Điều trị và tiên lượng hội chứng tán huyết tăng ure máu do vi khuẩn E. coli tiết độc tố Shiga (STEC) ở trẻ em

TÓM TẮT

Định nghĩa – Hội chứng tan máu tăng ure huyết (HUS) được định nghĩa bởi sự xuất hiện đồng thời của tam chứng: thiếu máu tan máu vi mạch, giảm tiểu cầu và tổn thương thận cấp (AKI). Nguyên nhân phổ biến nhất gây ra HUS là do vi khuẩn Escherichia coli sinh độc tố Shiga (STEC). (Xem thêm mục ‘Định nghĩa’ ở dưới.)

Phòng ngừa

• Hiện chưa có liệu pháp điều trị hiệu quả nào giúp ngăn chặn sự tiến triển từ giai đoạn tiêu chảy máu (giai đoạn nhiễm trùng cấp tính) sang giai đoạn sau tiêu chảy của HUS.
• Đối với những bệnh nhân xác định hoặc nghi ngờ nhiễm E. coli gây xuất huyết đường ruột, chúng tôi đề nghị duy trì bù dịch đầy đủ, bao gồm việc truyền dịch sớm cho trẻ em trong giai đoạn tiêu chảy do nhiễm STEC nhằm tránh tình trạng giảm tưới máu thận (Khuyến cáo 2B). Chúng tôi khuyến cáo không sử dụng các thuốc giảm nhu động ruột (Khuyến cáo 2B). (Xem thêm mục ‘Phòng ngừa’ ở dưới.)
• Liệu pháp kháng sinh không được khuyến cáo cho những trường hợp xác định hoặc nghi ngờ nhiễm STEC. (Xem thêm “Escherichia coli sinh độc tố Shiga: Dịch tễ học, vi sinh vật học, biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán”.)

Xử trí giai đoạn cấp – Điều trị HUS do STEC chủ yếu là điều trị hỗ trợ, bao gồm (xem mục ‘Điều trị hỗ trợ’ ở dưới):

• Thiếu máu – Bệnh nhân HUS có thể thiếu máu nặng và diễn tiến nhanh, cần phải truyền hồng cầu. Theo kinh nghiệm lâm sàng của chúng tôi, việc truyền máu được chỉ định khi nồng độ hemoglobin giảm xuống dưới 6 g/dL. (Xem thêm mục ‘Thiếu máu’ ở dưới.)
• Giảm tiểu cầu – Chúng tôi đề nghị chỉ truyền tiểu cầu khi có xuất huyết hoạt động (Khuyến cáo 2C). (Xem thêm mục ‘Giảm tiểu cầu’ ở dưới.)
• Dịch và điện giải
  • Đối với mỗi bệnh nhân, tình trạng dịch sẽ được đánh giá và hướng xử trí là đưa bệnh nhân trở về trạng thái đẳng trương (euvolemic). Điều này bao gồm việc tránh và khắc phục bất kỳ tình trạng thiếu hụt thể tích nào. Ngược lại, cần theo dõi chặt chẽ cân bằng dịch, cân nặng và dấu hiệu sinh tồn để phát hiện sớm các dấu hiệu quá tải dịch; nếu xảy ra, cần hạn chế dịch kịp thời. (Xem thêm mục ‘Quản lý dịch’ ở dưới.)
  • Cần theo dõi các chất điện giải để phát hiện tăng kali máu, tăng phosphat máu và toan chuyển hóa. Việc xử trí các rối loạn này tương tự như ở bệnh nhân tổn thương thận cấp do các nguyên nhân khác. (Xem thêm “Phòng ngừa và quản lý tổn thương thận cấp ở trẻ em”, phần ‘Quản lý điện giải’.)
  • Liệu pháp lọc máu được chỉ định tùy theo tình trạng tổn thương thận cấp. (Xem thêm “Phòng ngừa và quản lý tổn thương thận cấp ở trẻ em”, phần ‘Liệu pháp thay thế thận’ và “Tổn thương thận cấp ở trẻ em: Chỉ định, thời điểm và lựa chọn phương pháp liệu pháp thay thế thận”.)
• Tăng huyết áp – Tăng huyết áp được kiểm soát bằng cách hạn chế dịch, dùng thuốc hạ áp và lọc máu nếu cần. Trong giai đoạn cấp của bệnh, chúng tôi đề nghị lựa chọn ban đầu là các thuốc chẹn kênh calci (như nifedipine hoặc nicardipine) (Khuyến cáo 2C). (Xem thêm mục ‘Tăng huyết áp’ ở dưới.)
• Rối loạn chức năng thần kinh
  • Ở những bệnh nhân có tổn thương thần kinh nặng, chúng tôi đề nghị sử dụng eculizumab, một kháng thể đơn dòng kháng yếu tố bổ thể C5 giúp ngăn chặn sự hoạt hóa bổ thể (Khuyến cáo 2C). (Xem thêm mục ‘Eculizumab’ ở dưới.)
  • Các thuốc chống động kinh đường tĩnh mạch (ví dụ: diazepam, phenytoin và fos-phenytoin) được sử dụng để kiểm soát co giật ở bệnh nhân HUS. (Xem thêm “Quản lý trạng thái động kinh co giật ở trẻ em”.)
• Chúng tôi không khuyến cáo sử dụng các thuốc chống huyết khối hoặc thuốc gắn độc tố Shiga đường uống (Khuyến cáo 1B). (Xem thêm mục ‘Các liệu pháp không được khuyến cáo’ ở dưới.)

Tiên lượng và theo dõi

• Tiên lượng ngắn hạn của HUS do STEC là khả quan, với tỷ lệ tử vong dưới 5%. Tuy nhiên, có tới một phần ba bệnh nhân cuối cùng sẽ tiến triển thành bệnh thận mạn (CKD) trong hai thập kỷ tiếp theo và nguy cơ suy thận là không thể bỏ qua. Ở những bệnh nhân cần ghép thận, tỷ lệ tái phát HUS là rất hiếm. (Xem thêm mục ‘Tiên lượng’ ở dưới.)
• Theo dõi hàng năm đối với bệnh nhân HUS nên bao gồm đo huyết áp, xét nghiệm nước tiểu và định lượng creatinine huyết thanh. (Xem thêm mục ‘Theo dõi’ ở dưới.)
• Đối với những bệnh nhân đã hồi phục sau giai đoạn cấp của HUS nhưng tiến triển thành tăng huyết áp mạn tính hoặc có các di chứng thận khác, chúng tôi đề nghị điều trị bằng thuốc ức chế men chuyển (ACE inhibitors) (Khuyến cáo 2C). (Xem thêm mục ‘Tăng huyết áp’ ở dưới.)