Chuyển gốc động mạch lớn có sửa chữa bẩm sinh (ccTGA): Xử trí và kết cục

TÓM TẮT

Giải phẫu – Chuyển vị đại động mạch sửa chữa bẩm sinh (ccTGA; còn gọi là TGA vòng L) là một thể bệnh tim bẩm sinh (CHD) hiếm gặp và phức tạp, đặc trưng bởi sự không tương thích nhĩ thất (AV) và thất động mạch (hình 1). (Xem thêm “Chuyển vị đại động mạch được điều chỉnh bẩm sinh (vòng L) (ccTGA): Giải phẫu, đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán”.)

Quản lý ngoại khoa – Chiến lược phẫu thuật điều trị ccTGA ở trẻ em đã chuyển dịch từ “tiếp cận sinh lý” (duy trì sự không tương thích nhĩ thất và thất động mạch, chỉ can thiệp phẫu thuật để sửa các dị tật tim kèm theo) sang “sửa chữa giải phẫu” nhằm biến thất trái hình thái thành thất hệ thống và thất phải hình thái thành thất phổi. Tiếp cận theo sinh lý thường dẫn đến kết cục dài hạn kém do suy thất phải tiến triển. Cơ sở của phẫu thuật sửa chữa giải phẫu là cải thiện tiên lượng dài hạn bằng cách đưa thất trái hình thái đảm nhận vai trò thất hệ thống. (Xem thêm ‘Xử trí ngoại khoa’ ở dưới.)

Đối với bệnh nhân nhi mắc ccTGA kèm theo các tổn thương làm tăng gánh nặng cho thất phải hệ thống (ví dụ: thông liên thất [VSD] có ý nghĩa lâm sàng, hẹp đường thoát thất trái [LVOT] và/hoặc dị tật van ba lá kiểu Ebstein), chúng tôi khuyến cáo thực hiện sửa chữa giải phẫu (Khuyến cáo 2C). (Xem thêm ‘Cách tiếp cận của chúng tôi’ và ‘Sửa chữa giải phẫu’ ở dưới.)

Ở bệnh nhân ccTGA đơn thuần, phương pháp tiếp cận tối ưu hiện vẫn chưa rõ ràng; việc lựa chọn giữa sửa chữa giải phẫu hay theo dõi sẽ được cá thể hóa dựa trên đánh giá nguy cơ, lợi ích cụ thể cho từng bệnh nhân cũng như nguyện vọng của gia đình. (Xem thêm ‘Cách tiếp cận của chúng tôi’ ở dưới.)

Có hai quy trình phẫu thuật sửa chữa giải phẫu là phẫu thuật chuyển vị kép (double switch operation) và phẫu thuật Senning-Rastelli. Việc lựa chọn tùy thuộc vào sự hiện diện của thông liên thất lớn và hẹp dưới van động mạch phổi. (Xem thêm ‘Lựa chọn thủ thuật’, ‘Phẫu thuật chuyển vị kép’ và ‘Thủ thuật Senning-Rastelli’ ở dưới.)

Biến chứng phẫu thuật – Các biến chứng liên quan đến sửa chữa giải phẫu ở bệnh nhân ccTGA chủ yếu là rối loạn dẫn truyền (như block tim hoàn toàn và loạn nhịp), rối loạn chức năng thất trái và hở van động mạch chủ mới tạo. Ngoài ra, các biến chứng liên quan đến vách dẫn (baffle) có thể xảy ra ở những bệnh nhân phẫu thuật chuyển vị kép. Bệnh nhân sau phẫu thuật sửa chữa ccTGA thường cần can thiệp lại. (Xem thêm ‘Tỷ lệ bệnh tật’ ở dưới.)

Chăm sóc theo dõi – Tất cả bệnh nhân ccTGA cần được theo dõi dài hạn bởi bác sĩ tim mạch có kinh nghiệm trong quản lý bệnh tim bẩm sinh. Việc theo dõi bao gồm khai thác bệnh sử và thăm khám lâm sàng tập trung nhằm phát hiện các dấu hiệu, triệu chứng gợi ý rối loạn chức năng thất hệ thống và/hoặc block tim, cùng với các xét nghiệm định kỳ hàng năm bao gồm điện tâm đồ (ECG) và siêu âm tim. (Xem thêm ‘Chăm sóc theo dõi’ ở dưới.)

Thai kỳ – Phụ nữ mắc ccTGA vẫn có thể mang thai thành công, nhưng cần được đánh giá cẩn thận trước khi mang thai. Những bệnh nhân có chỉ định can thiệp sửa chữa (ví dụ: phẫu thuật van nhĩ thất) nên được can thiệp trước khi mang thai. Nhìn chung, những bệnh nhân có phân suất tống máu giảm và/hoặc phân loại chức năng theo NYHA độ III hoặc IV nên được tư vấn hoãn hoặc tránh mang thai, vì cơ thể thường không dung nạp được sự gia tăng gánh nặng thể tích trong thai kỳ. (Xem thêm ‘Thai kỳ’ ở dưới.)