Một trẻ sơ sinh nam 1 tuần tuổi được đưa đến bác sĩ để khám theo dõi sau khi kết quả sàng lọc sơ sinh cho thấy nồng độ phenylalanine trong huyết thanh tăng cao (S3779)

Tình huống

Một trẻ sơ sinh nam 1 tuần tuổi được đưa đến bác sĩ để khám theo dõi sau khi kết quả sàng lọc sơ sinh cho thấy nồng độ phenylalanine trong huyết thanh tăng cao. Phân tích di truyền xác nhận chẩn đoán bệnh phenylketonuria (PKU). Bác sĩ tư vấn cho gia đình bệnh nhân về các hạn chế chế độ ăn uống được khuyến nghị, bao gồm việc tránh các chất làm ngọt nhân tạo có chứa aspartame. Aspartame là một phân tử bao gồm aspartate và phenylalanine, và quá trình tiêu hóa chất này có thể dẫn đến tăng phenylalanine máu ở bệnh nhân phenylketonuria. Enzyme nào sau đây chịu trách nhiệm chính trong việc phân giải aspartame?