TÓM TẮT
Bệnh cảnh lâm sàng – Ở bệnh nhân bệnh hồng cầu hình liềm (SCD) có các biểu hiện thần kinh mới hoặc đau đầu dữ dội, cần ưu tiên xem xét chẩn đoán đột quỵ thiếu máu cục bộ do tắc mạch não. Đột quỵ xuất huyết chiếm 1/3 các trường hợp. Cần lưu ý không bỏ sót các nguyên nhân khác dẫn đến suy giảm chức năng thần kinh, bao gồm cơn thiếu máu não cục bộ thoáng qua (TIA), huyết khối tĩnh mạch não (CVT), co giật, nhiễm trùng và các bệnh lý giả đột quỵ khác. (Xem ‘Bệnh cảnh lâm sàng’ ở dưới.)
Xử trí cấp cứu – Quy trình quản lý bao gồm ổn định ban đầu bởi các bác sĩ có kinh nghiệm về đột quỵ và SCD, thở oxy hỗ trợ để duy trì độ bão hòa oxy >95%, đánh giá lâm sàng nhanh chóng, làm các xét nghiệm cơ bản và truyền máu đơn giản, sau đó tiến hành chẩn đoán hình ảnh thần kinh (phác đồ 1). Bệnh nhân có sốt cần được sử dụng kháng sinh phổ rộng theo kinh nghiệm và thuốc hạ sốt. (Xem ‘Đánh giá và xử trí cấp cứu’ ở dưới.)
Chẩn đoán hình ảnh thần kinh – Chẩn đoán hình ảnh não và mạch máu não là bước thiết yếu để phân biệt thiếu máu cục bộ với xuất huyết, loại trừ các bệnh giả đột quỵ, đồng thời đánh giá các động mạch lớn ở vùng cổ và nội sọ. Chụp cộng hưởng từ (MRI) thường được ưu tiên lựa chọn. (Xem ‘Chẩn đoán hình ảnh thần kinh’ ở dưới.)
Truyền máu – Đối với bệnh nhân SCD nghi ngờ hoặc đã xác định đột quỵ (thiếu máu cục bộ hoặc xuất huyết) hoặc TIA, chúng tôi khuyến cáo thực hiện truyền máu thay thế (Khuyến cáo 2C). Mục tiêu là giảm tỷ lệ hemoglobin hình liềm xuống <30% tổng lượng hemoglobin (thông thường từ 15 đến 20%) mà không làm tăng tổng lượng hemoglobin >10 g/dL để tránh tình trạng tăng độ nhớt máu. Truyền máu đơn giản được sử dụng như một biện pháp tạm thời trong lúc chờ đợi truyền máu thay thế. (Xem ‘Truyền máu’ ở dưới.)
Tái tưới máu – Người lớn mắc SCD có đột quỵ thiếu máu cục bộ cấp tính cần được đánh giá để thực hiện liệu pháp tiêu sợi huyết đường tĩnh mạch và lấy huyết khối bằng dụng cụ cơ học. (Xem ‘Liệu pháp tái tưới máu’ ở dưới.)
Điều trị theo cơ chế – Ngoài việc đánh giá, ổn định và các phương pháp xử trí đột quỵ cấp tiêu chuẩn, các biện pháp sau đây là phù hợp (phác đồ 1):
- Đột quỵ thiếu máu cục bộ hoặc TIA – Liệu pháp kháng tiểu cầu có thể phù hợp cho người lớn mắc SCD gặp TIA hoặc đột quỵ thiếu máu cục bộ cấp, đặc biệt khi họ có các yếu tố nguy cơ đột quỵ truyền thống. (Xem ‘Vai trò của thuốc kháng tiểu cầu và thuốc chống đông’ ở dưới.)
- Xuất huyết nội sọ – Cần đánh giá ngoại thần kinh và chụp mạch máu não để định hướng điều trị. Các can thiệp bổ sung cho từng loại đột quỵ xuất huyết cụ thể đã được thảo luận ở trên. (Xem ‘Quản lý xuất huyết nội sọ’ ở dưới.)
- Hội chứng Moyamoya – Một số bác sĩ bắt đầu liệu pháp kháng tiểu cầu. (Xem ‘Hội chứng Moyamoya’ ở dưới.)
- CVT – Sử dụng thuốc chống đông heparin, ngay cả khi đã có biến đổi xuất huyết. (Xem ‘Huyết khối tĩnh mạch não’ ở dưới.)
Theo dõi – Dự phòng đột quỵ thứ phát là rất quan trọng. Có thể cần thực hiện chụp hình ảnh lặp lại, hỗ trợ nhận thức và các dịch vụ phục hồi chức năng. (Xem ‘Theo dõi sau biến cố cấp tính’ ở dưới.)