TÓM TẮT
Định nghĩa và bệnh sinh – Liệt Bell là thuật ngữ dùng để chỉ các trường hợp liệt dây thần kinh mặt ngoại biên đơn độc không rõ nguyên nhân. Sự tái hoạt động của virus Herpes simplex được nghi ngờ là nguyên nhân gây ra liệt Bell trong hầu hết các trường hợp, tuy nhiên hiện nay chưa có phương pháp xác định điều này trong thực hành lâm sàng. (Xem ‘Định nghĩa và bệnh sinh’ ở dưới.)
Giải phẫu dây thần kinh mặt – Dây thần kinh mặt là dây thần kinh hỗn hợp, bao gồm các thành phần sau (hình 1):
- Sợi vận động chi phối các cơ mặt
- Sợi đối giao cảm chi phối tuyến lệ và tuyến nước bọt
- Sợi cảm giác dẫn truyền từ các thụ thể vị giác ở 2/3 trước lưỡi
- Sợi cảm giác thân thể từ ống tai ngoài và vành tai
Dịch tễ học – Tỷ lệ mắc liệt Bell hàng năm ước tính khoảng 12 đến 50 trường hợp trên 100.000 dân. Không có sự khác biệt về chủng tộc, địa lý hay giới tính. (Xem ‘Dịch tễ học’ ở dưới.)
Đặc điểm lâm sàng – Liệt Bell là một hội chứng dây thần kinh ngoại biên đặc trưng bởi tình trạng yếu nửa mặt cả vùng trên và vùng dưới. Các dấu hiệu điển hình bao gồm: sụp lông mày và không thể nhướng mày, không thể nhắm mắt, khe mi rộng, mất nếp lằn mũi má, và góc miệng bên tổn thương bị xệ, kéo về phía bên lành (hình 1, hình ảnh 1 và hình 3). Các biểu hiện kèm theo có thể bao gồm đau sau tai, tăng thính lực (hyperacusis), giảm tiết nước mắt, giảm tiết nước bọt và/hoặc mất vị giác ở 2/3 trước lưỡi. (Xem ‘Đặc điểm lâm sàng’ ở dưới.)
Không ghi nhận các dấu hiệu thần kinh hoặc toàn thân khác (bảng 1).
Tình trạng yếu cơ mặt thường tiến triển trong vài giờ và nặng dần trong vài ngày. Mức độ liệt/yếu lâm sàng đạt tối đa trong vòng ba tuần. Quá trình hồi phục (ít nhất là một phần) thường xảy ra trong vòng bốn tháng.
Chẩn đoán – Chẩn đoán lâm sàng liệt Bell được xác lập ở những bệnh nhân có các đặc điểm lâm sàng và diễn tiến thời gian điển hình (sơ đồ 1). Các đặc điểm này bao gồm (xem ‘Chẩn đoán’ ở dưới):
- Yếu cơ mặt một bên, ảnh hưởng đến cả nhóm cơ mặt dưới (miệng, má) và nhóm cơ mặt trên (mí mắt, trán).
- Khởi phát cấp tính trong vòng một đến ba ngày. Diễn tiến tiến triển, đạt mức độ liệt/yếu tối đa trong vòng ba tuần hoặc ít hơn kể từ ngày đầu tiên xuất hiện triệu chứng. Sự hồi phục một phần chức năng xảy ra trong vòng bốn tháng.
Các xét nghiệm chẩn đoán hạn chế, bao gồm xét nghiệm bệnh Lyme cho bệnh nhân ở vùng dịch tễ. Các xét nghiệm bổ sung chỉ dành cho bệnh nhân có đặc điểm lâm sàng không điển hình. (Xem ‘Xét nghiệm bệnh Lyme’ và ‘Xét nghiệm chẩn đoán cho các biểu hiện không điển hình’ ở dưới.)
Các đặc điểm không điển hình cần xét nghiệm chẩn đoán – Các đặc điểm lâm sàng không điển hình bao gồm: tổn thương các dây thần kinh sọ khác kèm theo hoặc có các dấu hiệu thần kinh khác, xuất hiện mụn nước trong ống tai, liệt mặt hai bên, và các dấu hiệu toàn thân như sốt, đau đầu dữ dội hoặc cứng cổ (bảng 1). (Xem ‘Chẩn đoán’ ở dưới.)
Các đặc điểm về thời gian không điển hình bao gồm: liệt mặt khởi phát đột ngột, không tiến triển hoặc tiến triển sau khi khởi phát trên 3 tuần, hoặc không cải thiện trong vòng bốn tháng.
Xét nghiệm cho các biểu hiện không điển hình – Đối với bệnh nhân liệt mặt có biểu hiện không điển hình, chúng tôi đề xuất đánh giá bổ sung. Việc xét nghiệm sẽ tập trung vào các đặc điểm lâm sàng cụ thể và chẩn đoán có khả năng nhất, có thể bao gồm (sơ đồ 1 và bảng 1):
- Chụp MRI sọ não có tiêm gadolinium và các chuỗi xung đánh giá dây thần kinh mặt và tuyến mang tai (xem ‘Chẩn đoán hình ảnh’ ở dưới).
- Xét nghiệm huyết thanh học (ví dụ: tìm virus zona) và phân tích dịch não tủy (xem ‘Xét nghiệm phòng thí nghiệm và các thăm dò khác’ ở dưới).
- Thăm dò điện chẩn đoán (xem ‘Thăm dò điện chẩn đoán’ ở dưới).
Chẩn đoán phân biệt – Liệt dây thần kinh mặt đơn độc cấp tính có thể do nhiều bệnh lý khác nhau gây ra với biểu hiện tương tự liệt Bell. Các bệnh lý này bao gồm nhiễm virus zona, bệnh Lyme, hội chứng Guillain-Barré, các khối u nguyên phát hoặc di căn và đột quỵ (hình 3). (Xem ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở dưới.)