TÓM TẮT
Tổng quan bệnh lý – Pyoderma gangrenosum (PG) là một bệnh lý viêm và loét hiếm gặp, có thể xuất hiện đơn độc hoặc phối hợp với nhiều bệnh lý hệ thống khác (hình 1A, 1E-F). (Xem thêm phần ‘Giới thiệu’ ở dưới.)
Nguyên tắc điều trị – Tiếp cận điều trị PG cần cân nhắc nhiều yếu tố, chẳng hạn như mức độ nặng của bệnh và các bệnh đồng mắc. Các liệu pháp điều trị tại chỗ và toàn thân nhằm ức chế đáp ứng viêm là phương pháp điều trị chính. Chăm sóc vết thương và kiểm soát đau là những thành phần quan trọng bổ trợ. Vai trò của phẫu thuật trong điều trị PG vẫn còn gây tranh cãi. (Xem thêm phần ‘Nguyên tắc điều trị’, ‘Quản lý vết thương’, ‘Kiểm soát đau’ và ‘Vai trò của phẫu thuật và các can thiệp khác’ ở dưới.)
Đánh giá đáp ứng – Đáp ứng điều trị PG được đánh giá trên lâm sàng. Các dấu hiệu đáp ứng sớm điển hình bao gồm: sự ổn định của tiến triển bệnh, giảm các dấu hiệu viêm nhìn thấy được (ví dụ: giảm màu tím sẫm ở bờ vết loét) và giảm đau. Sau đó, đáy vết loét bắt đầu lấp đầy bởi mô hạt và đường kính vết loét thu nhỏ dần. Việc ghi chép kích thước, số lượng, vị trí các vết loét và chụp ảnh lâm sàng định kỳ là rất hữu ích để theo dõi đáp ứng điều trị. (Xem thêm phần ‘Nguyên tắc điều trị’ ở dưới.)
Tiếp cận điều trị – Dữ liệu về hiệu quả của các phương pháp điều trị PG còn hạn chế. Mức độ nặng của bệnh sẽ quyết định phương án điều trị ban đầu (sơ đồ 1).
Bệnh thể khu trú
- Điều trị ban đầu – Đối với bệnh nhân PG thể khu trú (một hoặc vài vết loét nông, nhỏ [ví dụ: < 3 cm], hoặc một mảng PG thể thực vật đơn độc), chúng tôi đề nghị điều trị ban đầu bằng corticosteroid bôi tại chỗ loại siêu mạnh hoặc mạnh (nhóm 1 hoặc 2 (bảng 1)) (Khuyến cáo 2C). (Xem thêm phần ‘Bệnh thể khu trú’ ở dưới.)
- Quản lý tiếp theo cho thể khu trú – Với thể khu trú đáp ứng tốt với corticosteroid bôi tại chỗ, tiếp tục điều trị cho đến khi vết loét lành hoàn toàn. Với thể khu trú không đáp ứng thỏa đáng với corticosteroid bôi tại chỗ, chúng tôi đề nghị sử dụng thuốc mỡ tacrolimus 0,1% bôi tại chỗ, minocycline đường uống hoặc dapsone đường uống cho điều trị bước tiếp theo thay vì sử dụng các liệu pháp ức chế miễn dịch toàn thân (Khuyến cáo 2C). Nếu đáp ứng vẫn không thỏa đáng, chúng tôi sẽ chuyển sang các liệu pháp dành cho thể lan tỏa. (Xem thêm phần ‘Đáp ứng không thỏa đáng với điều trị ban đầu’ và ‘Bệnh thể khu trú kháng trị’ ở dưới.)
Bệnh thể lan tỏa
- Điều trị ban đầu – Đối với bệnh nhân PG thể lan tỏa, chúng tôi đề nghị điều trị ban đầu bằng prednisone đường uống (Khuyến cáo 2C). Cyclosporine đường uống là một lựa chọn thay thế hợp lý cho những bệnh nhân kém dung nạp với liệu pháp glucocorticoid hệ thống. (Xem thêm phần ‘Bệnh thể lan tỏa và bệnh thể khu trú kháng trị’ ở dưới.)
- Quản lý tiếp theo cho bệnh nhân dùng glucocorticoid hệ thống hoặc cyclosporine
Điều trị đơn trị liệu bằng prednisone hoặc cyclosporine không đủ hiệu quả đối với nhiều bệnh nhân, đồng thời việc điều trị kéo dài hai loại thuốc này có nguy cơ gây ra các tác dụng phụ nghiêm trọng. Đối với hầu hết bệnh nhân, chúng tôi đề nghị phối hợp thêm infliximab, adalimumab hoặc mycophenolate mofetil trong vài tuần đầu điều trị bằng prednisone hoặc cyclosporine (Khuyến cáo 2C). Có thể bắt đầu giảm liều prednisone hoặc cyclosporine khi tiến triển của bệnh đã dừng lại và có các dấu hiệu cải thiện rõ rệt. Nếu đáp ứng không thỏa đáng, chúng tôi sẽ chuyển sang các phương pháp điều trị khác. (Xem thêm phần ‘Quản lý tiếp theo’ và ‘Các can thiệp khác’ ở dưới.)
Một số bệnh nhân có thể hưởng lợi từ một tiếp cận khác (ví dụ: phối hợp một thuốc hệ thống khác có thể cải thiện bệnh đồng mắc cụ thể liên quan đến PG, hoặc tránh ức chế miễn dịch do có các bệnh đồng mắc). Ngoài ra, những trường hợp PG đáp ứng rất nhanh với prednisone hoặc cyclosporine và có khả năng lành hoàn toàn trong vòng vài tuần thì có thể không cần phối hợp thêm thuốc hệ thống khác. (Xem thêm phần ‘Các can thiệp khác’ và ‘Quản lý tiếp theo’ ở dưới.)
Tiên lượng – Ước tính rằng khi được điều trị, hơn một nửa số bệnh nhân PG đạt được sự lành vết thương trong vòng một năm, và hầu hết bệnh nhân đạt được trạng thái thuyên giảm khi theo dõi dài hạn. Tuy nhiên, tái phát có thể xảy ra sau một thời gian dài thuyên bệnh. (Xem thêm phần ‘Tiên lượng’ ở dưới.)