Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán các bệnh lý dây thần kinh do viêm mạch

TÓM TẮT

Cơ chế bệnh sinh – Bệnh lý thần kinh do viêm mạch xảy ra do tình trạng viêm các mạch máu màng ngoài và màng trong thần kinh cung cấp cho các dây thần kinh ngoại biên, dẫn đến tổn thương thần kinh do thiếu máu cục bộ với những di chứng lâm sàng nghiêm trọng. (Xem ‘Giới thiệu’ và ‘Cơ chế bệnh sinh’ ở dưới.)

Phân loại – Các bệnh lý thần kinh do viêm mạch là một nhóm rối loạn không đồng nhất, có thể liên quan đến viêm mạch hệ thống hoặc hiếm hơn là viêm mạch khu trú tại hệ thần kinh ngoại biên. (Xem ‘Nguyên nhân và phân loại’ ở dưới.)

Liên quan bệnh lý – Các bệnh viêm mạch hệ thống nguyên phát ảnh hưởng đến các tiểu động mạch, động mạch nhỏ và trung bình thường liên quan đến bệnh lý thần kinh nhất, bao gồm viêm đa động mạch nút (PAN) và các bệnh viêm mạch liên quan đến kháng thể kháng bào tương bạch cầu đa nhân trung tính (ANCA). Bệnh lý thần kinh do viêm mạch cũng thường gặp trong bệnh viêm mạch hệ thống thứ phát ở bệnh nhân viêm khớp dạng khớp (RA) và các bệnh lý thấp khớp khác. (Xem ‘Viêm mạch hệ thống liên quan đến bệnh lý thần kinh’ ở dưới.)

Viêm mạch thần kinh không hệ thống chỉ chiếm một tỉ lệ nhỏ và có khả năng nằm trong phổ của viêm mạch đơn cơ quan. (Xem ‘Viêm mạch thần kinh không hệ thống’ ở dưới.)

Biểu hiện lâm sàng – Bệnh lý thần kinh do viêm mạch thường khởi phát cấp tính dưới dạng tổn thương thần kinh khu trú, đau, tiến triển trong vài tuần và lan sang các vùng khác của cơ thể. Đau là một triệu chứng nhạy, xuất hiện ở hơn 90% bệnh nhân. Quá trình này có đặc điểm là tổn thương rải rác, do đó các triệu chứng đau, tê và yếu thường không đối xứng. (Xem ‘Các triệu chứng thần kinh khởi phát’ ở dưới.)

Viêm đa dây thần kinh đơn độc (mononeuritis multiplex) là mô hình tổn thương giải phẫu điển hình của bệnh lý thần kinh do viêm mạch (hình 2). Các mô hình ít gặp hơn bao gồm bệnh đa dây thần kinh cảm giác vận động đối xứng vùng xa, bệnh lý rễ thần kinh và bệnh lý đám rối thần kinh. (Xem ‘Các mô hình tổn thương thần kinh’ ở dưới.)

Mô bệnh học – Đặc điểm mô bệnh học chính của bệnh lý thần kinh do viêm mạch là tình trạng viêm trong thành mạch đi kèm với bằng chứng tổn thương thành mạch (hình 4). (Xem ‘Mô bệnh học’ ở dưới.)

Chẩn đoán – Bệnh lý thần kinh do viêm mạch hệ thống thường được chẩn đoán lâm sàng dựa trên sự hiện diện của bệnh lý thần kinh với các đặc điểm điển hình trong bệnh cảnh viêm mạch hệ thống nguyên phát hoặc thứ phát đã xác định hoặc mới chẩn đoán. (Xem ‘Bệnh lý thần kinh do viêm mạch hệ thống’ ở dưới.)

Việc chẩn đoán viêm mạch thần kinh không hệ thống phụ thuộc phần lớn vào bằng chứng mô bệnh học về viêm mạch tại hệ thần kinh ngoại biên và loại trừ các bệnh lý liên quan đã biết. Sinh thiết dây thần kinh là bắt buộc để chẩn đoán. (Xem ‘Viêm mạch thần kinh không hệ thống’ ở dưới.)

Đánh giá chẩn đoán cho bệnh nhân nghi ngờ bệnh lý thần kinh do viêm mạch bao gồm các xét nghiệm cận lâm sàng để hỗ trợ hoặc loại trừ các rối loạn viêm mạch hệ thống liên quan, đo dẫn truyền thần kinh và điện cơ (EMG), cùng với sinh thiết dây thần kinh/cơ ở một số bệnh nhân chọn lọc. (Xem ‘Đánh giá chẩn đoán’ ở dưới.)

Chẩn đoán phân biệt – Cần xem xét nhiều nguyên nhân không do viêm mạch ở những bệnh nhân khởi phát bệnh lý thần kinh không đối xứng hoặc đa ổ từ cấp tính đến bán cấp. (Xem ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở dưới.)