Viêm đường mật xơ hóa nguyên phát ở người lớn: Xử trí

TÓM TẮT

Điều trị viêm đường mật xơ hóa nguyên phát (PSC) hướng tới hai mục tiêu chính:

• Làm chậm và đảo ngược tiến trình bệnh
• Quản lý giai đoạn tiến triển của bệnh và các biến chứng kèm theo

Nhiều tác nhân ức chế miễn dịch và kháng viêm đã được nghiên cứu trên bệnh nhân PSC, nhưng không có thuốc nào cho thấy lợi ích nhất quán đối với tỷ lệ sống còn chung hoặc sống còn không cần ghép gan. Do đó, vai trò của các liệu pháp nội khoa hiện vẫn chưa được chứng minh. (Xem thêm Acid ursodeoxycholic ở dưới.)

Đối với những bệnh nhân đang dùng UDCA, chúng tôi đề nghị ngưng thuốc nhưng có thể chỉ định dùng lại với liều chuẩn (13 đến 15 mg/kg/ngày, chia nhiều lần) nếu bệnh nhân xuất hiện tình trạng ngứa hoặc vàng da tăng nặng (Khuyến cáo 2C). Tuy nhiên, do những nghi ngờ về lợi ích của thuốc, một phương án thay thế là bắt đầu (hoặc tiếp tục) dùng UDCA cho những bệnh nhân mong muốn điều trị bất kể lợi ích chưa rõ ràng. Sau 6 tháng, nếu nồng độ alkaline phosphatase trở về mức bình thường hoặc giảm ít nhất 40%, hoặc nếu bệnh nhân cải thiện triệu chứng lâm sàng, có thể tiếp tục dùng UDCA; nếu không, nên ngưng thuốc. (Xem thêm Acid ursodeoxycholic ở dưới.)

Chúng tôi đề nghị những bệnh nhân có hẹp đường mật ưu thế kèm theo ngứa và/hoặc viêm đường mật nên được can thiệp nội soi để nong và/hoặc đặt stent đoạn hẹp, với điều kiện bệnh nhân được tiếp cận với trung tâm có chuyên môn cao về nội soi đường mật can thiệp (Khuyến cáo 2C). Lợi ích lâm sàng quan trọng là giảm vàng da và ngứa, mặc dù lợi ích trong việc ngăn chặn tiến triển bệnh vẫn chưa được xác lập rõ ràng. (Xem thêm Liệu pháp nội soi ở dưới.)

Nong bóng được ưu tiên hơn so với đặt stent ngắn hạn trong quản lý các đoạn hẹp ưu thế có triệu chứng.

Các đoạn hẹp ưu thế cần được đánh giá khả năng ác tính thông qua nội soi mật tụy ngược dòng (ERCP) kết hợp chải tế bào học, sinh thiết và lai tại chỗ huỳnh quang (FISH). Các dấu hiệu làm tăng nghi ngờ ung thư đường mật bao gồm: tăng nồng độ kháng nguyên ung thư CA 19-9 hoặc kháng nguyên carcinoembryonic (CEA) trong huyết thanh, kết hợp với chẩn đoán hình ảnh (CT scan bụng, siêu âm, cộng hưởng từ [MRI] hoặc chụp cộng hưởng từ đường mật [MRCP]) cho thấy tổn thương dạng khối, thay đổi về mức độ giãn đường mật theo thời gian, xuất hiện đoạn hẹp “ưu thế” mới kèm giãn đường mật thượng nguồn, hoặc các triệu chứng lâm sàng như sụt cân. (Xem thêm “Biểu hiện lâm sàng, chẩn đoán và phân giai đoạn ung thư đường mật”.)

Nên tránh sinh thiết xuyên phúc mạc (qua da hoặc dưới hướng dẫn của EUS) ở bệnh nhân ung thư đường mật vùng rốn gan có tiềm năng ghép gan, vì các can thiệp này có thể trở thành chống chỉ định đối với ghép gan. Cần hội chẩn với trung tâm ghép gan trước khi thực hiện sinh thiết xuyên phúc mạc và nên ưu tiên các phương pháp can thiệp trong đường mật để chẩn đoán mô bệnh học khi nghi ngờ ung thư đường mật.

Kháng sinh dự phòng dài hạn được chỉ định cho những bệnh nhân tái phát viêm đường mật dù đã nỗ lực điều trị đoạn hẹp ưu thế. (Xem thêm “Viêm đường mật xơ hóa nguyên phát ở người trưởng thành: Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán”.)

Do tỷ lệ ung thư đường mật và ung thư túi mật cao, chúng tôi đề nghị tầm soát ung thư gan mật cho bệnh nhân trưởng thành (≥ 20 tuổi) bị PSC đường mật lớn (Khuyến cáo 2C). Quy trình tầm soát bao gồm siêu âm, CT bụng hoặc MRI kèm MRCP, có hoặc không kèm định lượng CA 19-9 huyết thanh mỗi 6 đến 12 tháng. (Xem thêm Ung thư túi mật và ung thư đường mật ở dưới.)

Các xét nghiệm tầm soát khác bao gồm đo mật độ xương tại thời điểm chẩn đoán và định kỳ mỗi 2 đến 3 năm sau đó. (Xem thêm “Viêm đường mật xơ hóa nguyên phát ở người trưởng thành: Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán”, phần ‘Bệnh xương chuyển hóa’.)

Ngoài tầm soát ung thư túi mật và ung thư đường mật, bệnh nhân cũng cần được tầm soát ung thư đại trực tràng và, nếu có xơ gan, cần tầm soát ung thư biểu mô tế bào gan. (Xem thêm Sàng lọc ung thư ở dưới.)

Điều trị ngứa được thảo luận trong một phần riêng. (Xem thêm “Ngứa liên quan đến ứ mật”.)

Ghép gan hiện là lựa chọn điều trị tối ưu cho bệnh nhân có bệnh gan giai đoạn tiến triển thứ phát sau PSC.