TÓM TẮT
Định nghĩa – Viêm não tủy cấp lan tỏa (ADEM), còn gọi là viêm não tủy sau nhiễm trùng, là một bệnh lý hủy myelin của hệ thần kinh trung ương. Bệnh thường biểu hiện dưới dạng rối loạn đơn pha, đi kèm với các triệu chứng thần kinh đa ổ và bệnh lý não.
Tỷ lệ mắc – ADEM là một bệnh lý ít gặp, với khoảng 75% trường hợp có tiền sử sốt hoặc nhiễm virus trước đó. (Xem thêm mục ‘Dịch tễ học’ ở dưới.)
Cơ chế bệnh sinh – ADEM được xem là một rối loạn tự miễn, khởi phát do các tác nhân kích thích từ môi trường trên những cá thể có cơ địa nhạy cảm về mặt di truyền. (Xem thêm mục ‘Sinh lý bệnh’ ở dưới.)
Biểu hiện lâm sàng – Đa số trẻ mắc ADEM nhập viện với tình trạng sốt, dấu hiệu màng não và bệnh lý não cấp tính, kèm theo bằng chứng viêm trong máu và dịch não tủy (CSF). Các dấu hiệu thần kinh tiến triển đến mức khiếm khuyết tối đa thường diễn ra trong vòng 4 đến 7 ngày. Mức độ tri giác dao động từ lờ đờ cho đến hôn mê sâu. (Xem thêm mục ‘Đặc điểm lâm sàng’ ở dưới.)
Biến thể siêu cấp – Tình trạng hủy myelin xuất huyết viêm chất trắng hệ thần kinh trung ương được ghi nhận trong một số trường hợp hiếm gặp, được coi là các biến thể siêu cấp của ADEM. (Xem thêm mục ‘Viêm não trắng xuất huyết cấp tính’ ở dưới.)
Hình ảnh MRI – Trên cộng hưởng từ (MRI) não, ADEM đặc trưng bởi các tổn thương chất trắng dưới vỏ và vùng sâu; các tổn thương này thường xuất hiện đa ổ, đối xứng hai bên nhưng có thể không đồng nhất (hình 1, hình 2, hình 3 và hình 4). Bất thường ở thân não và tủy sống thường xuyên gặp. Ngoài ra, có thể quan sát thấy các tổn thương chất xám tại vùng đồi thị và hạch nền (hình 4 và hình 3). (Xem thêm mục ‘Chẩn đoán hình ảnh thần kinh’ ở dưới.)
Đánh giá – Cần nghi ngờ chẩn đoán ADEM ở trẻ có các bất thường thần kinh đa ổ đi kèm bệnh lý não. Trẻ nghi ngờ mắc ADEM cần được thực hiện các thăm dò sau (sơ đồ 1) (xem thêm ‘Tiếp cận đánh giá’ ở dưới):
- MRI não và tủy sống, có và không tiêm thuốc tương phản (xem ‘Chẩn đoán hình ảnh thần kinh’ ở dưới)
- Chọc dò thắt lưng và phân tích dịch não tủy, bao gồm đánh giá băng oligoclonal (xem ‘Phân tích dịch não tủy’ ở dưới)
- Các xét nghiệm cận lâm sàng bổ sung để loại trừ nhiễm trùng (xem ‘Đánh giá bổ sung về nhiễm trùng’ ở dưới)
- Xét nghiệm kháng thể kháng myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG) và kháng thể kháng aquaporin 4 (AQP4) (xem ‘Tự kháng thể trong huyết thanh’ ở dưới)
Chẩn đoán – Chẩn đoán ADEM dựa trên các đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh. Tiêu chuẩn chẩn đoán ADEM ở trẻ em được liệt kê trong bảng (bảng 1), yêu cầu có đợt tấn công lâm sàng đa ổ đầu tiên của bệnh lý hủy myelin hệ thần kinh trung ương, tình trạng bệnh lý não không thể giải thích được bằng sốt, và hình ảnh MRI não bất thường với các tổn thương lan tỏa, ranh giới không rõ, kích thước lớn (>1 đến 2 cm), chủ yếu khu trú ở chất trắng. (Xem thêm mục ‘Tiêu chuẩn chẩn đoán’ ở dưới.)
Chẩn đoán phân biệt – Do thiếu một xét nghiệm chẩn đoán đặc hiệu, ADEM được xem là chẩn đoán loại trừ. Cần loại trừ viêm màng não và viêm não. Trong trường hợp dịch não tủy có bất thường không đặc hiệu và MRI có tổn thương chất trắng, cần cân nhắc các rối loạn hủy myelin viêm khác như xơ cứng rải rác, bệnh lý liên quan kháng thể MOG và rối loạn phổ viêm tủy thị thần kinh. Các chẩn đoán phân biệt khác bao gồm viêm mạch hệ thần kinh trung ương, bệnh lý ác tính và hội chứng thực bào lympho-mô bào. (Xem thêm ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở dưới và “Nguyên nhân gây hủy myelin hệ thần kinh trung ương cấp tính ở trẻ em”.)
Điều trị – Việc điều trị và tiên lượng ADEM ở trẻ em được xem xét trong một bài viết riêng. (Xem “Viêm não tủy cấp lan tỏa (ADEM) ở trẻ em: Điều trị và tiên lượng”.)