh (ví dụ: tình trạng lâm sàng suy giảm nhanh, phải thở oxy lưu lượng cao hoặc thở máy), tổn thương cơ quan khác và phác đồ ức chế miễn dịch trước khi xảy ra DAH. Cyclophosphamide có thể được ưu tiên khi cần tác dụng nhanh. Dữ liệu về vai trò của gạn tách huyết tương (thay huyết tương) và immunoglobulin truyền tĩnh mạch (IVIG) còn rất hạn chế, nhưng đôi khi chúng được sử dụng cho các trường hợp kháng trị. (Xem ‘Xuất huyết phổi’ ở dưới.)

Bệnh phổi kẽ – Bệnh phổi kẽ (ILD) ở bệnh nhân SLE thường khởi phát âm thầm với ho khan mạn tính, khó thở và giảm khả năng gắng sức. Thăm dò chức năng hô hấp (PFTs) điển hình cho thấy hội chứng hạn chế (ví dụ: giảm tổng dung tích phổi và dung tích sống gắng sức), giảm khả năng khuếch tán carbon monoxide (DLCO) và giảm bão hòa oxy khi hoạt động.

Chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao (HRCT) là tiêu chuẩn để xác định sự hiện diện của ILD và định hình đặc điểm hình ảnh học, vốn thường tương quan với một chẩn đoán mô bệnh học cụ thể. BAL có thể được dùng để loại trừ nhiễm trùng và tăng bạch cầu ái toan (có thể gợi ý độc tính của thuốc). Sinh thiết phổi có thể cần thiết nếu vẫn đang cân nhắc chẩn đoán thay thế như bệnh lý ác tính mặc dù đã có kết quả hình ảnh và BAL.

Điều trị các thể viêm (ví dụ: viêm phổi kẽ không đặc hiệu, viêm phổi kẽ lympho, viêm phổi tổ chức hóa) thường yêu cầu sử dụng glucocorticoit kết hợp với một thuốc điều hòa miễn dịch khác. Các thể xơ (ví dụ: viêm phổi kẽ thông thường) ít có khả năng đáp ứng với liệu pháp này hơn, nhưng có thể làm chậm tiến triển bằng các thuốc chống xơ. (Xem ‘Bệnh phổi kẽ’ ở dưới và “Tổng quan về quản lý bệnh phổi kẽ ở người trưởng thành” và “Điều trị và tiên lượng viêm phổi kẽ không đặc hiệu”.)

Tăng áp lực động mạch phổi – Tăng áp lực động mạch phổi (PH) là một biến chứng hiếm gặp của SLE, thường biểu hiện bằng khó thở, đánh trống ngực, mệt mỏi và giảm khả năng gắng sức. Việc chẩn đoán và quản lý bệnh nhân PH do SLE không do thuyên tắc mạch phổi tương tự như tăng áp lực động mạch phổi vô căn (PAH). Vai trò của các thuốc ức chế miễn dịch trong điều trị hiện còn chưa rõ ràng. (Xem ‘Tăng áp lực động mạch phổi’ ở dưới và “Đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán tăng áp lực động mạch phổi không rõ nguyên nhân ở người trưởng thành” và “Điều trị tăng áp lực động mạch phổi (nhóm 1) ở người trưởng thành: Liệu pháp đặc hiệu cho tăng áp phổi”.)

Hội chứng phổi co rút – Hội chứng phổi co rút (SLS) được ghi nhận ở dưới 10% bệnh nhân SLE. SLS đặc trưng bởi khó thở, các đợt đau ngực kiểu màng phổi, thể tích phổi giảm dần và không có bằng chứng xơ kẽ hoặc bệnh lý màng phổi đáng kể trên CT ngực. Hiện chưa rõ SLS là do bệnh lý cơ hay viêm màng phổi. Glucocorticoit toàn thân và liệu pháp ức chế miễn dịch được báo cáo là có hiệu quả trong các ca bệnh đã công bố. (Xem ‘Hội chứng phổi co rút’ ở dưới.)

Các rối loạn phổi khác – Các rối loạn phổi khác liên quan đến SLE bao gồm bệnh lý thuyên tắc mạch, hội chứng kháng phospholipid (APS) và nhiễm trùng. (Xem ‘Bệnh lý thuyên tắc mạch’ ở dưới và ‘Nhiễm trùng phổi’ ở dưới.)