TÓM TẮT
Dịch tễ học – Viêm mạch immunoglobulin A (IgAV), trước đây gọi là ban xuất huyết Henoch-Schönlein (HSP), là bệnh viêm mạch hệ thống phổ biến nhất ở trẻ em. IgAV xuất hiện chủ yếu ở độ tuổi từ 3 đến 15. Tỷ lệ mắc hàng năm là 10 đến 20 trên 100.000 trẻ dưới 17 tuổi, với đỉnh cao ở trẻ từ bốn đến sáu tuổi. Khoảng 10% trường hợp IgAV xảy ra ở người lớn. (Xem ‘Dịch tễ học’ ở dưới.)
Cơ chế bệnh sinh – Nguyên nhân cơ bản của IgAV vẫn chưa được xác định rõ. Bệnh được cho là một dạng viêm mạch qua trung gian miễn dịch, có thể được kích hoạt bởi nhiều loại kháng nguyên khác nhau, bao gồm các tình trạng nhiễm trùng hoặc các tác nhân từ môi trường. (Xem ‘Cơ chế bệnh sinh’ ở dưới.)
Biểu hiện lâm sàng – IgAV là bệnh lý tự giới hạn, đặc trưng bởi bộ tứ biểu hiện lâm sàng với tần suất và thứ tự xuất hiện thay đổi (xem ‘Biểu hiện lâm sàng ở trẻ em’ ở dưới):
- Ban xuất huyết dạng sờ thấy được (palpable purpura) không kèm giảm tiểu cầu hay rối loạn đông máu (hình 2A-E)
- Đau khớp và/hoặc viêm khớp
- Đau bụng
- Bệnh lý thận
Chẩn đoán – Chẩn đoán IgAV thường dựa trên các biểu hiện lâm sàng (thuật toán 1). Hiện không có xét nghiệm cận lâm sàng nào mang tính đặc hiệu để chẩn đoán xác định IgAV. Ở những bệnh nhân có biểu hiện không điển hình hoặc không hoàn chỉnh, sinh thiết cơ quan tổn thương (ví dụ: da hoặc thận) cho thấy lắng đọng IgA ưu thế sẽ hỗ trợ chẩn đoán IgAV. (Xem ‘Chẩn đoán’ ở dưới.)
Chẩn đoán phân biệt – Việc chẩn đoán trở nên khó khăn hơn nếu biểu hiện của IgAV không hoàn chỉnh hoặc khi không có tổn thương da lúc khởi phát. Trong những trường hợp này, cần cân nhắc các nguyên nhân khác gây ban xuất huyết, viêm khớp, đau bụng và bệnh lý thận. Đối với những bệnh nhân còn nghi ngờ về chẩn đoán, cần thực hiện công thức máu toàn bộ, thời gian prothrombin (PT) và tổng phân tích nước tiểu. Sự hiện diện của giảm tiểu cầu hoặc rối loạn đông máu cơ bản giúp loại trừ chẩn đoán IgAV. (Xem ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở dưới và ‘Xét nghiệm cận lâm sàng’ ở dưới.)
Đánh giá bổ sung – Tổng phân tích nước tiểu được thực hiện cho tất cả bệnh nhân được chẩn đoán IgAV. Nồng độ creatinin huyết thanh cần được đo ở trẻ em có tăng huyết áp hoặc có kết quả nước tiểu bất thường. Ở tất cả bệnh nhân người lớn mắc IgAV, cần xét nghiệm creatinin huyết thanh do nguy cơ mắc bệnh thận đáng kể. Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh được chỉ định cho những bệnh nhân có triệu chứng tiêu hóa rõ rệt. Siêu âm bụng được chỉ định cho những bệnh nhân đau bụng dữ dội. Phương pháp này có thể phát hiện dày thành ruột, khối máu tụ, dịch ổ bụng và lồng ruột. Các phương pháp chẩn đoán có sử dụng thuốc cản quang có thể bỏ sót tình trạng lồng ruột ở bệnh nhân IgAV. (Xem ‘Đánh giá bổ sung’ ở dưới.)