Giãn niệu quản nguyên phát ở nhũ nhi và trẻ em

TÓM TẮT

Định nghĩa và phân loại

Giãn niệu quản nguyên phát được định nghĩa là tình trạng niệu quản có đường kính >7 mm, gây ra bởi những bất thường về chức năng hoặc giải phẫu tại điểm nối niệu quản – bàng quang. Tình trạng này được phân thành bốn nhóm dựa trên sự hiện diện của trào ngược hoặc tắc nghẽn: không trào ngược, không tắc nghẽn; không trào ngược, có tắc nghẽn; có trào ngược, không tắc nghẽn; và có trào ngược, có tắc nghẽn. (Xem thêm phần ‘Giới thiệu’ và ‘Phân loại’ ở dưới.)

Giãn niệu quản thứ phát là hậu quả của tắc nghẽn đường tiết niệu dưới (bàng quang hoặc niệu đạo). Các nguyên nhân gây giãn niệu quản thứ phát (ví dụ: van niệu đạo sau [PUV], thoát vị mànghậu não tủy/bàng quang thần kinh, hội chứng bụng mận) được thảo luận riêng biệt. (Xem “Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán van niệu đạo sau”, “Thoát vị mànghậu não tủy (spina bifida): Các biến chứng đường tiết niệu” và “Hội chứng bụng mận”.)

Biểu hiện lâm sàng – Giãn niệu quản nguyên phát thường được phát hiện qua siêu âm tiền sản. Sau sinh, biểu hiện có thể xuất hiện ở mọi lứa tuổi với các triệu chứng như nhiễm trùng đường tiết niệu, tiểu máu, đau bụng và/hoặc sờ thấy khối u, hoặc hội chứng urê huyết cao. (Xem thêm phần ‘Biểu hiện lâm sàng’ ở dưới.)

Quản lý tiền sản – Thai nhi có giãn niệu quản nguyên phát được theo dõi chờ đợi miễn là thể tích nước ối vẫn trong giới hạn bình thường. Việc theo dõi và quản lý chi tiết được thảo luận riêng. (Xem “Thận ứ nước ở thai nhi: Nguyên nhân và quản lý tiền sản”, mục ‘Quản lý tiền sản’.)

Đánh giá sau sinh – Trẻ sơ sinh có giãn niệu quản được phát hiện trên siêu âm tiền sản cần được đánh giá lại sau sinh (sơ đồ 1). Đối với trẻ giãn niệu quản một bên, siêu âm sau sinh nên được thực hiện trong vài tuần đầu đời. Đối với những trẻ có dấu hiệu tắc nghẽn đường tiết niệu dưới (giãn hai bên, bàng quang giãn hoặc thành bàng quang dày), siêu âm sau sinh cần được thực hiện trong vòng 24 đến 72 giờ sau sinh và nên khởi động điều trị dự phòng bằng kháng sinh trong khi chờ đánh giá thêm (bảng 1).

Chẩn đoán – Chẩn đoán giãn niệu quản được xác định khi đường kính niệu quản >7 mm trên siêu âm thận, với kích thước bàng quang bình thường (hình 2). Hầu hết bệnh nhân cũng có tình trạng thận ứ nước (ứ nước niệu quản – bể thận). (Xem thêm phần ‘Chẩn đoán’ ở dưới.)

Đánh giá chuyên sâu – Sau khi chẩn đoán giãn niệu quản, việc đánh giá chuyên sâu nhằm xác định loại giãn niệu quản (ví dụ: có trào ngược hay tắc nghẽn), từ đó định hướng phương pháp điều trị. (Xem thêm phần ‘Đánh giá chuyên sâu’ ở dưới.)

• Chụp bàng quang – niệu đạo lúc tiểu (VCUG) được thực hiện cho tất cả bệnh nhân giãn niệu quản để xác định có hay không có trào ngược bàng quang – niệu quản.
• Xạ hình thận có dùng thuốc lợi tiểu (quét thận và tiêm thuốc lợi tiểu) được sử dụng để phát hiện tắc nghẽn đường tiết niệu. Phương pháp này được chỉ định trong các trường hợp VCUG không cho thấy trào ngược nhưng thận ứ nước nặng (độ 4 theo Hiệp hội Niệu khoa Thai nhi hoặc phân loại giãn đường tiết niệu độ 3).

