TÓM TẮT
Nang đường mật là tình trạng giãn dạng nang, có thể xuất hiện đơn độc hoặc đa ổ trong toàn bộ đường mật. Các nang này có thể dẫn đến nhiều biến chứng nghiêm trọng như hẹp đường mật, hình thành sỏi, viêm đường mật, xơ gan thứ phát do tắc mật, vỡ nang và ung thư đường mật. (Xem thêm phần ‘Giới thiệu’ ở dưới.)
Hệ thống phân loại nang đường mật dựa trên vị trí, số lượng nang và sự hiện diện của bất thường tại chỗ nối tụy-mật (hình 1). (Xem thêm phần ‘Các loại nang đường mật’ ở dưới.)
Triệu chứng điển hình của nang đường mật là tam chứng gồm: đau bụng, vàng da và sờ thấy khối u. Tuy nhiên, đa số bệnh nhân chỉ biểu hiện một hoặc hai trong ba dấu hiệu này. Bệnh nhân cũng có thể gặp các triệu chứng như buồn nôn, nôn, sốt, ngứa và sụt cân. Ngoài ra, nang đường mật có thể được phát hiện tình cờ qua siêu âm tiền sản hoặc ở những bệnh nhân không triệu chứng khi chụp chẩn đoán hình ảnh hoặc thực hiện chụp mật tụy ngược dòng qua nội soi (ERCP) vì lý do khác. (Xem thêm phần ‘Biểu hiện lâm sàng’ ở dưới.)
Nang đường mật làm tăng nguy cơ ung thư, đặc biệt là ung thư đường mật. Nhìn chung, tỷ lệ ung thư được báo cáo dao động từ 10% đến 30%, mặc dù các báo cáo công bố có thể ước tính cao hơn tỷ lệ thực tế. Ung thư thường gặp hơn ở bệnh nhân lớn tuổi và những người có nang loại I và IV. Cần luôn cân nhắc khả năng ung thư ở người trưởng thành khi mới chẩn đoán nang đường mật. (Xem thêm phần ‘Nguy cơ ung thư’ ở dưới.)
Nang đường mật thường được chẩn đoán bằng chẩn đoán hình ảnh cắt lớp. Các xét nghiệm bổ sung có thể cần thiết để loại trừ tắc nghẽn đường mật (ERCP hoặc siêu âm nội soi) hoặc để xác nhận sự thông thương của nang với đường mật (xạ hình gan mật hoặc ERCP). (Xem thêm phần ‘Chẩn đoán’ ở dưới.)
Chiến lược quản lý bệnh nhân nang đường mật tùy thuộc vào loại nang và sự hiện diện của triệu chứng. Đối với các nang có tiềm năng ác tính cao, phẫu thuật cắt bỏ giúp giảm (nhưng không loại bỏ hoàn toàn) nguy cơ ung thư. Bên cạnh đó, việc cắt bỏ nang còn giúp giảm các biến chứng như viêm đường mật tái phát, sỏi ống mật chủ và viêm tụy. (Xem thêm phần ‘Theo dõi bệnh nhân’ ở dưới.)
Đối với bệnh nhân có nang loại I hoặc IV, chúng tôi khuyến cáo thực hiện phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn nang và nối gan-hỗng Roux-en-Y thay vì theo dõi chờ đợi (Khuyến cáo 1B). Nang loại I và IV có nguy cơ ác tính cao nếu không được can thiệp. (Xem thêm phần ‘Nang loại I và IV’, ‘Nguy cơ ung thư’ và ‘Theo dõi bệnh nhân’ ở dưới.)
Đối với bệnh nhân có nang loại II, chúng tôi gợi ý phẫu thuật cắt bỏ nang đơn thuần thay vì theo dõi chờ đợi (Khuyến cáo 2C). (Xem thêm phần ‘Nang loại II’ ở dưới.)
Đối với bệnh nhân có nang loại III, chúng tôi gợi ý điều trị cho những trường hợp có triệu chứng hoặc bệnh nhân trẻ tuổi không triệu chứng, thay vì điều trị cho tất cả bệnh nhân (Khuyến cáo 2B). Thủ thuật cắt cơ vòng thường đủ để cải thiện triệu chứng, nhưng cần kết hợp sinh thiết biểu mô nang để xác định nang được lót bởi niêm mạc tá tràng hay niêm mạc đường mật (loại sau có nguy cơ ác tính cao hơn) và để loại trừ loạn sản; ngoài ra, có thể thực hiện cắt bỏ qua nội soi hoặc phẫu thuật. (Xem thêm phần ‘Nang loại III’ ở dưới.)
Điều trị nang loại V chủ yếu là điều trị hỗ trợ, tập trung giải quyết các vấn đề như viêm đường mật tái phát và nhiễm khuẩn huyết. Nang loại V thường khó quản lý; một số bệnh nhân cuối cùng có thể cần phẫu thuật cắt một phần gan và/hoặc ghép gan. (Xem phần “Bệnh xơ nang gan (Bệnh Caroli và hội chứng Caroli)”, mục ‘Quản lý’.)
Đối với bệnh nhân không có nang nhưng có bất thường chỗ nối tụy-mật, chúng tôi gợi ý phẫu thuật cắt túi mật dự phòng thay vì theo dõi chờ đợi (Khuyến cáo 2C). Bệnh nhân có bất thường chỗ nối tụy-mật có nguy cơ ung thư túi mật tăng cao. (Xem thêm phần ‘Bất thường chỗ nối tụy-mật’ ở dưới.)
Về vấn đề theo dõi:
- Đối với bệnh nhân đã cắt bỏ hoàn toàn nang: Thực hiện xét nghiệm chức năng gan, định lượng CA 19-9 và siêu âm bụng hàng năm để phát hiện sớm hẹp miệng nối, hình thành sỏi trong đường mật và/hoặc ung thư xuất hiện sau phẫu thuật có thể cắt bỏ được.
- Đối với bệnh nhân chỉ cắt bỏ một phần nang hoặc từ chối phẫu thuật: Giá trị của các chẩn đoán hình ảnh định kỳ trong tầm soát ung thư chưa được chứng minh, nhưng việc cân nhắc chụp hình hàng năm (MRI có tiêm thuốc đối chiếu và chụp MRCP, siêu âm trong đường mật hoặc nội soi đường mật trực tiếp) là hợp lý để đánh giá những thay đổi ác tính sớm nếu kết quả này làm thay đổi hướng xử trí.
- Đối với bệnh nhân nang loại III điều trị bằng cắt cơ vòng nội soi: Nên thực hiện sinh thiết niêm mạc nang tại thời điểm cắt cơ vòng và một năm sau đó để đánh giá loạn sản.
- Bệnh nhân phát hiện ác tính trong nang đã cắt bỏ: Có thể cần điều trị và theo dõi bổ sung.
(Xem thêm phần ‘Theo dõi bệnh nhân’ ở dưới.)