Nhão hoành ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ

TÓM TẮT

Sinh lý bệnh – Phồng cơ hoành ở trẻ sơ sinh là một rối loạn ít gặp. Nguyên nhân có thể do dị tật bẩm sinh do sự phát triển không đầy đủ của cơ hoành hoặc thiếu dây thần kinh hoành; hoặc do nguyên nhân mắc phải như tổn thương dây thần kinh hoành trong quá trình sinh hoặc sau phẫu thuật lồng ngực. Phồng cơ hoành bẩm sinh có thể xuất hiện đơn độc hoặc đi kèm với các dị tật khác. (Xem ‘Sinh lý bệnh’ ở dưới.)

Biểu hiện lâm sàng – Các biểu hiện lâm sàng của phồng cơ hoành dao động từ không triệu chứng cho đến suy hô hấp nặng. Một số biểu hiện đáng kể khác bao gồm nôn, bú kém và tăng cân chậm. Những bệnh nhân không triệu chứng thường được phát hiện tình cờ khi có hình ảnh vòm hoành nâng cao trên X-quang ngực thẳng hoặc nghiêng (hình 1 và hình 2). (Xem ‘Biểu hiện lâm sàng’ ở dưới.)

Chẩn đoán – Phồng cơ hoành thường được nghi ngờ khi thấy vòm hoành nâng cao trên X-quang ngực (hình 1 và hình 2). Chẩn đoán được xác nhận thông qua siêu âm ngực, cho thấy cử động của cơ hoành tối thiểu hoặc nghịch thường. Chẩn đoán phân biệt chính là thoát vị hoành bẩm sinh (CDH), vốn có hình ảnh X-quang tương tự (ví dụ: vòm hoành nâng cao). (Xem ‘Chẩn đoán’ và ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở dưới.)

Xử trí ban đầu – Việc quản lý phồng cơ hoành dựa trên mức độ nghiêm trọng của các biểu hiện lâm sàng:

• Bệnh nhân không triệu chứng – Không cần đánh giá thêm hoặc can thiệp. (Xem ‘Bệnh nhân không triệu chứng’ ở dưới.)
• Bệnh nhân có triệu chứng – Xử trí bao gồm chăm sóc hỗ trợ chung ban đầu và các biện pháp sau:
  • Hỗ trợ hô hấp: Chăm sóc hô hấp hỗ trợ được triển khai để duy trì độ bão hòa oxy từ 90% đến 95% đối với trẻ sinh non và >95% đối với trẻ sinh đủ tháng. Các can thiệp dao động từ thở oxy qua canula mũi lưu lượng thấp đến thở máy đối với trẻ suy hô hấp. (Xem “Mức oxy mục tiêu cho trẻ sinh non” và “Hỗ trợ hô hấp, cung cấp và theo dõi oxy ở trẻ sơ sinh”.)
  • Hỗ trợ dinh dưỡng: Việc cung cấp dinh dưỡng đầy đủ phụ thuộc vào tình trạng hô hấp của trẻ. Ở những bệnh nhân suy hô hấp nặng hoặc cần hỗ trợ hô hấp nâng cao (thở áp lực dương liên tục [CPAP] hoặc thở máy), dinh dưỡng được cung cấp qua ống thông dạ dày hoặc nuôi ăn tĩnh mạch. (Xem ‘Điều trị nội khoa’ ở dưới.)

Chỉ định phẫu thuật – Bệnh nhân có biến chứng tiêu hóa nghiêm trọng (ví dụ: xoắn dạ dày) cần phẫu thuật cấp cứu. Ngoài ra, chúng tôi đề xuất phẫu thuật cho những trẻ vẫn cần hỗ trợ hô hấp nâng cao sau một tuần và những trẻ không đảm bảo lượng dinh dưỡng nạp vào sau khi bắt đầu điều trị nội khoa (Khuyến cáo 2C). (Xem ‘Phẫu thuật khâu tạo nếp’ ở dưới.)

Thời điểm và kết quả phẫu thuật – Đối với bệnh nhân có dị tật bẩm sinh cần hỗ trợ hô hấp và/hoặc dinh dưỡng nâng cao, phẫu thuật khâu tạo nếp được thực hiện trong vòng 7 đến 10 ngày đầu sau sinh. Đối với phồng cơ hoành mắc phải, trẻ thường được hỗ trợ điều trị cho đến khi xác định không còn cải thiện thêm về chức năng cơ hoành. Điều này thường đòi hỏi trẻ phải nhận hỗ trợ nội khoa từ mức độ trung bình đến tích cực trong ba đến bốn tuần trước khi phẫu thuật. Kết quả sau phẫu thuật khâu tạo nếp nhìn chung là rất tốt. (Xem ‘Thời điểm’ và ‘Kết quả’ ở dưới.)