Tăng áp lực nội sọ vô căn (giả u não): Đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán

TÓM TẮT

Đặc điểm lâm sàng

Hình ảnh điển hình của tăng áp lực nội sọ vô căn (IIH) thường gặp ở phụ nữ trong độ tuổi sinh đẻ, nhập viện vì đau đầu và phát hiện phù gai thị khi soi đáy mắt.

Đặc điểm đau đầu trong IIH rất đa dạng và không đặc hiệu, nhưng thường xuất hiện hàng ngày, mức độ nghiêm trọng bất thường và có tính chất mạch đập (Xem thêm ‘Đau đầu’ ở dưới).

Phù gai thị thường xuất hiện cả hai bên và đối xứng; mức độ phù gai thị tỷ lệ thuận với nguy cơ mất thị lực vĩnh viễn (Xem thêm ‘Phù gai thị’ ở dưới).

Các triệu chứng thường gặp khác của IIH (ít gặp trong các rối loạn đau đầu nguyên phát khác) bao gồm: tối sầm thị giác thoáng qua, ù tai theo nhịp mạch và song thị (thường do liệt dây thần kinh sáu). Trong đó, ù tai đồng thì với nhịp mạch là triệu chứng đặc hiệu nhất của IIH (Xem thêm ‘Triệu chứng’ ở dưới).

Đánh giá

Chụp cộng hưởng từ (MRI) – Cần thực hiện chẩn đoán hình ảnh thần kinh cho những bệnh nhân nghi ngờ tăng áp lực nội sọ để loại trừ các nguyên nhân gây tăng áp lực nội sọ khác. Lựa chọn ưu tiên là chụp MRI có và không tiêm thuốc đối quang, bao gồm cả chụp cộng hưởng từ tĩnh mạch (MRV) sau khi tiêm thuốc (Xem thêm ‘Chụp cộng hưởng từ’ ở dưới).

Các dấu hiệu trên MRI gợi ý (nhưng không dùng để chẩn đoán xác định) IIH bao gồm: yên ngựa rỗng, phẳng hóa mặt sau nhãn cầu, giãn khoang dưới nhện quanh dây thần kinh thị (có hoặc không kèm theo dây thần kinh thị ngoằn ngoèo) và hẹp xoang tĩnh mạch ngang (Xem thêm ‘Chụp cộng hưởng từ’ ở dưới).

Chọc dò thắt lưng – Nên thực hiện chọc dò thắt lưng (LP) sau khi chụp MRI, trừ khi nguyên nhân gây tăng áp lực nội sọ đã được xác định rõ ràng. Áp lực mở lớn hơn 250 mmH₂O (đo khi bệnh nhân nằm nghiêng, chân duỗi) giúp xác nhận tình trạng tăng áp lực nội sọ. Giá trị áp lực từ 200 đến 250 mmH₂O được coi là nghi ngờ và cần kết hợp với các dấu hiệu lâm sàng đi kèm như hẹp xoang tĩnh mạch ngang. Ngưỡng giới hạn trên của mức bình thường có thể được xem xét cao hơn ở những bệnh nhân thừa cân hoặc bệnh nhân đang được an thần. Thành phần dịch não tủy (CSF) trong IIH bình thường (Xem thêm ‘Chọc dò thắt lưng’ ở dưới).

Khám thị trường – Khám thị trường là một phần thiết yếu trong đánh giá bệnh nhân IIH, giúp theo dõi diễn tiến và định hướng điều trị. Các khiếm khuyết hình cung và thu hẹp thị trường thường được tìm thấy khi thăm khám (Xem thêm ‘Đánh giá nhãn khoa’ ở dưới).

Tiêu chuẩn chẩn đoán – Chẩn đoán IIH đòi hỏi phải có đầy đủ các tiêu chuẩn sau (xem ‘Chẩn đoán’ ở dưới):

• Phù gai thị hoặc liệt dây thần kinh sáu (một bên hoặc hai bên)
• Khám thần kinh bình thường, ngoại trừ tình trạng phù gai thị và các bất thường của dây thần kinh sọ
• Hình ảnh học thần kinh (ưu tiên MRI có và không tiêm gadolinium và MRV) cho thấy nhu mô não bình thường, không có bằng chứng của não úng thủy, khối choán chỗ, tổn thương cấu trúc hoặc ngấm thuốc màng não
• Thành phần dịch não tủy bình thường
• Áp lực mở khi chọc dò thắt lưng tăng

Chẩn đoán phân biệt – Cần phân biệt IIH với các nguyên nhân gây tăng áp lực nội sọ khác và các nguyên nhân gây sưng đầu dây thần kinh thị (bảng 2). Đặc biệt, huyết khối tĩnh mạch não (CVT) có thể có biểu hiện lâm sàng rất giống với IIH (Xem thêm ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở dưới).