TÓM TẮT
Điều trị khởi đầu
- Bệnh cơ dưới lâm sàng – Đối với những bệnh nhân không có triệu chứng lâm sàng và nồng độ creatine kinase dưới 5 lần giới hạn trên bình thường, không có chỉ định điều trị ức chế miễn dịch toàn thân. (Xem ‘Bệnh cơ dưới lâm sàng’ ở dưới.)
- Bệnh cơ mức độ nhẹ đến trung bình – Glucocorticoid là nền tảng trong điều trị các bệnh cơ viêm. Với bệnh nhân có yếu cơ triệu chứng, chúng tôi khuyến nghị phối hợp glucocorticoid với thuốc chống thấp khớp làm thay đổi diễn tiến bệnh (DMARD) thay vì chỉ dùng đơn trị liệu bằng glucocorticoid, do nguy cơ tái phát cao khi dùng đơn độc (Khuyến cáo 2C). Liều glucocorticoid phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh cơ (ví dụ: 0,5 mg/kg đối với thể nhẹ, 1 mg/kg đối với thể trung bình). Chúng tôi đề xuất sử dụng methotrexate (15 đến 25 mg/tuần, đường uống hoặc tiêm dưới da) hoặc azathioprine (2 mg/kg/ngày) làm liệu pháp DMARD, mặc dù vẫn còn các lựa chọn thay thế khác. (Xem ‘Bệnh cơ mức độ nhẹ đến trung bình’ ở dưới.)
- Bệnh cơ mức độ nặng – Đối với bệnh nhân thể nặng (ví dụ: nuốt khó, yếu cơ hoành hoặc yếu cơ gây ảnh hưởng đến khả năng tự chăm sóc), chúng tôi khuyến nghị điều trị bằng immunoglobulin truyền tĩnh mạch (IVIG; 2 g/kg chia trong 2 đến 5 ngày, dùng hàng tháng) kết hợp methylprednisolone truyền tĩnh mạch (1 g/ngày trong 3 ngày) thay vì các phối hợp ức chế miễn dịch khác (Khuyến cáo 2C). Sau methylprednisolone truyền tĩnh mạch, nên chuyển sang prednisone liều 1 mg/kg/ngày (tối đa 80 mg/ngày). (Xem ‘Bệnh cơ mức độ nặng’ ở dưới.)
Đánh giá đáp ứng điều trị – Chúng tôi khuyến nghị theo dõi đáp ứng điều trị bằng cách xét nghiệm enzyme cơ mỗi hai tuần và đánh giá sức cơ mỗi ba tháng. Với bệnh nhân có tổn thương phổi, nên thực hiện đo chức năng hô hấp từ hai đến ba tháng sau khi bắt đầu điều trị. (Xem ‘Đánh giá đáp ứng điều trị’ ở dưới.)
Bệnh nhân có đáp ứng lâm sàng – Sau bốn tuần điều trị, chúng tôi khuyến nghị giảm dần liều glucocorticoid trong 9 đến 12 tháng tiếp theo. Sau khi bệnh nhân đạt trạng thái lui bệnh không dùng glucocorticoid trong ít nhất một năm, có thể cân nhắc giảm dần liều DMARD, tuy nhiên đây là quyết định cá thể hóa dựa trên nguyện vọng của bệnh nhân và nguy cơ tái phát. (Xem ‘Bệnh nhân có đáp ứng lâm sàng’ ở dưới.)
Các khuyến nghị quản lý khác – Tất cả bệnh nhân cần được thực hiện chương trình tập luyện và dự phòng loãng xương cũng như nhiễm trùng cơ hội phù hợp. Những bệnh nhân có nguy cơ hít sặc và bệnh nhân có biểu hiện da trong viêm cơ da (DM) có thể cần các biện pháp phòng ngừa bổ sung. (Xem ‘Các khuyến nghị quản lý khác’ ở dưới.)
Tiên lượng – Mức độ nặng của bệnh, đáp ứng điều trị và tỷ lệ tử vong rất đa dạng. Bệnh nhân lớn tuổi, bệnh nhân có bệnh lý phổi hoặc ung thư thường có kết cục xấu nhất. (Xem ‘Tiên lượng’ ở dưới.)