TÓM TẮT
Mô tả – Viêm mạch mày đay (UV) là một thực thể lâm sàng – giải phẫu bệnh, đặc trưng bởi tình trạng mày đay kèm theo bằng chứng của viêm mạch hủy bạch cầu (leukocytoclastic vasculitis) trên kết quả sinh thiết da. UV chủ yếu tổn thương da nhưng có thể ảnh hưởng đến các cơ quan khác, đặc biệt là phổi, thận và đường tiêu hóa. Tình trạng giảm bổ thể huyết thanh, nếu có, thường liên quan đến viêm mạch lan tỏa và các biểu hiện hệ thống. (Xem ‘Giới thiệu’ ở dưới.)
Thuật ngữ – Hội chứng viêm mạch mày đay giảm bổ thể huyết thanh (HUVS) được công nhận là một rối loạn tự miễn đặc hiệu, với các triệu chứng mày đay kéo dài từ sáu tháng trở lên, kèm theo giảm bổ thể huyết thanh và nhiều biểu hiện hệ thống khác nhau (bảng 1). (Xem ‘Thuật ngữ’ ở dưới.)
Sinh lý bệnh – Cơ chế sinh lý bệnh của UV được cho là do sự lắng đọng các phức hợp miễn dịch tại thành mạch, kích hoạt hệ thống bổ thể và gây giải hạt tế bào mast thông qua C3a và C5a, dẫn đến xuất hiện mày đay. (Xem ‘Sinh lý bệnh’ ở dưới.)
Mô bệnh học – Hiện tượng hủy bạch cầu (leukocytoclasis) — tức là sự phân mảnh của các bạch cầu kèm theo mảnh vỡ nhân — và các lắng đọng fibrinoid là những dấu hiệu mô bệnh học quan trọng, cho thấy tổn thương mạch máu trực tiếp. Kết quả miễn dịch huỳnh quang ở hầu hết bệnh nhân cho thấy sự lắng đọng của các globulin miễn dịch, bổ thể hoặc fibrin xung quanh mạch máu. (Xem ‘Mô bệnh học’ ở dưới.)
Biểu hiện lâm sàng – Các tổn thương mày đay trong UV có thể xuất hiện ở bất kỳ vị trí nào trên cơ thể (hình 1A-F). Một số đặc điểm có thể giúp phân biệt sẩn trong UV với sẩn mày đay thông thường (bảng 2), mặc dù không có đặc điểm nào có giá trị chẩn đoán xác định. Các biểu hiện hệ thống (bảng 3) thường gặp nhất ở hệ cơ xương khớp, thận và phổi. (Xem ‘Biểu hiện lâm sàng’ ở dưới.)
Các bệnh lý phối hợp – UV thường gặp nhất là thể vô căn, tuy nhiên bệnh cũng có thể xuất hiện phối hợp với các bệnh tự miễn, phản ứng thuốc, nhiễm trùng hoặc bệnh lý ác tính. (Xem ‘Các bệnh lý phối hợp’ ở dưới.)
Chẩn đoán – Chẩn đoán UV đòi hỏi phải có tổn thương mày đay kèm theo viêm mạch hủy bạch cầu (LCV) trên sinh thiết da. Khi xác định có LCV, cần thực hiện thêm các xét nghiệm để xác định sự hiện diện và mức độ lan tỏa của bệnh hệ thống, đồng thời đánh giá các bệnh lý phối hợp. (Xem ‘Chẩn đoán’, ‘Sinh thiết da’, ‘Kết quả xét nghiệm’ và ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở dưới.)
Khuyến cáo điều trị – UV thường khó điều trị; các phác đồ hiện nay chủ yếu dựa trên báo cáo ca lâm sàng và các chuỗi ca bệnh nhỏ. Việc quản lý bệnh được hướng dẫn dựa trên biểu hiện lâm sàng, lựa chọn thuốc tùy theo mức độ nghiêm trọng và sự hiện diện của các tổn thương hệ thống. Glucocorticoid toàn thân được xem là liệu pháp chủ đạo trong điều trị UV, thường phối hợp thêm các thuốc khác.
Bệnh mức độ nhẹ
- Thuốc kháng histamin được sử dụng để kiểm soát ngứa nếu mày đay là đặc điểm nổi bật của bệnh. Những thuốc này không làm thay đổi diễn tiến của bệnh và không có loại thuốc nào được chứng minh là ưu việt hơn loại khác trong điều trị tình trạng này. Chúng tôi thường bắt đầu với các thuốc không gây buồn ngủ như loratadine (10 mg một lần mỗi ngày), fexofenadine (60 mg một hoặc hai lần mỗi ngày), hoặc cetirizine (10 mg một lần mỗi ngày). (Xem ‘Bệnh mức độ nhẹ’ ở dưới.)
- Thuốc chống viêm không steroid (NSAIDs) có thể được dùng để điều trị đau khớp và viêm khớp đi kèm với UV. (Xem ‘Bệnh mức độ nhẹ’ ở dưới.)
Bệnh mức độ trung bình – Glucocorticoid phối hợp với dapsone, colchicine hoặc hydroxychloroquine thường được dùng làm liệu pháp ban đầu cho bệnh nhân mức độ nhẹ đến trung bình, trong đó phối hợp glucocorticoid và dapsone có nhiều kinh nghiệm lâm sàng hơn. Phương pháp này thường dành cho những bệnh nhân KHÔNG có biểu hiện đe dọa tính mạng hoặc tổn thương cơ quan (ví dụ: suy thận) và không đáp ứng với thuốc kháng histamin hay NSAIDs. (Xem ‘Bệnh mức độ trung bình’ ở dưới.)
Bệnh hệ thống mức độ nặng – Đối với những bệnh nhân có triệu chứng kháng trị hoặc có biểu hiện đe dọa tính mạng/cơ quan, chúng tôi sử dụng các thuốc khác phối hợp với glucocorticoid. Đối với bệnh nhân có bằng chứng tổn thương hệ thống nghiêm trọng, nên có sự hỗ trợ của bác sĩ chuyên khoa thấp khớp giàu kinh nghiệm trong điều trị viêm mạch. (Xem ‘Bệnh hệ thống mức độ nặng’ ở dưới.)
Dựa trên dữ liệu hạn chế từ các báo cáo ca bệnh, chuỗi ca bệnh nhỏ và kinh nghiệm lâm sàng, chúng tôi thường sử dụng các thuốc sau theo thứ tự ưu tiên: mycophenolate mofetil, methotrexate, azathioprine và cyclosporine. Cyclophosphamide hiếm khi được sử dụng do độc tính cao và lợi ích hạn chế. (Xem ‘Bệnh hệ thống mức độ nặng’ ở dưới.)
Khi có thêm nhiều bằng chứng về hiệu quả của rituximab, anakinra, canakinumab và omalizumab, những thuốc này có thể sẽ trở thành lựa chọn ưu tiên. (Xem ‘Bệnh hệ thống mức độ nặng’ ở dưới.)
Tiên lượng – Đối với đa số bệnh nhân, UV là bệnh lành tính và tự giới hạn, mặc dù một số ít trường hợp triệu chứng có thể kéo dài hàng thập kỷ. (Xem ‘Tiên lượng’ ở dưới.)