Hội chứng thận hư ở trẻ em: Xử trí ban đầu

TÓM TẮT

Việc quản lý bệnh nhân được chẩn đoán các nguyên nhân khác ngoài hội chứng thận hư (HCTH) vô căn được thảo luận trong các mục sau:

• (Xem “Hội chứng thận hư bẩm sinh”.)
• (Xem “Viêm cầu thận màng tăng sinh: Điều trị và tiên lượng”, phần ‘Điều trị MPGN do bổ thể’.)
• (Xem “Bệnh thận IgA: Điều trị và tiên lượng”, phần ‘Trẻ em’.)
• (Xem “Loạn sản thận”, phần ‘Quản lý’.)
• (Xem “Hội chứng thận hư kháng steroid ở trẻ em: Đánh giá và quản lý”.)
• (Xem “Viêm mạch IgA (Hội chứng Henoch-Schönlein): Quản lý”.)
• (Xem “Bệnh cầu thận màng: Điều trị và tiên lượng”.)

TỔNG KẾT VÀ KHUYẾN CÁO

• Ổn định tình trạng – Bước quản lý ban đầu đối với hội chứng thận hư (HCTH) là giải quyết các biến chứng lâm sàng cấp thiết (ví dụ: giảm thể tích tuần hoàn hoặc quá tải thể tích và phù, nhiễm trùng, huyết khối và tác dụng phụ của thuốc). (Xem “Biến chứng của hội chứng thận hư ở trẻ em”.)
• HCTH vô căn: Liệu pháp Glucocorticoid – Đối với bệnh nhi từ 1 đến 12 tuổi được chẩn đoán HCTH vô căn (tức là không có đặc điểm của nguyên nhân di truyền hoặc thứ phát), chúng tôi đề nghị điều trị đơn trị liệu bằng glucocorticoid thay vì các phác đồ ức chế miễn dịch khác (Khuyến cáo 2C). Đối với bệnh nhân trên 12 tuổi mắc HCTH vô căn, điều trị bằng glucocorticoid là hợp lý; tuy nhiên, các lâm sàng viên có thể cân nhắc thực hiện thêm các xét nghiệm chẩn đoán trước khi điều trị do tỷ lệ nguyên nhân thứ phát gây HCTH ở trẻ lớn cao hơn (sơ đồ 1). Glucocorticoid đã được chứng minh là giúp đạt lui bệnh và giảm tỷ lệ tử vong ở bệnh nhi mắc HCTH. (Xem ‘Lựa chọn bệnh nhân’ ở dưới, ‘Không có lợi ích từ các thuốc khác trong điều trị ban đầu’ ở dưới và “Biểu hiện lâm sàng, chẩn đoán và đánh giá hội chứng thận hư ở trẻ em”, phần ‘Đánh giá bổ sung’.)
• Đánh giá trước điều trị – Trước khi bắt đầu điều trị, việc thực hiện xét nghiệm và điều trị các tình trạng nhiễm trùng (ví dụ: lao, HIV và nhiễm ký sinh trùng) dựa trên tỷ lệ bệnh lý tại địa phương là rất quan trọng. Ngoài ra, việc điều trị bằng prednisone có thể trì hoãn từ một đến hai tuần để theo dõi khả năng lui bệnh tự phát ở những bệnh nhân ổn định đã bắt đầu có sự cải thiện về mức độ protein niệu. (Xem ‘Đánh giá trước điều trị’ ở dưới.)
• Phác đồ điều trị ưu tiên – Chúng tôi sử dụng prednisone đường uống với liều 60 mg/m²/ngày (tối đa 60 mg/ngày), dùng một liều duy nhất trong ngày. (Xem ‘Phác đồ điều trị ban đầu’ ở dưới.)
• Quản lý tiếp theo dựa trên đáp ứng
  • Lui bệnh – Đối với bệnh nhi mắc HCTH đạt lui bệnh sau điều trị ban đầu bằng prednisone, chúng tôi đề nghị tiếp tục điều trị trong không quá ba tháng thay vì kéo dài thời gian điều trị (Khuyến cáo 2C). Chúng tôi duy trì liều prednisone hàng ngày tương tự trong 30 ngày, sau đó chuyển sang liệu pháp dùng cách ngày và giảm liều dần trong khoảng thời gian từ bốn đến sáu tuần.
  • Không lui bệnh – Đối với bệnh nhi mắc HCTH không đạt lui bệnh sau điều trị ban đầu bằng prednisone, chúng tôi đề nghị thử liệu pháp methylprednisolone đường tĩnh mạch (IV) thay vì tiếp tục dùng prednisone đường uống (Khuyến cáo 2C). Việc quản lý tiếp theo sẽ tùy thuộc vào đáp ứng với liệu pháp thử nghiệm này. (Xem ‘Không lui bệnh’ ở dưới.)
• Quản lý các thể HCTH khác – Tiếp cận điều trị tùy thuộc vào nguyên nhân căn bản. (Xem ‘Các nguyên nhân khác gây hội chứng thận hư’ ở dưới.)