TÓM TẮT
Mô tả – Các thể động kinh khu trú tự giới hạn ở trẻ em có các đặc điểm chung bao gồm: tiền sử phát triển và thần kinh bình thường, tuổi khởi phát đặc trưng, các đặc điểm lâm sàng và điện não đồ (EEG) điển hình, cùng tiên lượng dài hạn khả quan với xu hướng tự thuyên giảm trước khi trưởng thành. (Xem thêm ‘Động kinh tự giới hạn với gai vùng trung tâm-thái dương (SeLECTS)’ ở dưới.)
Động kinh tự giới hạn với gai vùng trung tâm-thái dương (SeLECTS) – SeLECTS, trước đây được gọi là động kinh lành tính trẻ em với gai vùng trung tâm-thái dương (BECTS) hoặc động kinh Roland, là thể động kinh khu trú phổ biến nhất ở trẻ em, tuổi khởi phát trung bình là 8 tuổi, biểu hiện bằng các cơn co giật khu trú vận động hoặc cơn toàn thể hóa thứ phát, thường xảy ra vào ban đêm. (Xem thêm ‘Động kinh tự giới hạn với gai vùng trung tâm-thái dương (SeLECTS)’ ở dưới.)
Trên EEG của bệnh nhân SeLECTS, có thể quan sát thấy các gai vùng trung tâm-thái dương (dạng sóng 1). Những gai này có hình thái đặc trưng và tăng lên khi ngủ. Mặc dù kiểu hình EEG này có mối tương quan chặt chẽ với SeLECTS, nhưng nó cũng có thể xuất hiện ở những trẻ không có triệu chứng.
Một tiền sử lâm sàng và kết quả EEG điển hình là đủ để chẩn đoán SeLECTS. Cần đánh giá khả năng động kinh triệu chứng bằng hình ảnh cộng hưởng từ (MRI) khi có các đặc điểm không điển hình.
Đối với bệnh nhân SeLECTS có các cơn co giật khu trú không kèm suy giảm ý thức, chúng tôi khuyến cáo không sử dụng thuốc chống co giật (Khuyến cáo 2B). Các thuốc chống co giật có hiệu quả với cơn khu trú có thể làm giảm tần suất các cơn toàn thể hóa thứ phát trong SeLECTS và có thể được cân nhắc cho những bệnh nhân có cơn co giật tần suất cao hoặc mức độ nặng. (Xem thêm ‘Quản lý’ ở dưới và “Co giật và động kinh ở trẻ em: Điều trị ban đầu và theo dõi”, phần ‘Các cân nhắc liên quan đến cơn co giật’.)
Trong hầu hết các trường hợp SeLECTS, các cơn co giật thuyên giảm trước hoặc trong thời kỳ dậy thì. Các rối loạn nhận thức và hành vi nhẹ thường gặp và cũng có thể cải thiện theo tuổi.
Động kinh tự giới hạn với cơn co giật tự chủ (SeLEAS) – SeLEAS, trước đây được gọi là động kinh vùng chẩm trẻ em khởi phát sớm, hoặc hội chứng Panayiotopoulos, là thể động kinh khu trú tự giới hạn liên quan đến các gai vùng chẩm trong khoảng giữa các cơn (interictal). Bệnh khởi phát ở thời thơ ấu (tuổi trung bình là 5 tuổi) với các cơn co giật hiếm gặp nhưng nổi bật với các đặc điểm tự chủ (ví dụ: nôn, tái nhợt) và thường kéo dài. Các cơn co giật kéo dài ở bệnh nhân SeLEAS cần được điều trị bằng thuốc chống co giật. Tuy nhiên, khoảng một nửa số bệnh nhân chỉ có một cơn duy nhất, do đó có thể không cần điều trị dự phòng. (Xem thêm ‘Động kinh tự giới hạn với cơn co giật tự chủ (SeLEAS)’ ở dưới.)
Động kinh thị giác vùng chẩm trẻ em (COVE) – COVE, trước đây được gọi là động kinh vùng chẩm trẻ em khởi phát muộn (loại Gastaut), hoặc động kinh vùng chẩm lành tính ở trẻ em, khởi phát ở tuổi trung bình là 9 tuổi với các cơn co giật có triệu chứng thị giác nổi bật, bao gồm mù tạm thời và ảo giác. Các cơn co giật thường xảy ra vào ban ngày, diễn ra ngắn nhưng có thể thường xuyên, do đó hầu hết các trường hợp cần điều trị bằng thuốc chống co giật. EEG cho thấy các gai vùng chẩm được kích hoạt khi nhắm mắt. Các cơn co giật thường thuyên giảm trước khi trưởng thành. (Xem thêm ‘Động kinh thị giác vùng chẩm trẻ em (COVE)’ ở dưới.)