Vảy nến thể mụn mủ: Bệnh sinh, lâm sàng và chẩn đoán

TÓM TẮT

Phân loại – Vảy nến mủ có thể chia thành hai thể lâm sàng là toàn thể và khu trú.

• Vảy nến mủ toàn thể (GPP) có thể biểu hiện dưới dạng cấp tính với các mụn mủ lan tỏa (còn gọi là GPP cấp tính hoặc vảy nến mủ toàn thể von Zumbusch), hoặc thể bán cấp với kiểu hình dạng vòng (vảy nến mủ dạng vòng toàn thể hoặc GPP bán cấp).
• Viêm da mủ mạn tính ở ngón tay ngón chân của Hallopeau (ACH) là một thể khu trú của vảy nến mủ. Hiện vẫn còn nhiều tranh luận về việc liệu vảy nến mủ lòng bàn tay bàn chân là một phân thể của vảy nến hay là một bệnh lý riêng biệt. (Xem ‘Phân loại’ ở dưới.)

Dịch tễ học và yếu tố nguy cơ – GPP thường gặp nhất ở người lớn nhưng cũng có thể xảy ra ở trẻ em. Việc phát hiện các đột biến trong gen mã hóa chất đối kháng thụ thể IL-36 (IL36RN) ở một số bệnh nhân GPP đã mang lại những hiểu biết mới về cơ chế bệnh sinh của bệnh lý này. (Xem ‘Dịch tễ học’ và ‘Cơ chế bệnh sinh’ ở dưới.)

Một số yếu tố tiếp xúc có thể góp phần gây phát triển GPP, bao gồm thuốc (đặc biệt là glucocorticoid toàn thân), nhiễm trùng và thai kỳ. (Xem ‘Yếu tố khởi phát’ ở dưới.)

Biểu hiện lâm sàng – GPP cấp tính đặc trưng bởi sự khởi phát nhanh các mảng đỏ và mụn mủ lan tỏa, đi kèm với các triệu chứng toàn thân như sốt và mệt mỏi (hình 1A-D). Vảy nến mủ dạng vòng toàn thể diễn tiến ít cấp tính hơn, đặc trưng bởi sự xuất hiện của các mảng đỏ dạng vòng hoặc hình đa cung có mụn mủ. (Xem ‘Biểu hiện lâm sàng’ ở dưới.)

Chẩn đoán – Chẩn đoán GPP dựa trên việc ghi nhận các đặc điểm lâm sàng, giải phẫu bệnh và xét nghiệm điển hình. Cần khai thác tiền sử bệnh kỹ lưỡng và thực hiện sinh thiết da. Các bất thường xét nghiệm thường gặp bao gồm tăng bạch cầu, tăng tốc độ lắng máu, giảm lympho, rối loạn điện giải (đặc biệt là hạ canxi máu), giảm albumin máu, tăng men gan và tăng nồng độ kháng thể antistreptolysin. (Xem ‘Chẩn đoán’ ở dưới.)

Chẩn đoán phân biệt – GPP có thể tương đồng với phát ban mụn mủ toàn thân cấp tính (AGEP), một tình trạng do thuốc gây ra. Ở những bệnh nhân có đột biến gen IL36RN, việc phân biệt giữa AGEP và GPP có thể gặp khó khăn. (Xem ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở dưới và “Phát ban mụn mủ toàn thân cấp tính (AGEP)”.)

Viêm da mủ mạn tính ở ngón tay ngón chân của Hallopeau – ACH là một thể khu trú mạn tính hiếm gặp của vảy nến mủ, chủ yếu ảnh hưởng đến các ngón chi. Các đặc điểm lâm sàng điển hình bao gồm mụn mủ, đỏ da, bong vảy và loạn dưỡng móng (hình 10A-C). Tình trạng này có thể dẫn đến rụng móng và tiêu xương tại các ngón bị tổn thương. (Xem ‘Viêm da mủ mạn tính ở ngón tay ngón chân của Hallopeau’ ở dưới.)