Hội chứng Sweet (bệnh da bạch cầu trung tính sốt cấp tính): Xử trí và tiên lượng

TÓM TẮT

Tổng quan bệnh lý – Hội chứng Sweet (viêm da trung tính sốt cấp tính) là một rối loạn viêm đặc trưng bởi sự xuất hiện của các sẩn, mảng hoặc nốt viêm trên da, kèm theo các triệu chứng toàn thân và sự thâm nhiễm bạch cầu trung tính tại da. Hội chứng Sweet thường được chia thành ba nhóm dựa trên nguyên nhân: hội chứng Sweet điển hình, hội chứng Sweet liên quan đến bệnh lý ác tính và hội chứng Sweet do thuốc (bảng 3). (Xem thêm “Hội chứng Sweet (viêm da trung tính sốt cấp tính): Bệnh sinh, biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán”, phần ‘Phân loại’.)

Điều trị ban đầu cho người lớn

• Thể nhẹ, không kèm triệu chứng toàn thân đáng kể – Đối với người lớn mắc hội chứng Sweet thể nhẹ (ví dụ: diện tích tổn thương dưới 5% bề mặt cơ thể và không có triệu chứng toàn thân đáng kể), chúng tôi đề nghị sử dụng corticosteroid tại chỗ có hoạt lực mạnh hoặc tiêm corticosteroid nội tổn thương làm điều trị ban đầu vì độ an toàn tương đối của các can thiệp này (Khuyến cáo 2C).

• Thể lan tỏa và/hoặc có triệu chứng toàn thân – Đối với người lớn có tổn thương lan tỏa và/hoặc có triệu chứng toàn thân, chúng tôi đề nghị điều trị bằng glucocorticoid toàn thân (Khuyến cáo 2C). (Xem thêm ‘Liệu pháp bước một’ ở dưới.)

  Đối với người lớn mắc hội chứng Sweet không thể điều trị bằng glucocorticoid toàn thân do các bệnh đồng mắc hoặc các yếu tố khác, chúng tôi đề nghị điều trị bằng colchicine hoặc dapsone (Khuyến cáo 2C). Kali iod cũng cho hiệu quả điều trị. (Xem thêm ‘Các liệu pháp bước một thay thế’ ở dưới.)

Điều trị ban đầu cho trẻ em – Đối với trẻ em mắc hội chứng Sweet, chúng tôi đề nghị điều trị bằng glucocorticoid toàn thân (Khuyến cáo 2C). Dữ liệu về việc sử dụng các liệu pháp thay thế ở trẻ em còn hạn chế. (Xem thêm ‘Trẻ em’ ở dưới.)

Bệnh kháng trị – Glucocorticoid truyền tĩnh mạch liều xung và các liệu pháp điều hòa miễn dịch khác có thể mang lại hiệu quả cho những bệnh nhân kháng trị. (Xem thêm ‘Bệnh tái phát/kháng trị’ ở dưới.)