Đông máu nội mạch lan tỏa ở nhũ nhi và trẻ em

TÓM TẮT

Cơ chế bệnh sinh và nguyên nhân – Đông máu rải rác trong lòng mạch (DIC) là một hội chứng mắc phải, đặc trưng bởi tình trạng xuất huyết và huyết khối vi mạch. Hội chứng này là hệ quả của việc kích hoạt hệ thống đông máu (hình 1) do nhiều bệnh lý nền khác nhau gây ra (ví dụ: nhiễm trùng huyết, chấn thương và bệnh lý ác tính) (bảng 1). (Xem mục ‘Cơ chế bệnh sinh’ và ‘Nguyên nhân’ ở dưới.)

Biểu hiện lâm sàng – Các biểu hiện lâm sàng thay đổi tùy thuộc vào khả năng bù đắp của hệ thống cầm máu đối với tình trạng tiêu thụ liên tục các yếu tố đông máu và tiểu cầu. Trong các trường hợp nhẹ, xuất huyết có thể chỉ xuất hiện tại các vị trí chọc tĩnh mạch; tuy nhiên, trong các trường hợp nặng hơn, có thể xảy ra xuất huyết diện rộng và huyết khối, dẫn đến tổn thương các cơ quan đích như thận, gan, phổi, các chi và hệ thần kinh trung ương. (Xem mục ‘Biểu hiện lâm sàng’ ở dưới.)

Đánh giá cận lâm sàng – Đối với trẻ nghi ngờ mắc DIC, chúng tôi đề xuất thực hiện bộ xét nghiệm sau để thiết lập chẩn đoán (xem mục ‘Đánh giá cận lâm sàng’ ở dưới):

• Tổng phân tích tế bào máu
• Xem phết máu ngoại vi
• Thời gian prothrombin (PT)
• Thời gian thromboplastin một phần hoạt hóa (aPTT)
• Nồng độ D-dimer
• Nồng độ fibrinogen

Chẩn đoán – Chẩn đoán DIC dựa trên sự kết hợp giữa các dấu hiệu lâm sàng (ví dụ: xuất huyết và huyết khối vi mạch trên bệnh nhân có bệnh lý tiền đề) và kết quả xét nghiệm đông máu bất thường. Không có xét nghiệm đơn lẻ nào có thể khẳng định chẩn đoán. Các giá trị xét nghiệm cần được đánh giá tổng thể và việc xét nghiệm theo dõi (serial testing) sẽ cung cấp nhiều thông tin hơn là chỉ đo một lần. Các hệ thống thang điểm đã được phát triển để hỗ trợ chẩn đoán DIC (bảng 4 và bảng 5). (Xem mục ‘Chẩn đoán’ ở dưới.)

Xác lập chẩn đoán – Chúng tôi xác lập chẩn đoán DIC khi thỏa mãn tất cả các tiêu chuẩn sau (xem mục ‘Xác lập chẩn đoán’ ở dưới):

• Bệnh nhân có bệnh lý nền tiền đề gây ra DIC (ví dụ: nhiễm trùng, chấn thương, bệnh lý ác tính) (bảng 1)
• Kết quả xét nghiệm phù hợp với DIC (tức là: giảm tiểu cầu cùng với tình trạng tiêu thụ yếu tố đông máu [kéo dài PT và aPTT, giảm fibrinogen] và tiêu sợi huyết [tăng D-dimer])
• Không tìm thấy nguyên nhân nào khác giải thích cho các phát hiện trên

Trẻ sơ sinh – Khi đánh giá trẻ sơ sinh, cần lưu ý rằng giá trị xét nghiệm dùng để chẩn đoán DIC ở trẻ sơ sinh khác biệt đáng kể so với giá trị ở người lớn (bảng 2 và bảng 3). (Xem mục ‘Xét nghiệm đông máu ở trẻ sơ sinh’ và ‘Trẻ sơ sinh’ ở dưới.)

Chẩn đoán phân biệt – Chẩn đoán phân biệt của DIC rất rộng, bao gồm các bệnh lý biểu hiện bằng xuất huyết, rối loạn đông máu và/hoặc giảm tiểu cầu (sơ đồ 1 và bảng 6). Đánh giá cận lâm sàng thường giúp phân biệt DIC với các nguyên nhân gây xuất huyết khác ở trẻ em. (Xem mục ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở dưới.)

Điều trị – Các khía cạnh then chốt trong điều trị bao gồm (xem mục ‘Điều trị’ ở dưới):

• Điều trị bệnh lý nền – Nguyên tắc quan trọng nhất khi xử trí trẻ mắc DIC là xác định và điều trị nguyên nhân cơ bản, từ đó loại bỏ các yếu tố khởi phát gây ra quá trình DIC. (Xem mục ‘Điều trị bệnh lý nền’ ở dưới.)
• Truyền tiểu cầu và/hoặc huyết tương – Đối với những bệnh nhân DIC có xuất huyết mức độ trung bình đến nặng, chúng tôi khuyến cáo truyền tiểu cầu và/hoặc các chế phẩm huyết tương (huyết tương tươi đông lạnh [FFP] hoặc tủa lạnh) (Khuyến cáo 1C). Mục tiêu của liệu pháp thay thế là giảm hoặc cầm xuất huyết nghiêm trọng, không phải để bình thường hóa các chỉ số xét nghiệm. Có thể cần truyền nhiều lần. Mối lo ngại về mặt lý thuyết rằng liệu pháp thay thế có thể làm tăng nguy cơ huyết khối do “đổ thêm dầu vào lửa” vẫn chưa có bằng chứng xác thực và không nên khiến lâm sàng ngần ngại trong việc thực hiện liệu pháp thay thế để kiểm soát xuất huyết nghiêm trọng. Những bệnh nhân cần truyền một lượng lớn chế phẩm thay thế cần được theo dõi các dấu hiệu quá tải thể tích. (Xem mục ‘Truyền tiểu cầu và/hoặc huyết tương’ ở dưới.)
• Vai trò hạn chế của thuốc chống đông – Thuốc chống đông điều trị có vai trò rất hạn chế trong xử trí DIC ở trẻ sơ sinh và trẻ em. (Xem mục ‘Vai trò hạn chế của liệu pháp chống đông’ ở dưới.)