Chẩn đoán phân biệt – Các chẩn đoán hình ảnh giúp phân biệt giãn niệu quản nguyên phát với các nguyên nhân gây thận ứ nước khác, bao gồm tắc nghẽn khớp nối bể thận – niệu quản (UPJO), van niệu đạo sau (PUV) và túi thừa niệu quản. (Xem thêm phần ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở dưới.)

Điều trị – Quản lý sau sinh đối với giãn niệu quản nguyên phát phụ thuộc vào việc có tắc nghẽn và trào ngược hay không (sơ đồ 1):

• Không trào ngược, không tắc nghẽn – Ở những bệnh nhân không có triệu chứng, chúng tôi đề nghị điều trị bảo tồn (Khuyến cáo 2C). Trong hầu hết các trường hợp, tình trạng ứ nước niệu quản – bể thận sẽ tự hồi phục mà không làm suy giảm chức năng thận, mặc dù quá trình này có thể kéo dài nhiều năm (hình 5). Điều trị bảo tồn bao gồm theo dõi bằng siêu âm hàng năm cho tất cả bệnh nhân, và xạ hình thận có lợi tiểu cho những trường hợp giãn niệu quản và/hoặc thận ứ nước tiến triển nặng hơn. (Xem thêm phần ‘Bệnh nhân không triệu chứng’ ở dưới.)

  Chúng tôi cũng đề xuất sử dụng kháng sinh dự phòng (bảng 1) cho các trường hợp nặng hơn (thận ứ nước độ 3 và 4 theo Hiệp hội Niệu khoa Thai nhi hoặc phân loại giãn đường tiết niệu độ 3) (Khuyến cáo 2C). Kháng sinh được duy trì cho đến khi trẻ tự đi vệ sinh được hoặc ít nhất trong năm đầu đời đối với bé trai. Phẫu thuật được chỉ định nếu sau đó xuất hiện triệu chứng, hoặc có bằng chứng tắc nghẽn hoặc suy giảm chức năng thận. (Xem thêm phần ‘Bệnh nhân không triệu chứng’ ở dưới.)

• Không trào ngược, có tắc nghẽn – Đối với hầu hết bệnh nhân có triệu chứng, giãn niệu quản không trào ngược nhưng có tắc nghẽn, chúng tôi đề nghị can thiệp phẫu thuật thay vì điều trị bảo tồn (Khuyến cáo 2C). Tắc nghẽn có thể được phát hiện qua xạ hình thận có lợi tiểu hoặc chẩn đoán lâm sàng dựa trên các triệu chứng gợi ý (đau hông lưng) hoặc các dấu hiệu đáng lo ngại khác (ví dụ: nhiễm trùng đường tiết niệu tái phát, viêm bể thận, sỏi, tiểu máu hoặc suy giảm chức năng thận). Những bệnh nhân có triệu chứng không rõ ràng có thể được theo dõi quan sát miễn là không có bằng chứng suy giảm chức năng thận. (Xem thêm phần ‘Bệnh nhân có triệu chứng’ ở dưới.)
• Có trào ngược, không tắc nghẽn – Quản lý bệnh nhân giãn niệu quản có trào ngược nhưng không tắc nghẽn bao gồm kháng sinh dự phòng và theo dõi (bảng 1), phẫu thuật cho một số bệnh nhân được chọn lọc, như đã thảo luận riêng. (Xem thêm phần ‘Giãn niệu quản có trào ngược’ ở dưới và “Điều trị trào ngược bàng quang – niệu quản ở trẻ em”.)
• Có trào ngược, có tắc nghẽn – Bệnh nhân giãn niệu quản vừa có trào ngược vừa có tắc nghẽn thường có niệu quản lạc chỗ đổ vào bàng quang, cổ bàng quang hoặc niệu đạo. Những trường hợp này thường được điều trị bằng phẫu thuật, như đã thảo luận riêng. (Xem “Niệu quản lạc chỗ”, mục ‘Điều trị’.)