TÓM TẮT
Đặc điểm lâm sàng – Viêm khớp thiếu niên vô căn hệ thống (sJIA, trước đây gọi là bệnh Still hoặc viêm khớp dạng thấp thiếu niên hệ thống) về mặt phân loại là một thể của JIA, đặc trưng bởi các đợt sốt cao hằng ngày, kiểu sốt hình răng cưa (hình 1), phát ban thoáng qua (hình 1 và hình 2) và viêm khớp. Tuy nhiên, sJIA có nhiều điểm tương đồng với các rối loạn tự viêm và có thể khác biệt với các thể JIA khác. Các đặc điểm lâm sàng và bất thường xét nghiệm được tổng hợp trong bảng (bảng 1). (Xem thêm phần ‘Giới thiệu’ và ‘Tổng quan’ ở dưới.)
Thách thức trong chẩn đoán – Việc chẩn đoán sJIA có thể gặp khó khăn do không có xét nghiệm chẩn đoán đặc hiệu, đồng thời tình trạng viêm khớp – yếu tố cần thiết để chẩn đoán xác định – thường không biểu hiện rõ trong giai đoạn đầu của bệnh. Ngoài ra, cần cân nhắc loại trừ nhiễm trùng, bệnh lý ác tính và các nguyên nhân khác trước khi chẩn đoán sJIA vì các bệnh lý này cũng có biểu hiện tương tự như sốt, phát ban và đau khớp. (Xem thêm phần ‘Tổng quan’, ‘Biểu hiện lâm sàng’, ‘Kết quả xét nghiệm’, ‘Chẩn đoán’ và ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở dưới.)
Chẩn đoán – Chẩn đoán được xác lập trên lâm sàng dựa vào sự kết hợp giữa các đặc điểm điển hình (như sốt hình răng cưa, phát ban thoáng qua và viêm khớp) và các bất thường về xét nghiệm (ví dụ: tăng bạch cầu ưu thế đa nhân trung tính, tăng các chất phản ứng pha cấp bao gồm tăng tiểu cầu và tăng ferritin máu) sau khi đã loại trừ các chẩn đoán thay thế. Hiện chưa có xét nghiệm chẩn đoán đặc hiệu. (Xem thêm phần ‘Chẩn đoán’, ‘Kết quả xét nghiệm’ và ‘Biểu hiện lâm sàng’ ở dưới.)
Chẩn đoán phân biệt – Chẩn đoán phân biệt bao gồm viêm khớp do nhiễm trùng, các rối loạn tự miễn và tự viêm khác, bệnh lý ác tính và sốt rét. (Xem thêm phần ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở dưới.)