U quái buồng trứng chứa mô giáp (Struma ovarii)

TÓM TẮT

Biểu hiện lâm sàng

Bướu giáp buồng trứng (struma ovarii) là một dạng u quái đơn mô chuyên biệt, thành phần chủ yếu là mô tuyến giáp trưởng thành. Để được phân loại là bướu giáp buồng trứng, mô tuyến giáp phải chiếm hơn 50% tổng khối u.

Bệnh nhân thường nhập viện vì đau và/hoặc có khối u vùng chậu, ít gặp hơn là tình trạng cổ trướng. Các triệu chứng lâm sàng và sinh hóa của cường giáp ít phổ biến, chỉ xuất hiện trong khoảng 5% đến 8% trường hợp. Trên siêu âm, bướu giáp buồng trứng biểu hiện là một khối đặc không đồng nhất. Hình ảnh mô bệnh học có thể là u tuyến nang nhỏ (microfollicular), nang lớn (macrofollicular) hoặc u tế bào oxyphil, có hoặc không kèm theo tăng sản nhú. Đặc điểm mô bệnh học của ung thư tuyến giáp được tìm thấy trong 5% đến 37% trường hợp. (Xem thêm ‘Biểu hiện lâm sàng’ ở dưới.)

Chẩn đoán

• Trường hợp khởi phát bằng khối u vùng chậu – Ở những bệnh nhân nhập viện vì có khối u vùng chậu, bướu giáp buồng trứng thường được chẩn đoán sau phẫu thuật dựa trên kết quả mô bệnh học cho thấy sự hiện diện của các nang tuyến giáp trong buồng trứng bị cắt bỏ. Tiêu chuẩn chẩn đoán bướu giáp buồng trứng ác tính tương tự như tiêu chuẩn đối với ung thư tuyến giáp biệt hóa. Để chẩn đoán xác định ung thư, cần có các đặc điểm tế bào bệnh học điển hình của ung thư tuyến giáp dạng nhú; đối với ung thư dạng nang, cần có bằng chứng về sự xâm lấn của u hoặc di căn. Ung thư dạng nang có thể không biểu hiện rõ cho đến khi bệnh tái phát. (Xem thêm ‘Chẩn đoán’ ở dưới.)
• Trường hợp khởi phát bằng cường giáp – Ở những bệnh nhân có tình trạng cường giáp (tăng T4 tự do và/hoặc T3, giảm TSH), cần xem xét chẩn đoán bướu giáp buồng trứng nếu bệnh nhân cường giáp kéo dài (> 3 đến 6 tháng), không có bướu cổ, không ghi nhận sự tập trung iốt phóng xạ tại vùng cổ và nồng độ thyroglobulin trong huyết thanh có thể đo được. Trong trường hợp này, cần thực hiện siêu âm vùng chậu; nếu phát hiện khối u buồng trứng, sẽ tiến hành chẩn đoán hình ảnh y học hạt nhân (sử dụng iốt-123 [123-I] hoặc iốt-131 [131-I] kết hợp chụp cắt lớp phát xạ đơn photon [SPECT]) để xác nhận sự hiện diện của mô tuyến giáp có chức năng bên trong khối u. (Xem thêm ‘Chẩn đoán’ ở dưới.)

Chẩn đoán phân biệt

Ở những bệnh nhân cường giáp, không có bướu cổ và không hoặc ít tập trung iốt phóng xạ tại tuyến giáp, các nguyên nhân khả thi bao gồm dùng hormone tuyến giáp ngoại sinh và viêm tuyến giáp lympho (viêm tuyến giáp không đau). Ung thư tuyến giáp di căn buồng trứng dễ bị nhầm lẫn với bướu giáp buồng trứng nguyên phát. Tuy nhiên, ung thư tuyến giáp nguyên phát hiếm khi di căn đến buồng trứng và trong những trường hợp này, mô buồng trứng không có các đặc điểm của u quái. (Xem thêm ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở dưới và “Khối u phần phụ: Chẩn đoán phân biệt”.)

Điều trị

• Bướu giáp buồng trứng lành tính – Điều trị bướu giáp buồng trứng lành tính là phẫu thuật cắt bỏ khối u buồng trứng. (Xem thêm ‘Bướu giáp buồng trứng lành tính’ ở dưới.)
• Bướu giáp buồng trứng ác tính

  Điều trị ban đầu cho bướu giáp buồng trứng ác tính là phẫu thuật cắt bỏ khối u nguyên phát. Phương pháp phẫu thuật buồng trứng tối ưu (ví dụ: cắt một bên hoặc hai bên phần phụ [BSO], có hoặc không kèm cắt tử cung) được xem xét chi tiết trong một phần riêng. (Xem “Điều trị u tế bào mầm ác tính của buồng trứng”, phần ‘Phân giai đoạn phẫu thuật và giảm thể tích u nguyên phát’.)

