Viêm não tủy cấp tính lan tỏa (ADEM) ở trẻ em: Điều trị và tiên lượng

TÓM TẮT

Điều trị kháng sinh theo kinh nghiệm – Trẻ mắc viêm não tủy cấp lan tỏa (ADEM) thường khởi phát với sốt, dấu hiệu màng não, bệnh não cấp tính, cùng với các bằng chứng viêm trong máu và dịch não tủy. Do đó, việc điều trị bằng kháng sinh phổ rộng và acyclovir là hợp lý cho đến khi loại trừ được nguyên nhân nhiễm trùng. (Xem thêm ‘Điều trị kháng sinh theo kinh nghiệm’ ở dưới.)

Liệu pháp khởi đầu – Đối với trẻ mắc ADEM, chúng tôi khuyến cáo điều trị miễn dịch bằng glucocorticoid, globulin miễn dịch tĩnh mạch (IVIG) hoặc thay huyết tương (Khuyến cáo 1C). Chúng tôi đề xuất ưu tiên khởi đầu bằng glucocorticoid liều cao hơn là IVIG hoặc thay huyết tương (Khuyến cáo 2C).

Phác đồ ưu tiên là methylprednisolone truyền tĩnh mạch (30 mg/kg/ngày, tối đa 1000 mg/ngày) trong 5 ngày, sau đó giảm liều prednisone đường uống trong 4 đến 6 tuần đối với những bệnh nhân vẫn còn triệu chứng sau điều trị tĩnh mạch. (Xem thêm ‘Liệu pháp miễn dịch khởi đầu’ và ‘Glucocorticoid’ ở dưới.)

Đáp ứng kém với liệu pháp khởi đầu – Với những trẻ không cải thiện đáng kể về lâm sàng sau 5 ngày dùng glucocorticoid tĩnh mạch (ví dụ: methylprednisolone), chúng tôi điều trị bằng IVIG (2 g/kg, chia liều trong 3 ngày); thay huyết tương (tổng cộng 6 lần thay, cách ngày) là một lựa chọn thay thế. (Xem thêm ‘Đáp ứng kém với liệu pháp cấp tính’, ‘Globulin miễn dịch tĩnh mạch’ và ‘Thay huyết tương’ ở dưới.)

Đối với trẻ đáp ứng kém với methylprednisolone tĩnh mạch khởi đầu và không cải thiện rõ rệt trong vòng một tuần sau khi hoàn tất liệu pháp IVIG (liệu pháp thứ hai), việc điều trị bằng thay huyết tương là hợp lý. (Xem thêm ‘Đáp ứng kém với liệu pháp thứ hai’, ‘Globulin miễn dịch tĩnh mạch’ và ‘Thay huyết tương’ ở dưới.)

Theo dõi dài hạn – Việc theo dõi dài hạn là cần thiết sau lần khởi phát đầu tiên phù hợp với kiểu hình ADEM để xác định chẩn đoán là ADEM đơn pha, ADEM đa pha hay một hội chứng hủy myelin khác 3,24. (Xem thêm ‘Theo dõi dài hạn’ ở dưới.)

Tiên lượng – Hầu hết trẻ mắc ADEM đều hồi phục hoàn toàn, thường diễn tiến chậm trong vòng 4 đến 6 tuần. Khi theo dõi, khoảng 60% đến 90% bệnh nhân có khiếm khuyết thần kinh tối thiểu hoặc không có. Tỷ lệ tử vong lên đến 3% đã được ghi nhận trong một số nghiên cứu. Tiên lượng sống còn và hồi phục chức năng thần kinh đối với các biến thể xuất huyết cấp tính của ADEM, chẳng hạn như viêm não bạch chất xuất huyết cấp tính (AHL), kém hơn so với ADEM điển hình. (Xem thêm ‘Tiên lượng’ ở dưới.)

Tái phát – Hầu hết trẻ mắc ADEM là thể đơn pha; bất kỳ triệu chứng mới hoặc dao động nào xuất hiện trong vòng 3 tháng kể từ đợt khởi phát đầu tiên được coi là một phần của cùng một đợt bệnh. Việc tái phát sau 3 tháng gợi ý các chẩn đoán thay thế, chẳng hạn như ADEM đa pha, xơ cứng rải rác (multiple sclerosis), ADEM kèm viêm dây thần kinh thị giác, bệnh lý liên quan đến kháng thể myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOGAD), hoặc rối loạn phổ neuromyelitis optica. (Xem thêm ‘Tái phát’ ở dưới.)