Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán hẹp van động mạch phổi ở người lớn

TÓM TẮT

Dịch tễ học – Hẹp van động mạch phổi là một dị tật bẩm sinh tương đối phổ biến, gặp ở khoảng 7% trẻ em mắc bệnh tim bẩm sinh. (Xem thêm mục ‘Dịch tễ học’ ở dưới.)

Sinh lý bệnh

• Hẹp van động mạch phổi tại van – Ở bệnh nhân hẹp van điển hình, van động mạch phổi thường có 3 lá với các mức độ dày xơ và dính mép van khác nhau. Một tỷ lệ nhỏ bệnh nhân (đặc biệt là những người mắc hội chứng Noonan) có van loạn sản nặng đi kèm với tình trạng hẹp mức độ nặng. (Xem thêm mục ‘Hẹp van động mạch phổi tại van’ ở dưới.)
• Hẹp dưới van động mạch phổi – Tình trạng hẹp cơ xơ nguyên phát khu trú tại đường thoát thất phải là một hiện tượng cực kỳ hiếm gặp, có thể nằm trong phổ bệnh lý của thất phải hai buồng. Ngược lại, hẹp đường thoát thứ phát thường gặp là hệ quả của phì đại thất phải do hẹp van động mạch phổi gây ra. (Xem thêm mục ‘Hẹp dưới van động mạch phổi’ ở dưới.)
• Hẹp trên van động mạch phổi – Hẹp động mạch phổi thường đi kèm với các dị tật bẩm sinh khác ở tim hoặc ngoài tim, bao gồm tứ chứng Fallot, hội chứng rubella bẩm sinh, cũng như các rối loạn hiếm gặp hơn như hội chứng Williams, hội chứng Noonan, hội chứng Alagille và hội chứng LEOPARD. (Xem thêm mục ‘Hẹp trên van động mạch phổi’ ở dưới.)

Biểu hiện lâm sàng

• Triệu chứng – Các triệu chứng của hẹp van động mạch phổi khi có tắc nghẽn nặng bao gồm khó thở khi gắng sức, mệt mỏi, ngất và đau ngực. (Xem thêm mục ‘Biểu hiện lâm sàng’ ở dưới.)
• Dấu hiệu thực thể – Tiếng thổi tâm thu tống máu của hẹp van động mạch phổi sẽ đạt đỉnh muộn hơn và cường độ lớn hơn khi mức độ hẹp tăng dần, với điều kiện chức năng thất phải vẫn được bảo tồn. (Xem thêm mục ‘Biểu hiện lâm sàng’ ở dưới.)

Chẩn đoán

Siêu âm tim là xét nghiệm then chốt để chẩn đoán và đánh giá hẹp van động mạch phổi. (Xem thêm mục ‘Siêu âm tim’ ở dưới và “Đánh giá siêu âm tim van động mạch phổi và động mạch phổi”.)

Đối với những bệnh nhân hẹp van động mạch phổi cần đánh giá chuyên sâu hơn sau siêu âm tim, các lựa chọn bao gồm thông tim, chụp cộng hưởng từ tim (CMR) và chụp cắt lớp vi tính tim. (Xem thêm mục ‘Các xét nghiệm bổ sung’ ở dưới.)

Biến chứng – Các biến chứng ở bệnh nhân hẹp van động mạch phổi bao gồm viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn và loạn nhịp tim. (Xem thêm mục ‘Biến chứng’ ở dưới.)