  Bệnh nhân bướu giáp buồng trứng ác tính có thể cần điều trị bổ trợ, chẳng hạn như cắt tuyến giáp và điều trị iốt phóng xạ. Quyết định này dựa trên sự hiện diện của di căn và nguy cơ tái phát. (Xem thêm ‘Phân tầng nguy cơ’ ở dưới.)

  • Nguy cơ tái phát thấp, không di căn – Đối với bệnh nhân có nguy cơ tái phát thấp (không xâm lấn ra ngoài buồng trứng) hoặc không có di căn xa, chúng tôi gợi ý dùng T4 (levothyroxine) để ức chế TSH xuống giới hạn dưới hoặc thấp hơn mức bình thường (Khuyến cáo 2C). Những bệnh nhân này thường không cần điều trị iốt phóng xạ sau khi cắt buồng trứng. Chúng tôi đo nồng độ thyroglobulin huyết thanh hàng năm. (Xem thêm ‘Điều trị tiếp theo dựa trên nguy cơ tái phát’ ở dưới.)
  • Nguy cơ tái phát cao hoặc có di căn – Đối với bệnh nhân có di căn xa, u xâm lấn rộng ra ngoài buồng trứng, tổn thương kích thước lớn (> 4 cm, tương đương tổn thương T3 của tuyến giáp), hoặc ung thư tuyến giáp nguyên phát đồng thời, chúng tôi gợi ý phẫu thuật cắt tuyến giáp sau đó điều trị iốt phóng xạ (Khuyến cáo 2C).

    Những bệnh nhân này cũng cần điều trị T4. Mục tiêu của liệu pháp T4 là duy trì TSH ở mức tương đương với điều trị ung thư tuyến giáp thông thường, với giá trị TSH được duy trì trong khoảng 0,1 đến 0,5 mU/L trong 5 năm đầu, và sau đó duy trì ở mức bình thường đối với những bệnh nhân không có bằng chứng bệnh lý. (Xem thêm ‘Điều trị tiếp theo dựa trên nguy cơ tái phát’ ở dưới.)

Xử trí trước phẫu thuật đối với cường giáp

Đối với bệnh nhân cường giáp rõ rệt chưa được điều trị hoặc kiểm soát kém, chúng tôi gợi ý trì hoãn phẫu thuật cho đến khi tình trạng cường giáp được kiểm soát ổn định (thường từ 3 đến 8 tuần) (Khuyến cáo 2C). Ở những bệnh nhân này, một biến cố cấp tính như phẫu thuật có thể khởi phát cơn bão giáp, một tình trạng đe dọa tính mạng. (Xem thêm ‘Kiểm soát cường giáp trước phẫu thuật không liên quan tuyến giáp’ ở dưới và “Phẫu thuật không liên quan tuyến giáp ở bệnh nhân có bệnh lý tuyến giáp”, phần ‘Cường giáp’.)

Theo kinh nghiệm của chúng tôi, bệnh nhân cường giáp dưới lâm sàng (TSH thấp, T4 và T3 tự do bình thường) thường có thể tiến hành phẫu thuật theo chương trình. Nếu không có chống chỉ định, chúng tôi sử dụng thuốc chẹn beta trước phẫu thuật cho bệnh nhân lớn tuổi (> 50 tuổi) hoặc bệnh nhân trẻ có bệnh lý tim mạch, sau đó giảm liều dần sau khi hồi phục. (Xem thêm ‘Kiểm soát cường giáp trước phẫu thuật không liên quan tuyến giáp’ ở dưới và “Phẫu thuật không liên quan tuyến giáp ở bệnh nhân có bệnh lý tuyến giáp”, phần ‘Cường giáp’.)

Theo dõi

Bệnh nhân bướu giáp buồng trứng ác tính cần được theo dõi nồng độ thyroglobulin huyết thanh dài hạn (ít nhất 10 năm). Nếu có bằng chứng sinh hóa về bệnh lý dai dẳng hoặc tái phát, cần thực hiện chẩn đoán hình ảnh phù hợp, bao gồm cả vùng chậu. (Xem thêm ‘Theo dõi’ ở dưới và “Ung thư tuyến giáp biệt hóa: Tổng quan về quản lý”, phần ‘Theo dõi đáp ứng điều trị’.)