Xử trí viêm mạch máu nhỏ ở da vô căn ở người lớn

TÓM TẮT

Tổng quan

Viêm mạch máu nhỏ ở da (CSVV) là một rối loạn viêm mạch đặc trưng bởi tổn thương khu trú ở da và bằng chứng mô bệnh học cho thấy tình trạng viêm mạch bạch cầu hủy (leukocytoclastic vasculitis) ảnh hưởng đến các mao mạch, tiểu tĩnh mạch và tiểu động mạch dưới da. Biểu hiện lâm sàng phổ biến nhất là xuất huyết dạng sẩn (palpable purpura).

CSVV vô căn là trường hợp không xác định được nguyên nhân gây bệnh. Đây là một chẩn đoán loại trừ, chiếm khoảng 30% đến 60% các trường hợp CSVV. (Xem ‘Thuật ngữ và định nghĩa’ ở dưới.)

Viêm mạch máu nhỏ ở da vô căn thể cấp tính và không biến chứng

Thể cấp tính và không biến chứng được xem là đợt khởi phát đầu tiên của CSVV vô căn, kéo dài dưới 4 tuần và không kèm theo phồng rộp, hoại tử da hay loét.

Ở đa số bệnh nhân, CSVV vô căn tự khỏi trong vòng vài tuần, do đó không cần điều trị đặc hiệu để ngăn chặn tiến trình bệnh. Đối với bệnh nhân CSVV vô căn thể cấp tính không biến chứng, chúng tôi đề nghị chăm sóc hỗ trợ thay vì điều trị điều hòa miễn dịch toàn thân (sơ đồ 1) (Khuyến cáo 2C). Chăm sóc hỗ trợ tập trung vào việc giảm nhẹ triệu chứng, bao gồm: nghỉ ngơi, kê cao chân, sử dụng vớ áp lực, điều trị giảm đau và giảm ngứa. (Xem ‘Viêm mạch máu nhỏ ở da vô căn thể cấp tính và không biến chứng’ và ‘Tiên lượng’ ở dưới.)

Viêm mạch máu nhỏ ở da vô căn thể biến chứng, mạn tính hoặc tái phát

Chỉ định điều trị điều hòa miễn dịch toàn thân để kiểm soát hoạt tính bệnh đối với CSVV vô căn có biến chứng như phồng rộp, hoại tử da hoặc loét (sơ đồ 1). Liệu pháp này cũng phù hợp cho CSVV vô căn thể mạn tính (kéo dài trên 4 tuần) hoặc tái phát. Có thể trì hoãn điều trị đối với những bệnh nhân CSVV mạn tính hoặc tái phát không triệu chứng và không bị ảnh hưởng bởi các tổn thương da. (Xem ‘Viêm mạch máu nhỏ ở da vô căn thể biến chứng, mạn tính hoặc tái phát’ và ‘Đối tượng cần điều trị’ ở dưới.)

Điều trị ban đầu

Đối với bệnh nhân CSVV vô căn thể biến chứng, mạn tính hoặc tái phát, chúng tôi đề nghị sử dụng prednisone làm liệu pháp điều hòa miễn dịch toàn thân ban đầu thay vì các liệu pháp khác (sơ đồ 1) (Khuyến cáo 2C). Prednisone (liều 0,5 mg/kg/ngày theo cân nặng lý tưởng) được duy trì cho đến khi ngừng xuất hiện tổn thương mới (thường từ 1 đến 2 tuần), sau đó giảm liều dần trong 3 đến 6 tuần. (Xem ‘Điều trị ban đầu’ ở dưới.)

Tái phát hoặc bệnh kéo dài

Các tác dụng phụ nghiêm trọng tiềm tàng của glucocorticoid toàn thân làm hạn chế việc sử dụng liệu pháp này dài hạn. Đối với những bệnh nhân tái phát khi giảm liều hoặc ngừng prednisone, hoặc không đáp ứng đầy đủ với prednisone, chúng tôi đề xuất điều trị bằng colchicine hoặc dapsone thay vì các liệu pháp điều hòa miễn dịch khác (sơ đồ 1) (Khuyến cáo 2C). Chúng tôi thường ưu tiên điều trị bằng colchicine trước do dapsone có phạm vi tác dụng phụ rộng hơn. (Xem ‘Colchicine’ và ‘Dapsone’ ở dưới.)

Bệnh kháng trị

Những bệnh nhân CSVV kháng với prednisone, colchicine và dapsone có thể hưởng lợi từ các liệu pháp ức chế miễn dịch như azathioprine, mycophenolate mofetil hoặc methotrexate. (Xem ‘Bệnh kháng trị’ ở dưới.)