Xơ nang: Xử trí bệnh phổi giai đoạn tiến triển

TÓM TẮT

Định nghĩa – Bệnh phổi liên quan đến xơ nang (CF) được coi là giai đoạn tiến triển khi thể tích thở ra gắng sức trong giây đầu tiên (FEV₁) <40% giá trị dự đoán, hoặc khi bệnh nhân được chuyển tuyến để đánh giá ghép phổi, hoặc khi bệnh nhân có một trong số các đặc điểm lâm sàng liên quan đến tình trạng phổi suy giảm nặng, chẳng hạn như tăng CO₂ máu mạn tính. (Xem ‘Định nghĩa bệnh phổi xơ nang giai đoạn tiến triển’ ở dưới.)

Các can thiệp chính cho tất cả bệnh nhân – Khi bệnh phổi liên quan đến CF tiến triển sang giai đoạn nặng, cần đặc biệt chú trọng tối ưu hóa các liệu pháp điều trị then chốt:

• Thuốc điều hòa protein điều hòa dẫn truyền xuyên màng xơ nang (CFTR) – Liệu pháp điều hòa CFTR được khuyến cáo cho hầu hết bệnh nhân mắc bệnh phổi giai đoạn tiến triển, tương tự như các bệnh nhân CF khác. Các khuyến cáo về liệu pháp CFTR được tóm tắt trong sơ đồ (sơ đồ 1) và được thảo luận riêng. (Xem ‘Các liệu pháp then chốt’ ở dưới và “Xơ nang: Điều trị bằng thuốc điều hòa CFTR”, phần ‘Bệnh nhân mắc bệnh phổi giai đoạn tiến triển’.)
• Các liệu pháp then chốt khác – Các liệu pháp quan trọng khác cần được tối ưu hóa cho nhóm bệnh nhân này bao gồm: phục hồi chức năng phổi, hỗ trợ dinh dưỡng, tầm soát và quản lý đái tháo đường liên quan đến CF, và sử dụng luân phiên các kháng sinh hít liên tục (đối với những trường hợp nhiễm Pseudomonas aeruginosa). (Xem ‘Các liệu pháp then chốt’ ở dưới.)
• Hỗ trợ tâm lý xã hội – Chương trình chăm sóc bệnh nhân cần chú trọng hơn vào việc duy trì sức khỏe tâm thần. Mức độ lo âu và trầm cảm cần được đánh giá và điều trị bằng tư vấn tâm lý hoặc dùng thuốc khi cần thiết. Việc thảo luận về chỉ dẫn chăm sóc trước (advanced care directives) và các chiến lược chăm sóc giảm nhẹ nên được thực hiện sớm, điều này không loại trừ việc tiếp tục điều trị phổi tích cực hoặc cân nhắc ghép phổi. (Xem ‘Chỉ dẫn chăm sóc trước’ ở dưới và ‘Hỗ trợ tâm lý xã hội’ ở dưới.)

Các can thiệp bổ sung cho một số bệnh nhân chọn lọc – Quyết định về chăm sóc giai đoạn tiến triển phải được cá thể hóa, tùy thuộc vào nguyện vọng và mong muốn của bệnh nhân (được thể hiện trong chỉ dẫn chăm sóc trước), cũng như tiên lượng hồi phục hoặc khả năng ghép phổi. Các chiến lược có thể bao gồm:

• Ghép phổi – Bệnh phổi CF nặng là chỉ định phổ biến để ghép phổi, và kết quả điều trị thường tốt hơn so với bệnh nhân ghép phổi do các nguyên nhân khác. Các hướng dẫn nhấn mạnh việc bắt đầu quy trình chuyển tuyến ghép phổi từ sớm, trước khi bệnh nhân tiến triển đến giai đoạn cuối, và gợi ý các chỉ định lâm sàng để chuyển tuyến như trình bày trong bảng (bảng 1). Nhiễm Burkholderia cenocepacia mạn tính cho thấy tiên lượng sau ghép xấu hơn và thường được coi là một chống chỉ định của thủ thuật này. (Xem ‘Ghép phổi’ ở dưới.)
• Chăm sóc giảm nhẹ – Khi gánh nặng triệu chứng tăng lên và chất lượng cuộc sống suy giảm, các chiến lược chăm sóc giảm nhẹ nên được triển khai mà không làm gián đoạn các liệu pháp điều trị khác hoặc làm mất đi cơ hội ghép phổi.
• Liệu pháp oxy bổ sung – Đối với bệnh nhân thiếu oxy máu mạn tính do bệnh phổi CF giai đoạn tiến triển, chúng tôi khuyến cáo liệu pháp oxy bổ sung dài hạn (Khuyến cáo 1B), áp dụng các chỉ định tương tự như đối với bệnh nhân bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (COPD) và các thể bệnh phổi mạn tính khác (bảng 2). Hiện có ít dữ liệu công bố về lợi ích và độ an toàn của liệu pháp oxy dài hạn riêng cho bệnh nhân CF giai đoạn tiến triển; thực hành này phần lớn được suy luận từ các nghiên cứu trên bệnh nhân COPD, nơi liệu pháp oxy dài hạn đã được chứng minh là cải thiện tỷ lệ sống còn và chất lượng cuộc sống. (Xem ‘Oxy bổ sung dài hạn’ ở dưới và “COPD ổn định: Tổng quan về quản lý”, phần ‘Oxy bổ sung’.)
• Thông khí áp lực dương không xâm nhập (NIPPV) ban đêm – Đối với những bệnh nhân tăng CO₂ máu dai dẳng (nồng độ CO₂ trong máu động mạch $\ge 55\text{ mmHg}$, hoặc $\ge 50\text{ mmHg}$ kèm theo giảm oxy máu ban đêm) mặc dù đã tối ưu hóa các phương pháp điều trị khác, chúng tôi đề xuất sử dụng NIPPV ban đêm (Khuyến cáo 2B). Hầu hết bệnh nhân đều dung nạp tốt NIPPV, giúp cải thiện các triệu chứng ngực (theo tự đánh giá), giảm khó thở khi gắng sức, tăng khả năng vận động, cải thiện tình trạng giảm thông khí ban đêm và tăng khả năng vận động tối đa. (Xem Thông khí áp lực dương không xâm lấn ở dưới.)
• Chăm sóc đặc biệt – Việc cải thiện kết quả điều trị ủng hộ việc sử dụng đơn vị chăm sóc đặc biệt (ICU) cho bệnh nhân CF suy hô hấp. Các can thiệp có thể bao gồm oxy dòng cao làm ấm và NIPPV. Tương tự, tình trạng CF giai đoạn tiến triển không loại trừ chỉ định đặt nội khí quản thông khí cơ học, mở khí quản và oxy hóa qua màng ngoài cơ thể (ECMO) cho những bệnh nhân được chọn lọc. (Xem Điều trị tại đơn vị hồi sức tích cực ở dưới.)