Điều trị bệnh sùi dạng nấm (Mycosis fungoides) giai đoạn tiến triển (IIB đến IV)

TÓM TẮT

Mô tả – Nấm da dạng sợi (Mycosis fungoides – MF) là thể phổ biến nhất của u lympho tế bào T ở da. MF khởi phát tại da, nhưng có thể xâm lấn hạch bạch huyết, máu và các cơ quan nội tạng. Nhiều bệnh nhân MF giai đoạn tiến triển thường diễn tiến mạn tính với nhiều đợt tái phát và cần nhiều phương pháp điều trị khác nhau trong suốt quá trình bệnh.

Phân giai đoạn – Bệnh nhân có thể biểu hiện dưới dạng u da, hồng ban toàn thân (erythroderma), và/hoặc tổn thương dạng mảng/sẩn, có hoặc không kèm theo tổn thương hạch, nội tạng hoặc máu. MF giai đoạn tiến triển bao gồm giai đoạn IIB, III, một số trường hợp IVA2 và giai đoạn IVB; các trường hợp giai đoạn IV khác được phân loại là hội chứng Sézary (SS). (Xem ‘Đánh giá trước điều trị’ ở dưới.)

Chi tiết về phân giai đoạn MF/SS được thảo luận riêng. (Xem “Phân giai đoạn và tiên lượng của nấm da dạng sợi và hội chứng Sézary”.)

Tổng quan – Giảm nhẹ triệu chứng và kiểm soát bệnh dài hạn là những mục tiêu điều trị quan trọng, tuy nhiên không có một phác đồ duy nhất nào tối ưu cho mọi bệnh nhân. Việc điều trị cần được cá thể hóa, dựa trên mức độ hoạt động của bệnh tại từng vị trí tổn thương, độc tính của thuốc, các bệnh đồng mắc và nguyện vọng của bệnh nhân. Nhiều bệnh nhân cần điều trị đa mô thức để kiểm soát hiệu quả tình trạng ngứa và các triệu chứng gây khó chịu khác. (Xem ‘Tổng quan về điều trị’ ở dưới.)

Xử trí

Giai đoạn IIB (giai đoạn u) – Việc xử trí dựa trên diện tích bề mặt cơ thể (BSA) bị tổn thương:

• Tổn thương khu trú – Đối với các u da khu trú, chúng tôi đề xuất xạ trị (RT) kết hợp liệu pháp điều trị tại chỗ thay vì liệu pháp toàn thân hoặc chỉ dùng liệu pháp tại chỗ đơn thuần (Khuyến cáo 2C). (Xem ‘Mức độ khu trú’ ở dưới.)

  Khi các khối u đi kèm tổn thương dạng mảng/sẩn chiếm <10% BSA, chúng tôi thường sử dụng xạ trị khu trú kết hợp thuốc điều trị tại chỗ. Xạ trị electron toàn thân (TSEBT) có thể được chỉ định khi tổn thương dạng mảng/sẩn lan rộng hơn. (Xem ‘Xạ trị’ ở dưới.)

• U lan tỏa – Đối với các khối u da chiếm ≥10% BSA, chúng tôi đề xuất sử dụng brentuximab vedotin (Khuyến cáo 2C). Các lựa chọn thay thế chấp nhận được bao gồm romidepsin, pralatrexate hoặc TSEBT như đã mô tả ở trên. (Xem ‘U lan tỏa’ ở dưới.)

Giai đoạn III (MF hồng ban toàn thân), giai đoạn IVA1 (SS) và giai đoạn IVA2 SS – Xử trí tương tự như hội chứng Sézary, đã được thảo luận riêng. (Xem “Hội chứng Sézary: Điều trị và tiên lượng”.)

Giai đoạn IVA2 MF – Xử trí tùy thuộc vào biểu hiện lâm sàng:

• Hồng ban toàn thân hội tụ (≥80% BSA) – Thường được xử trí như hội chứng SS. (Xem “Hội chứng Sézary: Điều trị và tiên lượng”.)
• Chủ yếu tổn thương da dạng mảng/sẩn/u – Như đã mô tả ở trên. (Xem ‘Giai đoạn IVA2 MF’ ở dưới.)

Giai đoạn IVB (tổn thương nội tạng) – Chúng tôi đề xuất brentuximab vedotin, romidepsin hoặc pralatrexate, với phác đồ được cá thể hóa tùy theo các biểu hiện/triệu chứng tại từng vị trí tổn thương như đã thảo luận ở trên (Khuyến cáo 2C). (Xem ‘Giai đoạn IVB (tổn thương nội tạng)’ ở dưới.)

Bệnh diễn tiến ác tính về mặt lâm sàng – Việc xử trí thay đổi tùy theo kết quả mô bệnh học (xem ‘Bệnh diễn tiến ác tính về mặt lâm sàng’ ở dưới):

• Chuyển dạng tế bào lớn (Large cell transformation) – Chúng tôi đề xuất brentuximab vedotin (Khuyến cáo 2C).
• MF hướng nang lông (Folliculotropic MF) – Việc xử trí thay đổi tùy theo biểu hiện lâm sàng.

Các thuốc toàn thân – Cách dùng, độc tính và kết quả điều trị của từng thuốc toàn thân được trình bày ở trên. (Xem ‘Điều trị toàn thân’ ở dưới.)

Xạ trị – Xạ trị khu trú và TSEBT có thể được dùng đơn độc hoặc kết hợp với các phương pháp điều trị khác. (Xem ‘Xạ trị’ ở dưới.)

Chăm sóc da – Các phương pháp bổ trợ để kiểm soát tình trạng ngứa và nhiễm trùng da đã được thảo luận. (Xem ‘Chăm sóc da tổng quát’ ở dưới.)

Ghép tế bào tạo máu đồng loài – Phương pháp ghép thường được dành cho những bệnh nhân có tiên lượng xấu hoặc bệnh tái phát nhiều lần, như đã thảo luận ở trên. (Xem ‘Ghép tế bào tạo máu’ ở dưới.)

Bệnh tái phát/kháng trị – Việc xử trí phải được cá thể hóa như đã thảo luận ở trên. (Xem ‘MF tái phát nhiều lần hoặc kháng trị’ ở dưới.)