TÓM TẮT
Giải phẫu – Dây thần kinh mặt có cấu trúc giải phẫu và chức năng phức tạp, khiến dây thần kinh này dễ tổn thương bởi nhiều rối loạn thần kinh tùy thuộc vào vị trí tổn thương (hình 1). (Xem thêm mục ‘Giải phẫu dây thần kinh mặt’ ở dưới.)
Nguyên nhân – Khoảng một nửa số trường hợp được chẩn đoán là “liệt Bell”, được định nghĩa là tình trạng liệt dây thần kinh mặt cấp tính không rõ nguyên nhân. Các nguyên nhân cụ thể gây liệt dây thần kinh mặt bao gồm bẩm sinh, nhiễm trùng, tân sinh, chấn thương và vô căn (bảng 1). Các nguyên nhân nhiễm trùng quan trọng bao gồm viêm tai giữa, nhiễm virus herpes simplex, bệnh Lyme, hội chứng Ramsay Hunt và nhiễm HIV. (Xem thêm mục ‘Nguyên nhân và dịch tễ học’ ở dưới.)
Đặc điểm lâm sàng – Bệnh nhân liệt dây thần kinh mặt thường khởi phát cấp tính tình trạng liệt mặt một bên. Các dấu hiệu thường gặp bao gồm sụp cung mày, không nhắm kín mắt, mất nếp lằn mũi má và miệng bị kéo lệch về bên lành. Ngoài ra, bệnh nhân có thể giảm tiết nước mắt, tăng thính lực (hyperacusis) và/hoặc mất vị giác ở 2/3 trước lưỡi. (Xem thêm mục ‘Đặc điểm lâm sàng’ và ‘Đánh giá lâm sàng’ ở dưới.)
Chẩn đoán liệt mặt vô căn – Chẩn đoán liệt dây thần kinh mặt vô căn (liệt Bell) dựa trên các tiêu chí sau (xem mục ‘Tiêu chuẩn chẩn đoán’ ở dưới):
- Có sự tổn thương lan tỏa tất cả các nhánh xa của dây thần kinh mặt.
- Khởi phát cấp tính trong vòng một hoặc hai ngày; diễn tiến tiến triển, đạt mức yếu/liệt lâm sàng tối đa trong vòng ba tuần hoặc ít hơn kể từ ngày đầu tiên xuất hiện triệu chứng; sự phục hồi một phần chức năng thường xảy ra trong vòng sáu tháng.
Xét nghiệm chẩn đoán tìm nguyên nhân – Khuyến cáo thực hiện xét nghiệm huyết thanh chẩn đoán bệnh Lyme cho tất cả trẻ em liệt mặt khởi phát cấp tính nếu có khả năng tiếp xúc với tác nhân gây bệnh. Cần thực hiện thêm các xét nghiệm khác đối với những bệnh nhân có biểu hiện không điển hình. (Xem thêm mục ‘Xét nghiệm chẩn đoán’ ở dưới.)
Chẩn đoán hình ảnh – Chỉ định chẩn đoán hình ảnh thần kinh nếu các dấu hiệu thực thể không điển hình, nghi ngờ các chẩn đoán thay thế, diễn tiến chậm và kéo dài quá ba tuần, hoặc không có cải thiện sau sáu tháng. Chúng tôi thực hiện chụp CT độ phân giải cao theo mặt phẳng axial và coronal hoặc chụp MRI não và tuyến mang tai có tiêm thuốc tương phản gadolinium. (Xem thêm mục ‘Chẩn đoán hình ảnh’ ở dưới.)
Các thăm dò khác – Các thăm dò bổ trợ như chọc dò thắt lưng và nghiên cứu điện chẩn đoán được chỉ định cho một số bệnh nhân chọn lọc có đặc điểm hoặc diễn tiến lâm sàng không điển hình. (Xem thêm mục ‘Chọc dò thắt lưng’ và ‘Nghiên cứu điện chẩn đoán’ ở dưới.)
Điều trị liệt mặt vô căn
Chăm sóc mắt – Trong cả liệt mặt mắc phải và bẩm sinh, cần đặc biệt lưu ý bảo vệ giác mạc bên tổn thương. Chăm sóc mắt phù hợp bao gồm sử dụng nước mắt nhân tạo trong ngày, bôi thuốc mỡ mắt và băng mắt vào ban đêm. (Xem thêm mục ‘Chăm sóc mắt’ ở dưới.)
Điều trị nội khoa – Đối với trẻ em liệt mặt mắc phải vô căn (tức là liệt Bell), chúng tôi khuyến cáo điều trị sớm bằng glucocorticoid đường uống (Khuyến cáo 1B). Nên bắt đầu điều trị trong vòng ba ngày kể từ khi khởi phát triệu chứng. Phác đồ đề xuất là prednisone 1 đến 2 mg/kg/ngày (tối đa 60 đến 80 mg) trong năm ngày, sau đó giảm liều dần trong năm ngày tiếp theo. (Xem thêm mục ‘Điều trị thuốc trong liệt Bell’ ở dưới.)
Liệu pháp phối hợp prednisone và valacyclovir 20 mg/kg/liều, ba lần mỗi ngày (tối đa 1000 mg/liều) trong một tuần có thể làm giảm nguy cơ để lại di chứng lâu dài. Tuy nhiên, dữ liệu từ các thử nghiệm trên người lớn cho thấy lợi ích bổ sung của liệu pháp phối hợp là không đáng kể, và hiện đang thiếu các dữ liệu chất lượng cao trên trẻ em. (Xem thêm mục ‘Điều trị thuốc trong liệt Bell’ ở dưới.)
Xử trí các nguyên nhân khác – Việc xử trí liệt dây thần kinh mặt do một nguyên nhân cụ thể (ví dụ: bệnh Lyme hoặc viêm tai giữa cấp) bao gồm điều trị bệnh lý nền.
Tiên lượng – Hầu hết trẻ em liệt Bell đều hồi phục với mức độ khiếm khuyết tối thiểu hoặc không để lại di chứng. Tiên lượng đối với các nguyên nhân gây liệt mặt khác thay đổi tùy thuộc vào diễn tiến tự nhiên của nguyên nhân gây bệnh. (Xem thêm mục ‘Tiên lượng và diễn tiến tự nhiên’ ở dưới.)