TÓM TẮT
Vai trò của điều trị ban đầu – Pemphigus vulgaris và pemphigus foliaceus là những bệnh lý có nguy cơ đe dọa tính mạng. Phác đồ điều trị ban đầu cho các bệnh lý này bao gồm liệu pháp phối hợp giữa rituximab và glucocorticoid toàn thân, hoặc sử dụng glucocorticoid toàn thân đơn độc hoặc phối hợp với thuốc ức chế miễn dịch bổ trợ như azathioprine hoặc mycophenolate mofetil (sơ đồ 1). (Xem thêm “Quản lý ban đầu pemphigus vulgaris và pemphigus foliaceus”, phần ‘Liệu pháp ban đầu’.)
Khi bệnh nhân không đạt được mục tiêu kiểm soát bệnh với phác đồ ban đầu, bước tiếp theo thường là tăng cường điều trị (sơ đồ 1). Việc tăng cường điều trị thường bao gồm: tăng liều glucocorticoid toàn thân, bổ sung rituximab (nếu chưa sử dụng), và/hoặc thêm vào hoặc điều chỉnh liệu pháp ức chế miễn dịch thông thường. (Xem thêm mục ‘Đối tượng áp dụng’ ở dưới và “Quản lý ban đầu pemphigus vulgaris và pemphigus foliaceus”, phần ‘Thất bại trong kiểm soát bệnh’.)
Vai trò của điều trị đối với bệnh kháng trị – Những bệnh nhân không đáp ứng đầy đủ với điều trị ban đầu và tăng cường điều trị có thể đạt hiệu quả từ các can thiệp khác, chẳng hạn như immunoglobulin truyền tĩnh mạch (IVIG), hấp phụ miễn dịch, cyclophosphamide và thay huyết tương. (Xem thêm mục ‘Các lựa chọn điều trị’ ở dưới.)
Do thiếu các thử nghiệm đối chứng chất lượng cao, dữ liệu hiện tại chưa đủ để đưa ra kết luận cuối cùng về hiệu quả tương đối của các liệu pháp điều trị pemphigus kháng trị. Việc lựa chọn phương pháp điều trị sẽ phụ thuộc vào các yếu tố như khả năng dung nạp của bệnh nhân đối với các thuốc cụ thể và sự sẵn có của thuốc. (Xem thêm mục ‘Lựa chọn điều trị’ ở dưới.)