Vảy nến thể đỏ da toàn thân ở người lớn

TÓM TẮT

Tổng quan bệnh lý – Vảy nến đỏ da là một thể vảy nến hiếm gặp và có khả năng gây tử vong, đặc trưng bởi tình trạng đỏ da lan rộng trên 75% diện tích bề mặt cơ thể, kèm theo bong vảy, bong tróc da và/hoặc xuất hiện các mụn mủ (hình 1A-C). Các dấu hiệu và triệu chứng toàn thân thường gặp bao gồm sốt, ớn lạnh, mệt mỏi, nhịp tim nhanh, đau khớp, tăng bạch cầu ái toan, thiếu máu, sưng hạch bạch huyết và nhạy cảm với ánh sáng (Xem mục ‘Biểu hiện lâm sàng’ ở dưới).

Yếu tố nguy cơ – Hơn một nửa số trường hợp vảy nến đỏ da là hệ quả của việc đợt cấp từ bệnh vảy nến đã có trước đó. Các yếu tố khởi phát quan trọng bao gồm thuốc (ví dụ: ngưng đột ngột corticosteroid đường uống hoặc đường bôi, ngưng hoặc giảm liều nhanh các liệu pháp điều trị vảy nến), nhiễm trùng, tiêu thụ rượu và căng thẳng (stress) (Xem mục ‘Yếu tố nguy cơ’ ở dưới).

Chẩn đoán – Việc phân biệt vảy nến đỏ da với các nguyên nhân gây đỏ da toàn thân khác là rất quan trọng nhưng thường gặp nhiều khó khăn. Chẩn đoán được xác lập dựa trên việc nhận diện các đặc điểm của vảy nến thông qua tiền sử bệnh, thăm khám lâm sàng và/hoặc sinh thiết da, đồng thời loại trừ các đặc điểm gợi ý các nguyên nhân gây đỏ da khác (Xem mục ‘Chẩn đoán’ ở dưới).

Biến chứng – Các biến chứng của vảy nến đỏ da bao gồm rối loạn huyết động và chuyển hóa, tăng nhu cầu chuyển hóa, tổn thương hàng rào bảo vệ da, rối loạn điều hòa thân nhiệt, hội chứng suy hô hấp cấp (ARDS) và dễ nhiễm trùng da, đặc biệt là nhiễm khuẩn huyết do tụ cầu (Xem mục ‘Biến chứng’ ở dưới).

Chăm sóc hỗ trợ – Bệnh nhân có thể cần nhập viện để được theo dõi lâm sàng sát sao, bao gồm theo dõi huyết động, bù dịch và điện giải, cũng như hỗ trợ thực hiện đắp gạc ướt. Những bệnh nhân mắc bệnh mức độ nặng có thể cần nhập khoa hồi sức tích cực (ICU) và thường đạt hiệu quả điều trị tốt hơn khi được chăm sóc tại đơn vị bỏng nếu có (Xem mục ‘Chăm sóc hỗ trợ’ ở dưới).

Điều trị – Các hướng dẫn điều trị vảy nến đỏ da dựa trên các nghiên cứu nhỏ không đối chứng, chuỗi ca bệnh, báo cáo ca bệnh và ý kiến chuyên gia. Việc lựa chọn phương pháp điều trị chịu ảnh hưởng bởi các yếu tố như mức độ nặng của bệnh, bệnh đồng mắc của bệnh nhân và khả năng tiếp cận thuốc (Xem mục ‘Điều trị vảy nến toàn thân’ ở dưới).

Liệu pháp điều trị bước một – Chúng tôi đề xuất sử dụng cyclosporine hoặc infliximab làm liệu pháp điều trị bước một cho vảy nến đỏ da nhờ tác dụng khởi phát nhanh (Khuyến cáo 2C). Acitretin và methotrexate cũng là những lựa chọn điều trị bước một, tuy nhiên do thời gian khởi phát tác dụng chậm hơn nên ít được ưu tiên hơn (Xem mục ‘Điều trị vảy nến toàn thân’ ở dưới).

Các liệu pháp khác – Các phương pháp điều trị bổ sung có thể hiệu quả bao gồm các thuốc ức chế yếu tố hoại tử u (TNF)-alpha khác (ví dụ: etanercept, golimumab và adalimumab), các thuốc sinh học khác (ví dụ: thuốc ức chế interleukin [IL] 12/23, IL-17A, thụ thể IL-17 và IL-23) và các phân tử nhỏ điều trị vảy nến (ví dụ: apremilast) thường được dùng cho các thể vảy nến khác (Xem mục ‘Các liệu pháp khác’ ở dưới).